Системная красная волчанка

Антитела, производимые иммунной системой здорового организма, способны обнаруживать и уничтожать вирусы, бактерии и другие инородные вещества, которые проникают в тело.

При системной красной волчанке (СКВ) иммунная система начинает ошибаться: антитела нападают на собственные клетки и ткани, что приводит к воспалению.

Эта болезнь получила своё название из-за сходства симптомов с укусами волка.

СКВ чаще всего поражает молодых женщин в возрасте от 18 до 35 лет. У пациентов старше 45 лет случаев заболевания меньше.

Существует два вида течения болезни: агрессивное, когда важные органы поражаются быстро, и пассивное, когда симптомы появляются постепенно в течение нескольких лет. Первыми признаками являются слабость и повышение температуры. Постепенно появляются другие симптомы: сыпь на коже, боли в суставах, увеличение лимфоузлов, нарушения в работе сердца, почек, легких и нервной системы. Острые периоды могут чередоваться с временами ремиссии.

Классификационный код по МКБ

Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, системной красной волчанке присвоен код M32.1.

Патогенез системной красной волчанки

Системная красная волчанка — это сложное заболевание, исследование которого пока не завершено. Ученые считают, что развитие красной волчанки может быть вызвано одновременным воздействием нескольких факторов.

Факторы, увеличивающие риск развития системной красной волчанки:

• генетические предрасположенности: у монозиготных близнецов частота СКВ составляет 24–35% по сравнению с 2–5% у разнояйцев;
• гормональные факторы — прием эстрогенов, беременность;
• вирусные инфекции (заражение вирусами Коксаки и Эпштейна — Барр);
• травмы кожи;
• длительное воздействие солнца, мороза, ветра;
• прием определенных лекарственных препаратов — антиконвульсантов, ингибиторов протонной помпы, противоревматических средств.

Характеристики течения красной волчанки

Характеристики течения красной волчанки сложны и до сих пор не до конца изучены. По общему мнению, если люди с генетической предрасположенностью к СКВ заражаются вирусами, у них может возникнуть неправильный иммунный ответ.

Иммунная система начинает слишком активно бороться с патогенами, что приводит к бесконтрольному выделению антител, разрушающих собственные клетки и ткани. Синтез цитокинов, белков, участвующих в воспалительной реакции, усиливается.

Попытки иммунной системы справиться с воспалением приводят к увеличению производства антител, которые снова атакуют здоровые клетки. Образуется замкнутый круг.

Основные признаки системной красной волчанки

Системная красная волчанка атакует суставы, соединительные ткани и внутренние органы. Но основные симптомы болезни проявляются на коже.

Давайте изучим клинические признаки системной красной волчанки в различных органах и системах.

Общие симптомы (у 30–90% больных):

• температурная лихорадка;
• потеря веса;
• постепенное ослабление и усталость;
• уменьшение аппетита;
• алопеция — сильное выпадение волос.

Поражение кожи (наблюдается у 60–90% пациентов):

• Красные пятна на коже напоминают волчаночную бабочку, которые расположены симметрично на переносице, крыльях носа, щеках и подбородке;
• Сыпь красного цвета появляется на открытых участках тела, таких как грудь, спина, декольте, а также над локтями и коленами;
• Большие очаги сыпи на теле напоминают диск;
• Капиллярит характеризуется воспалением стенок мелких сосудов, чаще всего встречается на пальцах, ладонях и подошвах;
• Геморрагические высыпания представляют собой плоские темно-красные пятна на коже, обычно появляющиеся на ногах;
• Кончики пальцев могут подвергаться некрозу (омертвению);
• Сетчатое ливедо — сине-фиолетовые пятна, создающие сетчатый узор.

Поражение слизистой оболочки (у более чем 30% пациентов):

• волчаночная энантема — отёчные красные пятна с чёткими границами (чаще всего появляются на твёрдом нёбе);
• афтозный стоматит — обычно безболезненные язвы на внутренней поверхности щек и дёсен;
• хейлит — поражение красной каймы губ.

Поражение суставов (у 90% пациентов):

• артралгия — боль в суставах;
• артрит — воспаление суставов.

Некроз костей. У 10–15% людей происходит асептический некроз эпифиза головки бедренной кости.

