Синдром Туретта

Туреттов синдром — это хроническое расстройство центральной нервной системы, при котором возникают неуправляемые сокращения мышц. Они вызывают движение какой-либо части тела (двигательные тики) и настойчивое произношение звуков или слов (вокальные тики).

Это заболевание относится к экстрапирамидным расстройствам, в эту же группу входят болезнь Паркинсона, эссенциальный тремор и другие нарушения движения.

Первым врачом, который подробно изучил неврологическое заболевание, был французский доктор Жорж Жиль де ла Туретт: он описал ряд клинических случаев с «подозрительными движениями и звуками» и опубликовал результаты в 1885 году. Это состояние было названо его современниками «болезнью тиков»: слово «тик» на французском обозначает «судорожное дергание». Позднее это заболевание, объединяющее моторные и вокальные тики, стали называть синдромом Туретта.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) синдром Туретта описывается как «Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков» и имеет код F95.2.

Распространение синдрома Туретта

Недавно синдром Туретта был считался редким заболеванием нервной системы. Недавние исследования показывают, что в большинстве стран этот синдром диагностируется у 1% детей. Это означает, что заболеваемость высока — из 1000 детей 10 страдают тиковым нервным расстройством.

Симптомы обычно проявляются в возрасте от 2 до 15 лет. У мальчиков синдром диагностируется в 3-4 раза чаще, чем у девочек. Постановка диагноза часто затрудняется наличием сопутствующих психоневрологических заболеваний, таких как СДВГ, тревожные или обсессивно-компульсивные расстройства.

У 40-60% пациентов с синдромом Туретта также выявляется обсессивно-компульсивное расстройство.

Причины

До сих пор не установлены конкретные причины синдрома Туретта. Некоторые исследователи считают, что заболевание связано с генетической предрасположенностью.

У детей, у которых мать или отец страдают от этого неврологического расстройства, заболевание выявляется в 10 раз чаще. В 52% случаев синдрома Туретта есть семейный анамнез, хотя причинный ген так и не был обнаружен во время какого-либо изучения.

Среди других распространенных теорий развития синдрома Туретта: нейроинфекции. Нейроинфекции — общее название для инфекционных заболеваний, поражающих центральную нервную систему., аутоиммунные заболевания или родовые травмы.

Механизм развития синдрома Туретта

Поскольку точные причины болезни Туретта до сих пор не установлены, данных о механизмах его развития пока нет.

Приверженцы теории генов утверждают, что ответственность за болезнь несут отклонения в работе нейромедиаторных систем головного мозга, обусловленные генетическими особенностями. Нейроны определенных участков мозга производят нейромедиаторы — вещества, с помощью которых передаются сигналы от одной нервной клетки к другой.

Исследования показали, что изменения в большей степени затрагивают систему, синтезирующую дофамин. Этот нейромедиатор играет ключевую роль в управлении поведением и стимулирует моторную активность.

С большой вероятностью в патологический процесс вовлечены системы, отвечающие за выработку серотонина, норадреналина, ацетилхолина, глутаминовой и гамма-аминомасляной кислоты. Все эти вещества участвуют в регуляции физического и психического возбуждения, а также контролируют реакции организма на стрессовые ситуации.

Генетическая теория также рассматривает изменения в структурах мозга, отвечающих за поведенческие реакции человека, а также в коре лобной доли, контролирующей речь, координацию движений и поведение.

Исследователи травматической и инфекционной болезни Туретта также анализируют повреждения лобных долей. Известно, что нарушения затрагивают те структуры мозга, которые отвечают за двигательную активность и мотивированное целенаправленное поведение. Те же структуры в разной степени затрагиваются при развитии ОКР и СДВГ — состояний, часто сопровождающих болезнь Туретта.

Симптомы болезни Туретта

Основные симптомы синдрома Туретта включают множественные двигательные тики и хотя бы один голосовой.

Двигательные тики представляют собой навязчивые и стереотипные движения, которые не могут быть подавлены силой воли. Они могут появляться несколько раз в день и не обязательно проявляться одновременно.

Тики могут сопровождать другие неврологические расстройства или являться самостоятельным заболеванием.

Моторные тики могут иметь различные проявления:

• мигание,
• скручивание глаз,
• подергивание щеки,
• выдвижение языка,
• простые и сложные гримасы,
• пожатие плечами,
• дергание ногой,
• движения пальцев рук и ног,
• повороты шеи,
• напряжение крыльев носа.

