Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Заболевание Такаясу — это долгосрочное воспаление, которое возникает в стенках крупных артерий. Чаще всего поражается аорта — основной артериальный сосуд, который отходит от сердца и переносит кровь к органам, а также сонную и подключичную артерию. Реже воспаление затрагивает лёгочную, чревную, почечную, коронарную, мезентериальную или подвздошную артерию.

Заболевание Такаясу, или неспецифический аортоартериит, относится к группе сосудистых воспалений, при которых происходит воспаление стенок сосудов. В Международной классификации болезней и проблем со здоровьем десятого пересмотра (МКБ-10) этому заболеванию присвоен код М31.4 «Синдром аорты [Такаясу]».

Заболевание Такаясу нарушает аорту и её отходящие сосуды в организме человека, вызывая воспалительный процесс

Название этой болезни происходит от японского офтальмолога Микито Такаясу, который первым описал изменения в сосудах и уменьшение пульса у своей пациентки в 1905 году.

Это заболевание может иметь разные названия: «синдром дуги аорты», «артериит Такаясу», «болезнь отсутствия пульса», «неспецифический аортоартериит».

Диагностировать синдром сложно на ранней стадии из-за того, что его симптомы неспецифичны и могут напоминать проявления других заболеваний. Без лечения артериит Такаясу продолжает прогрессировать, что приводит к серьезным нарушениям кровотока, вызывает боли, аневризмы, инфаркты, инсульты, потерю зрения, инвалидность и даже смерть.

Частота заболевания

Синдром Такаясу — редкое заболевание, зависящее от пола, возраста и расы. В 80% случаев он развивается у женщин до 50 лет, при этом признаки болезни чаще всего появляются в раннем возрасте — от 11 до 30 лет.

Число случаев заболевания Такаясу сильно отличается в различных странах мира. В Европе каждый год такой диагноз ставится 2-3 людям из миллиона.

Чаще всего заболевают люди, происходящие из Азии, Индии и Центральной Америки, чем европейцы. Каждый год, например, в Японии регистрируют от 100 до 200 новых случаев на миллион человек.

Однако в последнее время количество заболевших среди европейцев также увеличивается. Вероятно, это связано с миграцией и смешанными браками, через которые передается генетическая предрасположенность к синдрому Такаясу.

Причины возникновения болезни Такаясу

Причины развития болезни Такаясу точно пока не установлены. Ученые исследуют различные теории, но ни одна из них не была доказана.

При ослабленной защите организма инфекции могут вызывать воспалительные процессы, которые затрагивают сосуды. Некоторые научные исследования связывают начало заболеваний с реакцией организма на активность стрептококка и палочки Коха (патогенного возбудителя туберкулёза).

Иногда неспецифическая реакция может возникать из-за аутоиммунных процессов, при которых иммунная система организма по ошибке нападает на здоровые артерии, вызывая и поддерживая хроническое воспаление в их стенках.

Существует целый комплекс исследований, посвященных генетическим факторам наследственности. У пациентов с синдромом Такаясу обнаруживается определенная форма гена в ДНК, называемая аллелью. В каждой клетке человека, за исключением половых, содержатся по две аллели каждого гена: одна передается от отца, а другая — от матери. У людей с синдромом Такаясу часто выявляется ген HLA-B52, который связан с ранним развитием и тяжелым течением этого заболевания.

При этом ген HLA-B52 чаще встречается у людей азиатского происхождения, что может объяснить, почему заболевание распространено шире в Японии и Китае, чем в европейских странах.

Механизмы развития синдрома Такаясу

Структура артерии включает три слоя: внешний (адвентиция), средний (мышечный или медиа), внутренний (интима).

Фрагмент васкулярной артерии: внутренний слой состоит из эндотелиальных клеток, средний — из эластичных и мышечных волокон, наружный — из соединительной ткани

На первой стадии патологии воспаление возникает в среднем слое — гибнут нормальные клетки мышечных волокон сосуда, а их место занимает рубцовая ткань. В результате происходит деформация стенки артерии.

На следующей стадии разрушение клеток среднего слоя продолжается, патологический процесс распространяется на всю стенку сосуда, затрагивая внешний и внутренний слои.

Аневризма — мешковидное расширение или выпячивание стенки сосуда из-за истончения и сильного растяжения

На позднем этапе развития синдрома Такаясу происходит:

• расширение и истончение стенок артерии, что может привести к образованию аневризмы;
• толстение стенок из-за рубцовой ткани, образованию дополнительных тромбов, местному стенозу (сильному сужению сосуда в определенных местах) и ишемии (нарушению кровоснабжения органов и тканей).