Поражение мышц (у 30–40% пациентов):

• миалгия — боли в мышцах;
• полимиозит — хроническое воспаление мышц.

Поражение серозных оболочек (у 30–50% пациентов):

• плеврит — воспаление серозной оболочки, окружающей лёгкие;
• перикардит — воспаление оболочки сердца;
• асептический перитонит — воспаление брюшины.

Поражение дыхательных органов (у 10–30% пациентов):

• Болезнь волчанки легких проявляется симптомами, похожими на бактериальную пневмонию, включая кашель, одышку и хрипы в легких;
• Хроническое воспаление легких приводит к замещению нормальной функциональной ткани соединительной тканью — фиброзом;
• Легочные кровотечения;
• Легочная гипертензия — увеличенное давление в легочной артерии;
• Инфаркт легкого.

Поражение сердца (у 52-89% пациентов):

• Перикардит — воспаление внешней оболочки сердца;
• Миокардит — воспаление сердечной мышцы;
• Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца;
• Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса — заболевание, при котором на внутренней оболочке сердца (эндокарде) образуются бородавчатые отложения диаметром до 4 мм.

Поражение почек. У 70–75% пациентов выявляется нефрит — воспалительный процесс в почках.

Системная красная волчанка имеет сезонное течение. Симптомы обычно усиливаются летом и осенью.

Виды и стадии развития системной красной волчанки

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра выделяют несколько видов системной красной волчанки в зависимости от особенностей течения.

Клинико-иммунологические варианты системной красной волчанки:

• СКВ, которая возникает в возрасте старше 50 лет. Часто сопровождается слабостью, жаром, выпадением волос, поражением суставов и лёгких;
• неонатальная СКВ: обычно развивается у младенцев, рождённых от женщин с таким же диагнозом, но может проявиться и у детей других женщин. Проявляется в первые месяцы или дни после рождения. Основные симптомы — высыпания на коже и нарушения сердечной деятельности;
• подострая кожная системная красная волчанка: образуются многочисленные чешуеобразные покровы на коже;
• антифосфолипидный синдром: сопровождается венозными и/или артериальными тромбозами, что может серьёзно осложнить беременность и привести к выкидышу или преждевременным родам;
• лекарственная СКВ: возникает после приёма лекарств. Проявляется воспалением суставов, мышечными болями, сыпью на коже, болями в груди и повышением температуры. После отмены препаратов состояние человека стабилизируется.

Разновидности протекания системной красной волчанки:

• резкое: начало заболевания возникает внезапно и быстро затрагивает несколько органов одновременно. В течение 3–6 месяцев после первых признаков поражается центральная нервная система, появляется характерная сыпь на лице в виде бабочки, происходит воспаление суставов. Без соответствующего лечения пациент умирает в течение 1–2 лет. С лечением прогноз этого вида СКВ гораздо лучше, чем у остальных вариантов;
• подострое: начало болезни не такое явное — человек ощущает слабость, у него болят суставы, появляется сыпь на коже. В течение первого года нарушается функция почек, затем в течение 2–3 лет поражаются и другие органы;
• хроническое: считается самым мягким по течению, развивается в течение 5–10 лет. Оболочки внутренних органов, суставы, почки и легкие пациента подвергаются воспалению.

Осложнения системной красной волчанки

Разнообразные осложнения СКВ могут затронуть разные органы и системы организма.

Часто встречаемые осложнения системной красной волчанки:

• Проблемы с мочевыделительной системой: артериальная гипертензия, почечная недостаточность;
• Сердечно-сосудистые осложнения: атеросклероз, кардиомиопатия;
• Проблемы с иммунной системой: повышенная чувствительность к инфекциям, ухудшение работы селезёнки, раковые заболевания;
• Проблемы со скелетно-мышечной системой: остеопороз, переломы;
• Проблемы со зрением: катаракта, глаукома, потеря зрения;
• Проблемы с эндокринной системой: сахарный диабет, задержка роста, половое недоразвитие, ожирение, проблемы с беременностью.

Чаще всего причиной смерти у пациентов с системной красной волчанкой является полиорганная недостаточность, когда несколько органов и систем отказывают сразу.