Моторные тики могут появляться в любой части тела, однако чаще всего они влияют на лицо или верхнюю часть туловища.

Для тиков, возникающих в рамках синдрома Туретта, характерно распространение навязчивых движений сверху вниз, смена одних непроизвольных действий другими, а также:

• откидывание головы назад (ретроколлис);
• подпрыгивания;
• сокращение мышц живота;
• приседания.

Эти случайные движения очень динамичны, они могут меняться в течение одного или нескольких дней — от отдельных утром или в начале недели до частых повторений к вечеру или к концу недели.

Вокальные тики — это звуки, которые человек повторяет непроизвольно. Обычно они являются взрывными и резкими.

Распространённые голосовые тики:

• кашель,
• хмыкание,
• посапывание,
• сплёвывание,
• шмыгание носом,
• свист,
• писк или визг,
• похрюкивание.

Иногда случается, что непроизвольные звуки начинают меняться. Люди начинают произносить нецензурные слова или целые фразы (копролалия), повторять сказанное другим человеком (эхолалия) или собственные слова несколько раз подряд (палилалия).

И моторные, и голосовые тики слабо поддаются собственному контролю. Обычно непроизвольные движения усиливаются, когда пациент пытается их сдерживать.

Некоторые пациенты с синдромом Туретта отмечают появление предвестников тиков. Они описывают их по-разному, сравнивая с ощущениями, которые возникают перед чиханием. Предвестники появляются в тех мышцах, где впоследствии проявится тик. Чаще всего это ощущение покалывания, легкого зуда, жара или холода. После тика пациенты чувствуют облегчение. Многие исследователи относят предвестники к отдельной категории тиков — сенсорные тики.

Различные факторы влияют на частоту тиков. Например, навязчивые движения усиливаются из-за стресса, тревоги или переутомления. В то же время занятия, требующие физической активности или концентрации внимания (рисование, танцы или спорт), наоборот, вызывают уменьшение и даже временную остановку тиков.

У детей с синдромом Туретта психическое развитие не страдает, их умственные способности не отличаются от их сверстников. Тем не менее, у 70–90% пациентов могут возникать особенности неврологического статуса: повышенная мышечная возбудимость, нарушение координации, памяти, внимания, счёта, письменной речи и фонематического понимания устной речи.

Особенности классификации тиков и стадии синдрома Туретта

Синдром Туретта относится к общей группе экстрапирамидных расстройств, которые проявляются непроизвольными движениями. Это первичное хроническое тикозное расстройство, при котором сочетаются вокальные и моторные тики.

Непроизвольные движения, возникающие из-за синдрома Туретта, получили название первичных. Вторичные тики обусловлены другими заболеваниями или состояниями, такими как инсульт, нейроинфекция, отравление токсическими веществами или угарным газом, травма головы, ДЦП, дегенеративные болезни мозга (например, болезнь Гентингтона или нейроакантоцитоз) или прием некоторых медикаментов (например, противопаркинсонических препаратов, нейролептиков).

Тики бывают по различной локализации:

• локальные — задействована одна группа мышц, чаще всего мимических;
• распространенные — затрагивают две и более группы мышц (чаще всего это мышцы лица, головы, плечевого пояса или рук);
• генерализованные — затрагивают все группы мышц, а также могут включать вокальные тики.

Разновидности тиков по проявлениям:

• простые двигательные — незначительное движение головы, моргание;
• комплексные двигательные — внезапные прыжки, удары по себе в грудь;
• простые голосовые — кашель, свист, хрюканье;
• сложные голосовые — повторение слов, нецензурная брань, повторение звуков.

Виды тиков по интенсивности (за 20 минут наблюдения):

• единичные — менее 10;
• повторяющиеся — от 10 до 50;
• постоянные — от 50 до 200-1200.

У взрослых стадий болезни определить сложно, но у детей из-за процесса взросления можно выделить определенные этапы.

Этапы синдрома Туретта у детей:

• Первые симптомы синдрома обычно проявляются в возрасте 3-7 лет;
• Наиболее ярко выраженные и часто повторяющиеся непроизвольные движения возникают в возрасте 8-12 лет, с одновременным проявлением всех видов тиков, которые когда-либо были у пациента;
• В возрасте 13-15 лет возможно исчезновение синдрома или переход к транзиторным тикам, которые сохраняются не более 1 года.

Медики отмечают, что у многих детей первыми проявлениями синдрома являются лицевые тики и подергивания плечами. В течение следующих трех лет навязчивые движения распространяются на ноги и руки, при этом могут присоединиться вокальные тики.