Признаки заболевания Такаясу

Симптомы зависят от стадии процесса и от того, какая артерия поражена. Поскольку синдром Такаясу развивается постепенно, но в большинстве случаев довольно медленно, между стадиями может пройти несколько месяцев и даже лет.

Первая (ранняя, острая) стадия

На первой стадии начинается активный патологический процесс — острое воспаление в стенках артерий, сопровождающееся симптомами общего недомогания.

Потенциальные признаки на начальной фазе заболевания Такаясу:

• чувство усталости,
• боли в голове,
• повышение температуры тела,
• боли в суставах и мышцах,
• общее ощущение слабости,
• неполноценное питание,
• потеря веса.

У 10% пациентов болезнь может протекать бессимптомно до возникновения осложнений.

Хотя 90% пациентов испытывают общее недомогание несколько недель или даже месяцев, диагностика на начальной стадии заболевания редко проводится.

Это связано с редкостью заболевания и схожестью его с проявлениями других распространенных заболеваний. Периоды обострения чередуются с периодами ремиссии, при рецидиве воспаление может распространяться на другие артерии.

Вторая (поздняя, хроническая) стадия

Последствия хронического воспаления приводят к необратимым изменениям: артерии сужаются или закупориваются. Это приводит к появлению признаков ишемии — нарушение кровотока, из-за чего ткани испытывают дефицит кислорода и необходимых питательных веществ.

Именно ишемия часто приводит к сбоям в работе органов и систем у пациентов, страдающих синдромом Такаясу.

Признаки болезни Такаясу на второй стадии варьируются в зависимости от пораженной артерии, затрагивая различные органы и системы. При этом симптомы общего недомогания (усталость, слабость и головокружение) могут сохраниться.

Шумы в сонной артерии обнаруживаются во время медицинского осмотра у 80% пациентов всех возрастов.

На второй стадии часто возникает каротидиния — боли в шее, нижней челюсти и виске, которые усиливаются при повороте головы, глотании, кашле, чихании или пальпации сонной артерии. Этот симптом встречается у взрослых в 13-32% случаев и редко возникает у детей до 7 лет.

Сужение воспаленных сосудов вызывает повышение артериального давления. При этом показатели на разных конечностях могут различаться на 10 мм рт. ст. — такой специфический симптом наблюдается у 45-69% пациентов.

Артериальная гипертензия при синдроме Такаясу связана с нарушением эластичности и сужением сосудов.

У 38-81% пациентов наблюдается перемежающаяся хромота из-за нарушения кровотока в нижних конечностях: даже при спокойной ходьбе возникает боль, заставляющая прихрамывать и делать остановки.

Также ишемия проявляется слабостью рук и похолоданием кистей. Иногда у пациента перестаёт прощупываться или ослабляется пульс, что привело к названию «болезнь отсутствия пульса».

Нарушения неврологического характера, такие как снижение работоспособности, ухудшение памяти, спутанность сознания, обмороки, головокружения, головные боли и судороги, отмечаются у 20% пациентов. Из-за нарушения мозгового кровообращения в 5-9% случаев возникает ишемический инсульт или лакунарный инфаркт мозга.

У 16–35% пациентов возникают нарушения зрения из-за поражения сонной или позвоночной артерии и, в результате, ишемии сетчатки глаза. Неопределенные симптомы аортоартериита — двоение в глазах или внезапная слепота на один глаз.

Боль в груди при синдроме Такаясу может быть связана с поражением грудного отдела аорты, лёгочной артерии или ишемией сердца

Признаки нарушений работы сердца часто проявляются одышкой, болями за грудиной, учащенным сердцебиением. Иногда возникают опасные для жизни состояния у пациентов: аортальная регургитацияСостояние, при котором кровь возвращается из аорты через измененный аортальный клапан в левый желудочек сердца.(20-24%), перикардит (менее 8%), застойная сердечная недостаточность (менее 7%), инфаркт (менее 3%).

Другие симптомы второй стадии болезни Такаясу:

• боль в животе, тошнота или рвота из-за плохого кровоснабжения брюшной полости;
• нарушение функции почек (нефропатия) в 24–68% случаев;
• высыпания на коже (узловатая эритема, отёк, крапивница).

Воспаленные сосуды могут не только сужаться, но и растягиваться на 50–100%. При этом стенка становится тонкой, образуется выпячивание — аневризма. Опасность аневризмы заключается в том, что в любой момент она может разорваться, вызвать сильное внутреннее кровотечение и привести к смерти пациента.