Беременность при системной красной волчанке

Ранее женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали забеременеть из-за высокого риска осложнений. Сегодня благодаря современной медицине большинство женщин с СКВ могут выносить и рожать ребенка, хотя риск все еще остается.

Женщины с системной красной волчанкой могут планировать беременность в периоды ремиссии, когда болезнь не проявляется. Важно, чтобы весь период беременности женщина находилась под наблюдением как акушера-гинеколога, так и лечащего врача.

Диагностика системной красной волчанки

Диагнозом и лечением системной красной волчанки занимаются ревматологи. Терапевт может заподозрить заболевание, если у пациента появятся признаки недомогания. При подтверждении диагноза «системная красная волчанка» может потребоваться консультация специалистов: невролога, эндокринолога, кардиолога, дерматолога и нефролога.

На приеме врач задает вопросы пациенту: уточняет, когда появились симптомы, как часто и в каких условиях они усиливаются, какие хронические заболевания были у пациента в анамнезе. Затем специалист проводит осмотр.

Признаки, которые могут свидетельствовать об Системной Красной Волчанке (СКВ):

• появление красной сыпи на лице в виде бабочки;
• возникновение дискоидной сыпи на теле — красные поднятые бляшки с прилипающими кожными чешуйками;
• образование язв на слизистой оболочке полости рта;
• наличие болезненных припухших суставов;
• появление хрипов в легких;
• нерегулярность сердечного ритма.

При необходимости врач может назначить дополнительные исследования для пациента.

Проведение общего и биохимического анализа крови помогает оценить общее состояние здоровья человека, выявить нарушения работы внутренних органов и воспалительные процессы. При СКВ в крови обычно наблюдается снижение количества эритроцитов (гемолитическая анемия), лейкоцитов (как минимум до половины нормы), тромбоцитов.

В анализе мочи при СКВ могут быть обнаружены белок, цилиндры или эритроциты.

Если базовые проверки намекают на наличие системной красной волчанки, то может понадобиться проведение дополнительных исследований.

Один из самых надежных лабораторных тестов для выявления СКВ — это определение антител к нуклеосомам. Положительный результат этого анализа обычно указывает на системную красную волчанку, иногда — на другие аутоиммунные заболевания.

Также при системной красной волчанке вырабатываются антитела к гистонам (белкам, необходимым для сборки и упаковки ДНК).

Исследование иммунных комплексов IgG способно выявить скопления антител и антигенов в тканях организма. Такие скопления обычно образуются при СКВ и некоторых других аутоиммунных заболеваниях.

Антинуклеарные антитела — это набор иммуноглобулинов, которые проявляются в крови при различных автоиммунных заболеваниях, включая красную волчанку. Повышенный титр антинуклеарных антител может свидетельствовать о СКВ.

Для подтверждения диагноза «системная красная волчанка» врач может направить пациента на исследование уровня антител к двухцепочечной ДНК. Этот анализ помогает не только установить диагноз, но и отличить СКВ от других заболеваний с похожими симптомами.

Терапия системной красной волчанки

Системная красная волчанка — это хроническое заболевание, окончательное излечение которого невозможно. Поэтому основная цель терапии — достичь стойкой ремиссии и снизить риск повреждения внутренних органов.

Для лечения синдрома красной волчанки используют глюкокортикоиды (ГК) — синтетические аналоги гормонов, которые обычно вырабатываются надпочечниками. Они подавляют воспалительные процессы, что приводит к достижению лечебного эффекта.

Обычно назначают глюкокортикоиды в виде таблеток, кремов или инъекций. Дозировка зависит от степени активности заболевания и характера поражения внутренних органов.

Если прекратить прием глюкокортикоидов, то болезнь может обостриться. Поэтому подобные медикаменты обычно принимают даже во время ремиссии.

Некоторые побочные эффекты глюкокортикоидов:

• Распределение жировой ткани неравномерно — на лице, животе и спине;
• Прибавление веса;
• Эмоциональная неустойчивость;
• Появление стрий — багровых растяжек на коже;
• Повышенное артериальное давление;
• Увеличение уровня глюкозы и холестерина в крови;
• Развитие атеросклероза;
• Остеопороз.

Снижение риска побочных эффектов помогает одновременный приём препаратов кальция и витамина D, отказ от курения и регулярный контроль основных показателей крови.