Виды синдрома Туретта в зависимости от сопутствующих заболеваний:

• Доброкачественная форма — без ОКР, СДВГ и других нарушений;
• Смешанная форма с признаками ОКР, СДВГ и других психопатологий.

Сопутствующие патологии

Часто психические расстройства сопровождают заболевание Туретта.

Одним из проявлений является обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР). Оно встречается в половине случаев болезни Жиля де Туретта. Свойственно наличие навязчивых действий (компульсий) или навязчивых идей (обсессий).

Компульсивное поведение может проявляться упорядочиванием предметов в определенной последовательности, стремлением к идеальной симметрии, потиранием рук, постукиванием пальцами по столу и другими стереотипами.

Синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ). СДВГ — распространенное сопутствующее расстройство у пациентов с синдромом Туретта. Характеризуется невнимательностью, неуправляемой импульсивностью и гиперактивностью, которая не соответствует возрасту ребенка.

Импульсивность может проявляться в агрессии из-за малейших провокаций. Это может привести к причинению вреда окружающим людям, разрушению предметов и вещей, а также самоповреждениям.

Беспокойное расстройство. Люди чувствуют тревожность, которая не обусловлена жизненными обстоятельствами, а также страх и социофобию Страх перед обществомСимптом тревожного расстройства, при котором человек испытывает опасения и беспокойство, когда другие обращают на него внимание. Например, во время знакомства, разговора, публичного выступления.. Одним из частых признаков беспокойного расстройства является нарушение сна. Чем выше уровень тревожности у пациента с синдромом Туретта, тем сложнее и разнообразнее у него тики.

Диагностика синдрома Туретта

Синдром Туретта диагностируется врачом-неврологом на основе клинических признаков, которые наблюдаются у пациента. Описание симптомов и домашние видеозаписи, на которых фиксируются тики, могут помочь в установлении диагноза.

Диагностические характеристики синдрома Туретта:

• растительные двигательные, также один или несколько звуковых тиков;
• частота тиков может убывать или возрастать, однако они продолжаются более года с момента возникновения первого навязчивого движения;
• наступление заболевания до 18 лет, однако также возможно и позднее начало;
• неврологическое расстройство не связано с воздействием каких-либо веществ или воздействием другого заболевания.

Для постановки диагноза синдрома Туретта не требуется проведение специальных лабораторных или генетических тестов. Для исключения или подтверждения сопутствующих неврологических состояний, а также вторичного характера тиков могут использоваться МРТ и КТ головного мозга, а также электроэнцефалограмма (ЭЭГ). Обычно у пациентов с синдромом Туретта результаты этих исследований находятся в пределах нормы.

В случае нетипично позднего начала симптомов болезни Туретта или наличия других синдромов необходимо пройти обследование для исключения неврологических патологий. Врач может назначить лабораторные исследования для этой цели.

У подростков, а также в некоторых случаях у взрослых, следует проверить наличие злоупотребления психоактивными веществами.

Если появление тиков связано с приемом лекарственных препаратов, может потребоваться корректировка дозировки.

Лечение синдрома Туретта

Главная цель лечения заключается не в полном прекращении тиков (что в большинстве случаев невозможно), а в снижении их частоты и выраженности, улучшении эмоционального состояния пациента, облегчении социальной адаптации и помощи в его личностном развитии.

Психологическая поддержка

Значительное улучшение состояния и снижение симптомов могут быть достигнуты с использованием специальных психотерапевтических методов. Одной из наиболее эффективных методик является комплексная поведенческая терапия. Под руководством психолога или психотерапевта пациенты учатся распознавать эмоции и ситуации, которые вызывают или усиливают тики.

В результате обучения пациенты приобретают навыки изменения поведения и управления тиками. Например, когда возникает сигнал голосового тика, пациент может сделать движение языка во рту или сглотнуть слюну вместо социально неприемлемого тика.

Один из важных этапов помощи психологаxa0— это формирование правильного отношения к болезни у пациента и его близких. Если синдром Туретта начал проявляться в детском возрасте, то взрослые не должны устраивать скандалы или наказывать ребенка из-за его тиков, иначе у него может закрепиться чувство собственной неполноценности. Напротив, ему нужна поддержка, чтобы верить в себя. С течением времени проявления болезни стабилизируются, симптомы уменьшаются или исчезают.