Классификация заболевания

Синдром Такаясу разделяют на пять типов в зависимости от зоны поражения — от того, какая артерия страдает от болезни.

Типы повреждения при аортоартериите:

• Группа I — затронуты аортальная дуга и артерии, исходящие от нее;
• Группа IIа — вовлечен восходящий отдел аорты, аортальная дуга, а также ее ветви;
• Группа IIb — затронуты грудной, нисходящий и восходящий отделы аорты, а также ее ветви;
• Группа III — затронуты нисходящий грудной, брюшной отдел аорты и (или) почечная артерия;
• Группа IV — вовлечен брюшной отдел аорты и почечная артерия;
• Группа V — проявляются одновременно тип IIb и IV.

Пока точно не известно, почему заболевание затрагивает ту или иную артерию. Некоторые исследователи утверждают, что поражение дуги аорты преобладает у европейцев и японцев, а поражение брюшной аорты и (или) почечных артерий — у жителей Индии и стран Африки.

Методы диагностики заболевания

Лечение заболеаний Такаясу проводят специалисты — терапевт и ревматолог. Также возможно потребуется участие сосудистого хирурга, кардиолога или офтальмолога.

Особенностью диагностики и контроля состояния пациента в периоде ремиссии является то, что синдром Такаясу может прогрессировать без каких-либо внешних проявлений. Видимые симптомы и жалобы могут напоминать проявления других васкулитов, а также заболеваний сердечно-сосудистой и нервной системы.

Отсутствие пульса на одной из рук — важный диагностический признак синдрома Такаясу

При приеме врач проводит тщательное обследование пациента, уделяя особое внимание пульсу и измерению артериального давления на руках и ногах. Часто именно разница в давлении на 10 мм рт. ст. и более может заставить врача подозревать болезнь Такаясу.

Для различения синдрома Такаясу от других воспалительных заболеваний сосудов применяют специальные критерии диагностики, разработанные Американским колледжем ревматологов. Этот синдром считается подтвержденным, если совпадают три из шести указанных параметров.

Критерии диагностики:

• Возраст пациента при первичном выявлении заболевания — до 40 лет;
• Наблюдается перемежающаяся хромота из-за ишемии нижних конечностей;
• Отсутствует или уменьшен пульс на одной или обеих плечевых артериях;
• Заметна разница в артериальном давлении на разных руках (не менее 10 мм рт. ст.);
• Слышны шумы над аортой, сонной, подключичной артерией или брюшной аортой;
• Обнаружено сужение или закрытие просвета аорты или других крупных артерий, не связанное с другими заболеваниями (это должно быть подтверждено инструментальным исследованием).

Иногда признаки неспецифического аортоартериита первым обнаруживает офтальмолог. Наблюдаемые изменения, такие как ишемия сетчатки, кровоизлияние в стекловидное тело или сетчатку, расширение вен, микроаневризмы периферической сетчатки, атрофия зрительного нерваПовреждение и гибель нервных клеток зрительного нерва, приводящие к нарушению зрения, могут свидетельствовать о поражении крупных артерий.

Лабораторные исследования

Анализы крови проводятся для выявления признаков скрытого воспаления. У пациентов, у которых диагностирован синдром Такаясу, отмечается увеличение числа тромбоцитов, иногда регистрируется повышение количества лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и уровня С-реактивного белка в крови.

Уровень показателей воспаления у трети пациентов с синдромом Такаясу не отличается от референсных значений Референсное значениеОт англ. reference — «образец для подражания». Диапазон средних значений показателей лаборатории, который считается нормой у большой группы здоровых людей.. Поэтому для установления и уточнения диагноза, а также для контроля состояния пациентов в ремиссии необходимы регулярные инструментальные исследования крупных артерий.

Заболевание Такаясу характеризуется артериальными тромбозами, часто сопровождается атеросклерозом.

Для определения сохранности работы почек проводят биохимический анализ крови с определением уровня мочевины и креатинина.

Для выявления других воспалительных заболеваний сосудов используется биопсия – процедура взятия тканей для дальнейшего изучения в лаборатории. Однако данный метод не применяется для диагностики воспаления крупных артерий.

Инструментальные методы исследования

Инструментальные исследования помогают визуализировать изменения в артериях и оценить динамику развития заболевания.

Ранее ангиография считалась основным методом диагностики синдрома Такаясу и других заболеваний сосудов. В ходе процедуры в кровеносный сосуд пациента вводится тонкий гибкий катетер, через который пропускается специальный йодсодержащий раствор-краситель. Это позволяет сделать контрастное рентгеновское изображение для тщательного изучения просвета сосуда.

