Гипогонадизм у женщин

Гипогонадизм — серьезное заболевание, оказывающее негативное воздействие на физическое и психологическое состояние человека. Его симптомы включают нарушение менструального цикла, бесплодие, проблемы с сердцем и кровеносными сосудами, а также раннюю менопаузу до 40 лет.

Медики выделяют два вида гипогонадизма — первичный и вторичный.

Первичный гипогонадизм — чаще всего это результат генетических отклонений, переданных от родителей или возникших во время эмбрионального развития.

Вторичный гипогонадизм — результат нарушений в работе гипоталамуса или гипофиза.

Гипоталамус — маленький участок мозга, который контролирует множество процессов в организме: регулирует теплообмен, управляет режимом сна и бодрствования, контролирует чувства жажды и голода. Кроме того, гипоталамус вырабатывает специальный гормон — гонадотропин-рилизинг-гормон (ГнРГ).

Гипофиз — это небольшая круглая железа, которая находится в основании головного мозга и отвечает за синтез гормонов, регулирующих женскую репродуктивную систему, таких как лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ).

И гипоталамус, и гипофиз тесно связаны с яичниками. Так, гипоталамус вырабатывает ГнРГ, что в свою очередь стимулирует гипофиз к выработке гормонов ЛГ и ФСГ, которые влияют на производство эстрогенов яичниками.

В случае вторичного гипогонадизма функционирование гипофиза или гипоталамуса нарушено, из-за чего яичники не получают сигналов для синтеза необходимого количества эстрогенов.

Причины возникновения гипогонадизма

Причины возникновения заболевания могут быть условно разделены на две большие группы в зависимости от того, когда проявился гипогонадизм — еще на этапе развития эмбриона или уже после рождения, в детском, подростковом или взрослом возрасте.

Основные факторы врожденного гипогонадизма:

• Синдром Шерешевского — Тёрнера — генетическое заболевание, при котором у девочки отсутствует один из X-хромосом или его часть, что может привести к проблемам с репродуктивным здоровьем;
• Синдром Свайера — редкое генетическое заболевание, при котором у человека мужской генетический набор, но внешне он выглядит как женщина;
• XX-дисгенезия — состояние, при котором у человека женский генетический набор, он выглядит как женщина, но не имеет яичников;
• Синдром резистентных яичников — патология, при которой яичники не реагируют на гормоны ЛГ и ФСГ и не производят эстрогены в ответ на их воздействие;
• Галактоземия — врожденное нарушение метаболизма, при котором накапливается галактоза в организме;
• Синдром Нунан — генетическое заболевание, похожее на синдром Шерешевского — Тёрнера, но встречающееся у обоих полов;
• Синдром Кальмана — наследственное заболевание, проявляющееся задержкой полового развития и нарушением обоняния;
• Синдром Прадера — Вилли — редкое генетическое заболевание, вызванное хромосомной мутацией, с характерными симптомами, такими как ожирение и умственная отсталость;
• Врожденные опухоли гипоталамуса и гипофиза.

Основные причины возникновения гипогонадизма:

• инфекции и травмы яичников;
• прошлые операции на яичниках;
• некоторые автоиммунные заболевания (например, автоиммунный оофорит — болезнь, при которой иммунная система атакует и разрушает ткани яичников);
• синдром истощения яичников — прекращение функции яичников у женщин до 40 лет;
• инфекции и опухоли гипоталамуса и гипофиза;
• гиперпролактинемия — увеличенное содержание гормона пролактина в крови;
• гиперандрогения — высокий уровень мужских половых гормонов;
• прием лекарств, которые подавляют выработку эстрогенов;
• лучевая и химиотерапия;
• тяжелые хронические заболевания сердца, ЖКТ, печени, почек, легких.

Виды гипогонадизма

В сфере медицины принято выделять первичный и вторичный гипогонадизм.

Первичный возникает из-за генетических аномалий, унаследованных от родителей или возникших на этапе эмбрионального развития. Вторичный же связан с нарушениями работы гипофиза или гипоталамуса — участков головного мозга, контролирующих выработку женских половых гормонов.

Кроме того, в зависимости от причин болезни различают врожденный и приобретенный гипогонадизм.

Еще одна классификация основана на уровне эстрогенов в крови. По этой классификации выделяются три типа женского гипогонадизма — гипогонадотропный, гипергонадотропный и нормогонадотропный.