Лечение лекарствами

Лекарство, его дозировку и продолжительность курса терапии может назначить только врач с учетом всех симптомов и сопутствующих патологий.

В лечении используются препараты различных групп:

• Антипсихотики оказывают воздействие на структуры головного мозга, уменьшая эмоциональное и нервное напряжение;
• Миорелаксанты способствуют расслаблению мышц и имеют слабое седативное действие;
• Седативные препараты растительного происхождения обладают успокаивающим эффектом на нервную систему;
• Препараты ноотропного действия снижают моторную возбудимость, улучшают умственную деятельность и повышают стойкость мозга к различным вредным воздействиям;
• Противосудорожные препараты — это лекарства с противосудорожным действием.

Прогноз и профилактика

Из-за разнообразных тиков у детей часто возникают сложности во взаимодействии с коллективом — они сталкиваются с недопониманием и даже издевательствами. Учителя могут ошибочно принимать навязчивые движения за проказы или странные повадки, что негативно сказывается на успеваемости.

Со временем тики уменьшаются или становятся менее заметными. Среди людей с синдромом Туретта есть знаменитости, которых болезнь не помешала достичь славы и успеха.

Предотвращение развития синдрома Туретта невозможно. Можно лишь предположить, что у родственников пациентов также есть риск заболеть этим состоянием.

Если есть подозрение на синдром Туретта, важно снизить стресс и эмоциональные нагрузки до установления диагноза, ограничив воздействие сильных внешних раздражителей.

Изменение режима дня ребенка с синдромом Туретта:

• Для предотвращения тиков необходимо ограничить время просмотра телепередач, заниматься или играть на компьютере, а не полностью запрещать это: мелькание кадров и изменение яркости экрана влияют на биоэлектрическую активность мозга и могут спровоцировать появление тиков;
• Важно соблюдать правильный режим сна, время приема пищи и прогулок: полноценный отдых и стабильный распорядок дня оказывают положительное влияние на нервную систему;
• Уменьшите потребление тонизирующих напитков и продуктов: газировка, кофеиновые напитки, острые и жирные блюда могут увеличить вероятность появления тиков;
• Занимайтесь индивидуальными видами спорта, такими как плавание, теннис, бадминтон, лыжи, сноуборд, легкая атлетика. Участие в командных играх и соревнованиях может усилить беспокойство и внутреннее напряжение у пациентов с синдромом Туретта. Но каждый человек уникален, поэтому необходимо опробовать разные варианты, чтобы найти подходящий для конкретного пациента.

Литература

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое синдром Туретта?

Синдром Туретта — это неврологическое расстройство, характеризующееся наличием двигательных и вокальных тиков. У людей с этим синдромом могут возникать непроизвольные движения или звуки, которые иногда могут быть неприемлемыми или вызывать дискомфорт.

Какие могут быть причины возникновения синдрома Туретта?

Причины развития синдрома Туретта не до конца изучены, но предполагается, что генетические факторы, окружающая среда и нейрохимические изменения могут играть роль в его возникновении. Иногда синдром Туретта может быть сопряжен с другими неврологическими или психическими расстройствами.

Каковы основные симптомы синдрома Туретта?

Основными симптомами синдрома Туретта являются тики — непроизвольные движения и звуки. Эти тики могут проявляться нарастающим образом и усиливаться в стрессовых ситуациях. У некоторых пациентов также могут наблюдаться сопутствующие симптомы, такие как обсессивно-компульсивное расстройство или расстройства поведения.

Каковы методы лечения синдрома Туретта?

Лечение синдрома Туретта обычно включает комбинацию медикаментов, терапии и поддержки со стороны психолога или психиатра. Лекарства могут помочь снизить тяжесть симптомов, тогда как терапия может помочь пациенту лучше контролировать свои тики и развивать стратегии управления стрессом.

Каков прогноз для пациентов с синдромом Туретта?

Прогноз для пациентов с синдромом Туретта может быть различным. У некоторых пациентов симптомы могут постепенно улучшаться с возрастом, тогда как у других синдром может оставаться стабильным. Важно помнить, что каждый случай индивидуален, и лечение должно быть подобрано под конкретные потребности пациента.

Что такое синдром Туретта?

Синдром Туретта — это неврологическое расстройство, характеризующееся движениями и звуковыми тики, которые называются тиками. У людей с этим синдромом могут возникать как простые моторные тики (например, моргание или шарканье ногой), так и сложные вокальные тики (например, нецензурные выражения).