Цитостатики обычно назначают пациентам, у которых патология затрагивает почки и центральную нервную систему. Эти препараты подавляют активность иммунной системы и помогают контролировать количество клеток иммунитета. Обычно их принимают длительно — до нескольких лет.

Лечение лихорадки осуществляется при помощи НПВП. Эти препараты помогают смягчить состояние пациента, уменьшить боль в мышцах и суставах.

При легких формах СКВ могут назначать противомалярийные средства. Предполагается, что они подавляют определенные этапы иммунного ответа.

Для лечения пациентов с тяжелым течением системной красной волчанки применяют плазмаферез. Во время этой процедуры кровь извлекают, очищают от иммунных клеток, а затем возвращают обратно в кровоток.

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) ритуксимаб и белимумаб помогают уменьшить количество и активность клеток иммунитета и способствуют ремиссии заболевания. ГИБП обычно вводят капельницами. Основные противопоказания для таких лекарственных препаратов — тяжелые поражения почек и центральной нервной системы.

Прогноз. Профилактика

За последние годы процент выживаемости пациентов, страдающих системной красной волчанкой, значительно возрос. Если раньше, в середине двадцатого века, это заболевание было приговором, то сейчас пятилетняя выживаемость составляет 95%, десятилетняя — до 85%, двадцатилетняя — до 70%.

Существуют факторы, которые могут ухудшить прогноз заболевания:

• мужской пол;
• раннее начало заболевания — до 20 лет;
• поражение почек;
• высокое кровяное давление;
• возможное присоединение инфекции;
• осложнения от лечения лекарствами.

Всем пациентам со СКВ необходимо регулярно посещать специалиста и строго следовать всем его рекомендациям. Такой подход поможет вовремя выявить обострение заболевания и выявить побочные эффекты употребляемых препаратов.

Основные правила для пациентов с СКВ:

• нужно дважды в месяц посещать ревматолога;
• обязательно каждые 3 месяца сдавать общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови;
• регулярно проверять уровень холестерина;
• ежегодно проходить денситометрию – измерение плотности костей;
• необходимо один раз в год определять титры антител к фосфолипидам.

Для предупреждения обострений пациентам необходимо избегать длительного пребывания на солнце, своевременно лечить сопутствующие инфекции, исключить из рациона жирные продукты, не курить, поддерживать стабильный вес и заниматься лечебной физкультурой.

<u000D

Источники

<u000D

1. Бадокин В.В., Алекберова Е.С, Гусева Н.Г. Ревматология. Клинические лекции. Руководство для врачей. М., 2014.
2. Зборовская И.А., Ханов А.Г., Капустина Е.А. Учебник практической ревматологии. Руководство для врачей. Ростов-на-Дону, 2016.
3. Насонов Е.Л., Соловьёв С.К. Перспективы фармакотерапии системной красной волчанки. Научно-практическая ревматология. 2014. №52(3). С. 311–321.
4. Соловьёв С.К. Системная красная волчанка: новые горизонты диагностики и терапии // Научно-практическая ревматология. 2020. №58. С. 5–14.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое системная красная волчанка?

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое аутоиммунное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани организма. Основными симптомами СКВ являются воспаление кожи, суставов, почек, а также повышенная утомляемость и общее недомогание.

Какие факторы могут способствовать развитию системной красной волчанки?

Риск развития системной красной волчанки может возрасти при наличии генетической предрасположенности, воздействии внешних факторов (например, ультрафиолетового излучения), а также при наличии определенных вирусных инфекций. Важную роль играют также гормональные изменения и эмоциональный стресс.

Какие методы диагностики применяются для выявления системной красной волчанки?

Для диагностики системной красной волчанки используются различные методы, включая анализы крови на наличие антинуклеарных антител, биопсию кожи или почек, ультразвуковое исследование органов. Кроме того, врач может провести осмотр и выявить характерные симптомы заболевания.

Каковы методы лечения системной красной волчанки?

Лечение системной красной волчанки направлено на снижение воспаления, подавление иммунного ответа организма и уменьшение проявлений заболевания. К применяемым методам относятся прием противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов, глюкокортикостероидов, а также физиотерапия и реабилитация.