Сейчас вместо проведения ангиографии используются безопасные и безболезненные методы диагностики, которые не требуют проколов, введения игл и катетеров: магнитно-резонансная ангиография (МРА) или компьютерная томографическая ангиография (КТА).

КТ-ангиография помогает выявить патологические изменения в сосудах и оценить характер кровотока

Эти исследования позволяют оценить состояние всех ветвей аорты, обнаружить аневризмы, пристеночные тромбы, закупорку, сужение или неравномерность просвета артерий на более ранних стадиях. МРА и КТА применяются не только для диагностики, но и для контроля за состоянием пациента.

Использование УЗИ часто применяется для выявления утолщений в стенках сосудов, но только на артериях сонных, бедренных и подключичных.

Цветная допплеровская эхография (ЦДЭ) поможет оценить состояние височных, сонных, подмышечных и бедренных артерий — отлично визуализирует изменения просвета, стенозы, аневризмы, воспаления и отёки стенок.

Методы лечения

Выбор лечения зависит от степени поражения артерий, стадии болезни и самочувствия пациента. В лёгких случаях может быть достаточно динамического наблюдения, но необходимо регулярно проходить обследования у врача.

Госпитализация требуется в случае осложнений, таких как внутреннее кровотечение, инфаркт или инсульт. В остальных случаях пациенты с синдромом дуги аорты могут получать консервативное лечение на дому.

Консервативное (медикаментозное) лечение

Для снижения воспаления артерий, уменьшения риска осложнений или минимизации ущерба от них требуются медикаменты.

Большинству пациентов с неспецифическим аортоартериитом помогают глюкокортикоиды (стероидные гормоны) для достижения ремиссии заболевания, чаще всего преднизолон.

В начале курса терапии только врач может назначить оптимальную схему лечения, а затем помочь правильно снизить дозу препарата после улучшения состояния.

Рецидивы заболевания невозможно предсказать, они могут сопровождаться прежними симптомами или появиться новые проявления.

Если состояние пациента на терапии долго не улучшается, препараты иммуносупрессивного действия добавляются к схеме лечения для подавления иммунных реакций организма.

Также разработаны лекарства, которые подавляют цепочку воспалительных реакций в стенах артерий: ингибиторы фактора некроза опухоли, моноклональные антитела.

В дополнение к этому врач может назначить:

• препараты против тромбообразования для профилактики тромбозов артерий, например ацетилсалициловую кислоту;
• лекарства для контроля артериального давления.

Хирургическое вмешательство

Операция необходима, если нарушение кровообращения может привести к серьезным осложнениям, а также для снижения артериального давления или болей, вызванных ишемией.

Применение стентов используется для поддержания проходимости суженной артерии. Во время операции в сосуд вставляют специальную гибкую сетчатую трубку — стент.

Производится установка стента в артерию — это тонкая металлическая трубка с баллонным катетером внутри

С помощью надуваемого баллона стент раскрывается, расширяя стенки сосуда

После удаления баллона стент остаётся внутри артерии, поддерживая её стенки

Процедура шунтирования необходима, если сосуд полностью заблокирован на одном участке. Во время операции устраняется препятствие путем создания альтернативного пути для кровотока с помощью шунта — либо синтетической трубки, либо фрагмента сосуда пациента, взятого с другого места.

Шунтирование сосудов помогает крови обходить место сужения. Иллюстрация с сайта www.scientificanimations.com

Процедура ангиопластики с использованием баллона предполагает расширение артерии путем надувания специального баллона. Баллонный катетер вводится в суженный сосуд через прокол кожи. Под давлением воздуха баллон надувается, а стенки сосуда расширяются, что напоминает расширение шарика. По завершении процедуры катетер удаляется. Риски при проведении ангиопластики минимальны, поэтому она часто рекомендуется для восстановления малых участков артерии, выполняется при местной анестезии.

Аортальный клапан соединяет левый желудочек сердца с аортой и предотвращает обратный поток крови. В случае серьезного повреждения аортального клапана из-за воспалительного процесса и его невозможности исполнять свои функции, требуется операция по его восстановлению или замене.

Прогноз заболевания Такаясу

Синдром Такаясу: хроническое заболевание, развивающееся постепенно

Синдром Такаясу — это хроническое заболевание, которое может прогрессировать в течение многих лет. Диагноз часто ставится на поздних этапах, когда артерии уже деформированы или сужены.

