Системные васкулиты

Васкулиты системного характера представляют собой группу разнообразных острых и хронических заболеваний, связанных с воспалением сосудов (артерий, артериол, капилляров, венул и вен).

Эти заболевания считаются достаточно редкими – их распространенность составляет 0,4–14 случаев на 100 тыс. человек, но во всем мире эти цифры постоянно увеличиваются.

Опасность системных васкулитов заключается в том, что из-за воспаления сосуды становятся хрупкими и разрушаются. В результате возникает ишемия — нарушение кровообращения ткани или органа, что без лечения может привести к их гибели окружающих тканей и органов.

Виды системных васкулитов

Все системные васкулиты можно условно разделить на две большие группы — первичные и вторичные.

Первичные васкулиты — это самостоятельные заболевания, которые, как правило, связаны с аутоиммунными нарушениями в организме. Вторичные представляют собой симптомы или осложнения других заболеваний.

Также выделяют три типа васкулитов — в зависимости от калибра пораженных сосудов.

Васкулиты с поражением сосудов крупного калибра:

• Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) — это длительное воспаление артерий, преимущественно аорты (основного кровеносного сосуда, исходящего от сердца и обеспечивающего кровоток к тканям и органам);
• Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) — это воспаление крупных и средних артерий, при котором в их стенках образуются измененные (гигантские) клетки.

Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра:

• Артериит узловка — воспаление артерий с узким просветом, выпячиванием стенок и риском разрыва сосудов;
• Патология Кавасаки — воспаление артерий, чаще возникающее у детей в раннем возрасте и проявляющееся лихорадкой, сыпью, поражением слизистой оболочки рта, кожи и суставов.

Сосудистые васкулиты мелкого калибра:

• Микроскопический полиангиит — воспаление мелких сосудов легких, почек и кожи;
• Гранулематоз с полиангиитом — артериальное воспаление глаз, сосудов носа, слизистой гортани и среднего уха;
• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черджа — Стросс) — воспаление мелких и средних сосудов с астмой и аллергическими реакциями;
• Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром) — артериит почечных и легочных капилляров с кровотечением, гломерулонефритом и почечной недостаточностью;
• Криоглобулинемический васкулит — воспаление сосудов с отложением криоглобулинов;
• Геморрагический васкулит — воспаление капилляров кожи, суставов, почек и ЖКТ;
• Гипокомплементемический уртикарный васкулит — аутоиммунное воспаление мелких сосудов.

Существуют так называемые вариабельные васкулиты, которые могут поражать сосуды различного размера.

Основные виды вариабельных васкулитов:

• болезнь Бехчета — это хронический васкулит, который характеризуется тремя основными симптомами: воспаление глаз, болезненные язвы на слизистых оболочках полости рта и половых органов;
• синдром Когана — редкое заболевание, которое влияет на органы зрения и слуха.

Иногда болезнь может затрагивать сосуды определенной локализации.

Васкулиты сосудов определенной локализации:

• Воспаление отдельных слоев или всей толщи аорты называется изолированным аортитом;
• Воспаление сосудов головного и спинного мозга известно как первичный васкулит центральной нервной системы;
• Кожный лейкоцитокластический ангиит представляет собой воспаление мелких сосудов кожи;
• Воспаление артерий, питающих кожу, называется кожным артериитом.

Самыми распространенными видами системных васкулитов считаются геморрагический васкулит (140 случаев на 1 миллион человек) и гигантоклеточный артериит (178 случаев на 1 миллион человек).

Причины системных васкулитов

Исследования еще не раскрывают истинные причины развития первичных системных васкулитов в полной мере. Несколько теорий связывают эти заболевания с инфицированием гепатитом B, стафилококковой и парвовирусной инфекцией, микобактериозом. Иногда первичные васкулиты возникают после применения противовирусных или антибиотических препаратов.

Однако все перечисленные факторы действуют как провоцирующие моменты. Предположительно, причины первичной формы болезни связаны с наличием генетических дефектов.

Вторичные васкулиты развиваются в контексте основных заболеваний.

Основные факторы развития вторичных васкулитов:

• ревматоидный артрит — это воспаление суставов и внутренних органов;
• системная красная волчанка — это хроническое заболевание, когда иммунная система начинает атаковать здоровые ткани своего организма;
• системная склеродермия — это редкое автоиммунное заболевание, при котором происходят фиброзно-склеротические изменения в легких, сердце, почках и органах ЖКТ (соединительная ткань разрастается);
• дерматомиозит — это автоиммунное воспаление мышц и кожи;
• вирусные гепатиты;
• ВИЧ-инфекция;
• сифилис;
• химические интоксикации: отравление диоксидом кремния (силикоз), мышьяком, соединениями бериллия (бериллиоз);
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• злокачественные опухоли.

Признаки системных васкулитов

Общие признаки системных васкулитов неспецифичны и могут напоминать симптомы других заболеваний.

Основные признаки системных васкулитов:

• высокая температура тела;
• боли в голове;
• повышенная усталость;
• потеря веса без видимых причин;
• чрезмерное потоотделение ночью;
• высыпания на коже;
• ощущение слабости, онемение конечностей;
• боли в груди, мышцах, суставах.

Каждый вид системного васкулита также имеет свои характерные особенности.

Основные признаки геморрагического васкулита:

• ярко-красные высыпания на коже (чаще на ногах и ягодицах);
• отечность и боли в суставах;
• пароксизмальные боли в животе;
• боль в пояснице;
• отечность лица по утрам.