При гипогонадотропном гипогонадизме в организме женщины наблюдается недостаточный уровень гормонов гипофиза, гипоталамуса и яичников (ГнРГ, ЛГ, ФСГ), из-за чего снижается синтез эстрогенов.

При гипергонадотропном гипогонадизме уровень гормонов ГнРГ, ЛГ и ФСГ превышает норму.

При нормогонадотропном гипогонадизме концентрация гормонов остается на должном уровне, но яичники функционируют неадекватно.

У женщин с любым типом гипогонадизма возникает бесплодие.

Признаки гипогонадизма

Симптомы гипогонадизма можно разделить на две категории: те, что появились до начала полового созревания (пубертата), и те, которые возникли после него.

Основные симптомы гипогонадизма, возникшие до начала пубертата:

• У девушек 16 лет и старше отсутствует менструация;
• В течение 3 лет после проявления вторичных половых признаков также не наблюдается месячных;
• Если отсутствуют вторичные половые признаки (недоразвитие молочных желез, отсутствие волос на лобке);
• Отсутствует обоняние (в случае синдрома Кальмана).

Основные признаки гипогонадизма, начавшегося после начала полового созревания:

• Нерегулярный месячный цикл;
• Вторичная аменорея — отсутствие менструации после периода регулярности или периодических месячных;
• Уменьшение размеров молочных желез;
• Бесплодие;
• Симптомы менопаузы: приливы, удушье, ночное потоотделение, учащенное сердцебиение, беспричинная раздражительность, сонливость.

Осложнения гипогонадизма

Если не проводить лечение, симптомы гипогонадизма усиливаются и со временем становятся более яркими. Болезнь может также оказать влияние на другие органы и системы.

Наиболее частые осложнения у женщин при гипогонадизме:

• гиперплазия эндометрия — патологическое увеличение внутренней слизистой оболочки матки;
• рак эндометрия — злокачественная опухоль, которая развивается из клеток слизистой оболочки матки;
• остеопороз — уменьшение плотности и прочности костей;
• снижение либидо;
• предиабет и сахарный диабет;
• артериальная гипертензия;
• жировой гепатоз — заболевание, при котором в клетках печени накапливается слишком много жира;
• атеросклероз — хроническое заболевание, при котором на стенках сосудов образуются холестериновые бляшки;
• ишемическая болезнь сердца (ИБС) — острое или хроническое заболевание, вызванное недостаточным кровоснабжением сердца;
• инфаркт миокарда — опасное заболевание, которое развивается при нарушении кровоснабжения сердечной мышцы;
• ишемический инсульт — нарушение мозгового кровообращения, вызванное закупоркой кровеносного сосуда и недостаточным кровоснабжением тканей.

Какому специалисту обратиться при подозрении на гипогонадизм

Диагностику и лечение гипогонадизма у женщин проводят эндокринологи и гинекологи.

На приеме врач проводит осмотр и опрос пациентки. Если ей еще не исполнилось 15 лет, то консультация специалиста будет проходить при наличии хотя бы одного из родителей.

Вопросы, которые может задать врач:

• когда наступило время полового созревания у близких родственников;
• есть ли в семье случаи бесплодия;
• какие древние болезни присутствуют у пациентки (артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз характерны для некоторых типов гипогонадизма);
• бывают ли головные боли, нарушения зрения, тошнота (такие симптомы могут указывать на нарушения в работе гипоталамуса и гипофиза);
• когда и в какой последовательности у пациентки появились вторичные половые признаки;
• регулярен ли менструальный цикл.

Затем специалист переходит к осмотру. Как правило, у девочек, ещё не достигших периода полового созревания, внешних признаков гипогонадизма нет. У девушек и женщин, уже прошедших пубертат, могут быть недоразвиты молочные железы, отсутствует оволосение на лобке, нет менструаций. Наружные и внутренние половые органы часто недоразвиты.

Для уточнения диагноза медицинский специалист может назначить женщине испытания в лаборатории и инструментальные исследования.

Лабораторное обследование

Анализы крови на ФСГ, ЛГ и эстрогены помогут выявить гипогонадизм и определить его тип. При первичном гипогонадизме уровень ЛГ и ФСГ будет выше нормы, а уровень эстрогенов будет снижен. При вторичном гипогонадизме концентрация всех трех гормонов будет низкой.