Большинство пациентов требуют длительного, иногда многолетнего, лечения глюкокортикостероидами и постоянного наблюдения врача. У большинства возникают рецидивы — повторные обострения болезни, что требует повторных операций и курсов медикаментозной терапии.

Ученым пока не удалось выяснить, почему у некоторых пациентов синдром развивается быстро, плохо поддаётся лечению и приводит к инвалидности, в то время как у других (примерно 20% заболевших) болезнь протекает без серьезных последствий.

Опасные осложнения при синдроме аорты Такаясу

Все осложнения связаны с хроническим нарушением центрального кровообращения, ишемией органов и тканей.

Прорыв аневризмы аорты — серьезное осложнение синдрома Такаясу, которое быстро приводит к смертельному исходу пациента

Большинство из возможных осложнений могут быть фатальными для пациента или значительно ухудшить его качество жизни.

Состояние артерий может ухудшаться без выраженных симптомов, поэтому людям с синдромом Такаясу необходимо регулярно проходить инструментальные обследования.

Опасные для жизни осложнения неспецифического аортоартериита:

• Патологические состояния сосудов — инфаркт миокарда, инфаркт мозга и инсульт;
• Высокое артериальное давление;
• Воспаление мышцы сердца (миокардит) и сердечная недостаточность;
• Прорыв аневризмы аорты — нарушение целостности главной артерии, что может привести к быстрой гибели пациента;
• Остеопороз, синдром Кушинга из-за длительного приема стероидных гормонов;
• Уязвимость к инфекциям у пациентов с тяжелой формой болезни Такаясу из-за применения иммуносупрессивных препаратов (которые подавляют активность иммунитета).

Заболевание Такаясу у беременных

Исследования свидетельствуют, что у женщин с синдромом Такаясу воспалительный процесс не усиливается во время беременности, однако рецидивы или обострения не исключены.

При обострении заболевания использование лекарств может привести к осложнениям во время родов. Отказ от лечения может способствовать появлению осложнений у матери и ребенка.

Детская форма болезни Такаясу

До 7 лет мальчики и девочки одинаково подвержены этому заболеванию. У маленьких пациентов чаще всего находят повреждения брюшной и почечной артерий.

Первые признаки, такие как потеря веса, лихорадка и головная боль, могут быть неправильно истолкованы педиатрами как инфекция. Поэтому детям часто ставят диагноз уже на поздних стадиях, когда происходят необратимые изменения в артериях — проявляется слабость в конечностях, ослабление пульса и боли в сосудах.

Из-за поздней диагностики прогноз для детей чаще всего неблагоприятный — возникают опасные осложнения и снижается качество жизни.

Литература

1. Russo R. A. G., Katsicas M. M. Takayasu Arteritis // Front Pediatr. 2018. Vol. 6. P. 265. doi:10.3389/fped.2018.00265
2. Суванов Б. С., Шалин В. В., Вирясова А. А. и др. Артериит Такаясу — актуальная проблема современной ревматологии (обзор литературы) // Сибирское медицинское обозрение. 2022. № 01(133). С. 5-14. doi:10.20333/25000136-2022-1-5-14
3. Roberts J. R. Takayasu Arteritis / Medscape. 2022.
4. Савчук Е. А., Шклярук Е. Д., Савчук Е. О. Неврологические осложнения болезни Такаясу // Крымский терапевтический журнал. 2021. № 01. С. 1-5.
5. Подзолкова В. А., Лыскина Г. А., Шпитонкова О. В., Костина Ю. О. Артериит Такаясу у детей: особенности клинического течения в начале болезни // Доктор.Ру. 2022. № 21(3). С. 28-33. doi:10.31550/1727-2378-2022-21-3-28-33

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое болезнь Такаясу?

Болезнь Такаясу, или неспецифический аортоартериит, это редкое хроническое воспалительное заболевание сосудов, преимущественно аорты и ее отростков.

Каковы симптомы болезни Такаясу?

Симптомы болезни Такаясу могут включать боль в груди, слабость, утомляемость, лихорадку, потерю веса, артериты, зрительные проблемы и другие.

Как диагностируется болезнь Такаясу?

Диагностика болезни Такаясу включает в себя клинический осмотр, лабораторные анализы, инструментальные исследования (ультразвук, МРТ, КТ) и биопсию сосудов.

Как лечится болезнь Такаясу?

Лечение болезни Такаясу включает в себя применение глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, противовоспалительных препаратов, а в некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Каков прогноз при болезни Такаясу?

Прогноз при болезни Такаясу зависит от того, насколько быстро было установлено диагноз и начато лечение. В случае своевременного вмешательства прогноз может быть благоприятным.