Основные признаки гигантоклеточного артериита:

• тупая пульсирующая головная боль, обычно локализующаяся в области висков;
• покалывание в области лица;
• боль при жевании;
• наличие узелков на коже головы (их легко ощутить при пальпации);
• покраснение и отечность кожи около висков;
• видение двойных предметов;
• болезненность в глазных яблоках.

К какому врачу обращаться при симптомах системного васкулита

Для выявления и лечения системных васкулитов пациенты обращаются к ревматологам. При наличии проблем с функцией почек к ним также присоединяются нефрологи.

Помимо этого, возможно потребуется консультация других специалистов — кардиолога, офтальмолога, дерматовенеролога, отоларинголога, хирурга.

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови является основным методом оценки состояния здоровья пациента.

Также при подозрении на системный васкулит врач может направить пациента на общий анализ мочи и анализ кала на скрытую кровь.

Для определения степени поражения внутренних органов проводят целевые анализы на креатинин (показатель работы почек), а также на АЛТ и АСТ (ферменты, отражающие состояние печени и сердца).

При системных васкулитах в крови, скорее всего, будет высокий уровень C-реактивного белка — индикатора воспалительного процесса.

Для установления диагноза «системный васкулит» и определения его типов помогают анализы на антитела — маркеры воспалительных процессов, происходящих в сосудах.

Инструментальная диагностика

Инструментальные исследования — УЗИ сосудов, ультразвуковая доплерография (УЗДГ), МРТ и КТ сосудов — позволяют оценить состояние сосудов и органов-мишеней, которые чаще всего поражаются системными васкулитами.

Иногда пациентам также назначают КТ околоносовых пазух и органов грудной полости, ЭКГ, экокардиографию.

Лечение системных васкулитов

Основная цель лечения — подавить воспалительные процессы в сосудах и предотвратить осложнения.

Для достижения этой цели врачи обычно рекомендуют пациентам применение противовоспалительных препаратов, в том числе кортикостероидов.

Цитостатики применяются в случаях, когда болезнь распространилась на почки и центральную нервную систему или при неэффективности кортикостероидной терапии.

Если у пациента обнаружены признаки гиперкоагуляции, то ему могут быть назначены антикоагулянты и антиагреганты.

Иногда экстракорпоральная гемокоррекция (обработка крови вне организма пациента) и какасдная фильтрация плазмы являются необходимыми методами лечения. Процедура каскадной плазмофильтрации представляет собой процедуру детоксикации, при которой кровь пациента разделяется на плазму и клетки, плазма проходит через фильтр для очистки, после чего снова смешивается с клетками крови и возвращается обратно.

Прогноз для системных васкулитов

Выживаемость при системных васкулитах зависит от типа заболевания, возраста пациента, эффективности начатого лечения и своевременности его проведения.

Некоторые случаи возникновения системных васкулитов могут повлечь за собой серьезные осложнения, такие как почечная и сердечная недостаточность, инфаркты и инсульты, нарушение зрения вплоть до полной слепоты, а также внутренние кровотечения.

Профилактика системных васкулитов

Существует несколько рекомендаций для предотвращения возникновения системных васкулитов. Для уменьшения риска заболевания полезно соблюдать следующие правила:

• своевременно лечить бактериальные, вирусные и паразитарные инфекции;
• избегать контакта с аллергенами или минимизировать его (если аллергия была диагностирована ранее);
• не использовать лекарственные препараты без рекомендаций врача;
• не переохлаждаться;
• после перенесения системных васкулитов следует находиться под наблюдением ревматолога в течение двух лет.

Источники

1. Шостак Н.А., Клименко А.А. Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении // Клиницист. 2015. №9(2). С. 8–12.
2. Watts R.A., Lane S.E., Bentham G., Scott D.G.I. Epidemiology of systemic vasculitis: a ten—year study in the United // Arth Rheum. 2000. Vol. 43. P. 414–419. doi:10.1002/1529-0131(200002)43:23.0.CO;2-0

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое системные васкулиты?

Системные васкулиты — это группа заболеваний, характеризующихся воспалением стенок кровеносных сосудов. Это состояние может повлиять на сосуды различного диаметра и органы, такие как почки, легкие, сердце и кожа.

Какие симптомы сопровождают системные васкулиты?

Симптомы системных васкулитов могут включать лихорадку, утомляемость, потерю аппетита, боли в суставах и мышцах, сыпь, кровотечения, проблемы с дыханием и увеличение лимфоузлов.

Каковы причины развития системных васкулитов?

Причины системных васкулитов до конца не изучены, но они могут быть связаны с нарушением иммунной системы, генетическими факторами, инфекциями, воздействием токсических веществ или аллергическими реакциями.

Как диагностируются системные васкулиты?

Для диагностики системных васкулитов может потребоваться обширное клиническое обследование, включая анализы крови и мочи, биопсию пораженного тканью органа, компьютерную томографию и другие инструментальные исследования.

Каковы методы лечения системных васкулитов?

Лечение системных васкулитов зависит от типа и тяжести заболевания. Оно может включать прием противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, цитотоксических средств, иммуномодуляторов, а также физиотерапию и хирургическое вмешательство в случае осложнений.

Чем вызваны системные васкулиты?

Системные васкулиты могут быть вызваны различными причинами, такими как автоиммунные реакции, инфекции или принятие определенных лекарств. Они характеризуются воспалением стенок сосудов, что может привести к различным симптомам и осложнениям.