Анализы на тиреотропный гормон (ТТГ), пролактин, адренокортикотропный гормон (АКТГ) и кортизол помогут различить гипогонадизм от других заболеваний, которые также приводят к бесплодию.

Дополнительным методом специалист может быть направление пациентки на анализ гормонов щитовидной железы, уровень глюкозы и инсулина. Эти показатели помогают выявить эндокринные заболевания, такие как сахарный диабет. Они могут влиять на уровень половых гормонов и способствовать отложению жира мужского типа.

Ещё одним способом диагностики является кариотипирование, которое представляет из себя анализ хромосомного набора женщины.

В случае врожденного гипогонадизма, набор хромосом будет зависеть от того, какое заболевание девочка унаследовала от своих родителей. Так, при синдроме Шерешевского—Тёрнера кариотип может иметь следующий вид: 45,X0 (вместо 46,XX).

Инструментальные методы диагностики

Если у пациентки возникает подозрение на гипогонадизм, врач может назначить ряд инструментальных обследований для оценки работы репродуктивной системы. Одним из таких исследований является ультразвуковое исследование органов малого таза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга поможет выявить нарушения работы гипоталамуса и гипофиза.

Для женщин, достигших половой зрелости, и взрослых женщин проводится денситометрия. Это исследование позволяет оценить плотность костной ткани и выявить остеопороз.

Лечение гипогонадизма у женщин

Способы лечения гипогонадизма варьируются в зависимости от типа заболевания.

Если причиной болезни являются генетические мутации, которые привели к наличию у пациентки мужской Y-хромосомы или ее фрагмента, то обычно производится удаление яичников, чтобы избежать риска развития рака. После проведения овариэктомии (удаления яичников) необходимо провести заместительную гормональную терапию (ЗГТ).

Если результаты лабораторных и инструментальных исследований показали наличие опухоли гипофиза или гипоталамуса, может потребоваться операция, а затем — ЗГТ.

Прогноз для женщин с гипогонадизмом

В общем, прогноз при гипогонадизме благоприятный: это заболевание не является угрозой для жизни. Тем не менее, оно может повлиять на возможность зачатия у женщины.

Восстановление репродуктивной функции при первичном гипогонадизме представляет собой сложную задачу. Достижение беременности возможно только при использовании донорской яйцеклетки.

У женщин с вторичным гипогонадизмом есть возможность зачать и выносить ребенка во время заместительной гормональной терапии, однако вероятность спонтанной беременности невысока.

Стратегии профилактики женского гипогонадизма

Основные меры профилактики приобретенных форм гипогонадизма включают физическую и сексуальную активность, прогулки на свежем воздухе, достаточный прием витамина D, контроль массы тела, уровня сахара и холестерина в крови.

Источники

1. Аменорея и олигоменорея: клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2021.
2. Гипогонадизм у детей и подростков: клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2016.
3. Женское бесплодие: клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2021.
4. Richards J. S., Pangas S. A. The ovary: basic biology and clinical implications // J Clin Invest. 2010. Vol. 120. №4. Р. 963–972. doi:10.1172/JCI41350

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое гипогонадизм у женщин?

Гипогонадизм у женщин — это состояние, при котором яичники не производят достаточное количество половых гормонов, таких как эстрогены и прогестерон. Это может привести к различным симптомам и нарушениям менструального цикла.

Какие причины могут привести к развитию гипогонадизма у женщин?

Гипогонадизм у женщин может быть вызван различными факторами, включая генетические аномалии, автоиммунные заболевания, хирургическое удаление яичников, химиотерапию, радиотерапию, синдром поликистозных яичников и другие медицинские состояния.

Какие симптомы могут сигнализировать о наличии гипогонадизма у женщины?

Среди основных признаков гипогонадизма у женщин могут быть нерегулярные или отсутствующие менструации, болезненные или избыточные менструации, головные боли, уменьшение размеров груди, потеря интереса к сексуальной активности, нарушения сна и другие.

Как диагностируется гипогонадизм у женщин и какие методы лечения существуют?

Для диагностики гипогонадизма у женщин проводятся различные анализы крови на уровень гормонов, ультразвуковое исследование яичников, а также другие медицинские процедуры. Лечение гипогонадизма может варьироваться в зависимости от причины, но может включать гормональную терапию, лечение основного заболевания, хирургическое вмешательство и другие методы.