Болезнь Паркинсона

Паркинсоновож болезнь — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое характеризуется гибелью нервных клеток экстрапирамидной системы, прежде всего в чёрной субстанции и полосатом теле (особых участках мозга, отвечающих за двигательные функции и тонус скелетных мышц).

Из-за гибели нейронов, отвечающих за производство дофамина, страдают двигательные функции: управление мышцами, взятие предметов в руки, поддержание равновесия становится более трудным. Чем меньше нейронов остаётся в этой области, тем сложнее контролировать позу, мышцы, регулировать центр тяжести тела. Один из основных признаков — дрожь (тремор) в покое.

Основные признаки болезни Паркинсона: дрожь рук, замедленность движений, нарушения координации, проблемы с ходьбой.

Обычно заболевание начинается у людей в возрасте от 50 до 70 лет. Раньше считалось, что Паркинсон — это просто двигательное расстройство, влияющее только на способность контролировать движения. Сегодня известно, что болезнь также вызывает немоторные симптомы: проблемы со сном, увеличение тревожности, потерю обоняния, запор, избыточное слюнотечение, депрессию. Более того, такие симптомы могут появиться задолго до появления классических двигательных проявлений болезни.

Распространённость болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона — второе по распространённости нейродегенеративное заболевание в мире, уступая только болезни Альцгеймера.

За последние 25 лет количество людей, страдающих от болезни Паркинсона, увеличилось вдвое, достигнув более 8,5 миллиона человек во всем мире. Согласно данным ВОЗ, в 2019 году этот недуг стал причиной смерти 329 000 человек.

Код по МКБ

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) болезнь Паркинсона обозначается кодом G20. Также выделяются «вторичный паркинсонизм» (G21) и «паркинсонизм при болезнях, классифицированных в других рубриках» (G22).

Классификация болезни Паркинсона

Помимо настоящего Паркинсонизма, существуют вторичные формы паркинсонизма и паркинсонизм, развивающийся при других мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях.

Вторичный паркинсонизм — это совокупность симптомов, которая возникает на фоне других заболеваний (повреждение сосудов мозга при травме, опухоли), приема некоторых лекарств и воздействия токсических веществ (например, марганцевый паркинсонизм).

Паркинсонизм при различных нейродегенеративных заболеваниях возникает при поражении центральной нервной системы в результате других патологий, таких как множественная системная атрофия, когда нервные клетки отмирают в определенных участках мозга, или деменции с тельцами Леви — патологии, связанной с постепенным снижением когнитивных функций — самых сложных функций головного мозга, которые позволяют человеку воспринимать, запоминать, обрабатывать и анализировать информацию, принимать решения.

Виды паркинсонизма:

• Причины первичного (истинного) паркинсонизма многообразны: главной считается наследственная предрасположенность, а также вредные факторы окружающей среды;
• Вторичный паркинсонизм возникает из-за повреждения сосудов мозга, приема определенных препаратов, отравления токсическими веществами, наличия злокачественных опухолей и их метастазов, а также травм головы;
• Паркинсонизм также может быть симптомом других заболеваний центральной нервной системы, таких как прогрессирующий надъядерный паралич, деменция с тельцами Леви, болезнь Альцгеймера и другие.

Существует пять степеней тяжести болезни Паркинсона — стадии по Хёну и Яру:

• Первая фаза — появление односторонних симптомов паркинсонизма (гемипаркинсонизм);
• Вторая фаза — появление двусторонних симптомов без нарушений осанки;
• Третья фаза — добавление умеренной неустойчивости осанки;
• Четвертая фаза — значительное снижение двигательной активности, при этом сохраняется способность к самостоятельному передвижению;
• Пятая фаза — пациент прикован к постели или инвалидному креслу.

Кроме того, болезнь Паркинсона классифицируется по времени появления симптомов:

• Классический паркинсонизм — проявляется у людей старше 50 лет;
• Юношеский паркинсонизм — обычно начинается в детстве или у людей до 20 лет.

Болезнь Паркинсона называют дрожательным параличом. В зависимости от выраженности основных симптомов выделяют различные клинические формы заболевания:

• с признаками акинетико-ригидной формы — характеризуется замедленностью движений и увеличением мышечного тонуса;
• с дрожательными проявлениями — характеризуется доминированием дрожи;
• смешанная форма (ригидно-дрожательная) — сочетает в себе признаки скованности мышц и дрожи в покое.

Факторы, способствующие развитию болезни Паркинсона и паркинсонизма

По поводу первопричины болезни Паркинсона все еще нет определенного ответа. Ученые продолжают изучать механизмы преждевременной гибели нервных клеток. Среди возможных причин можно выделить наследственную предрасположенность, воздействие окружающей среды и образа жизни.

Развитию вторичного паркинсонизма способствуют прием определенных препаратов, отравление токсическими веществами и заболевания, сопровождающиеся нарушением кровообращения в головном мозге.

Генетическая предрасположенность

Семейный анамнез, где учетывается наличие болезни Паркинсона, выявляют в примерно 15% случаев. Это означает, что у по крайней мере у одного из кровных родственников было подтверждено наличие данного заболевания.

Предположительно, в появлении болезни играют роль мутации гена LRRK2. Кроме LRRK2, ответственность за развитие Паркинсона несут другие гены: SNCA, PARK2, PINK1, DJ-1, GBA и другие.

Мутации гена LRRK2 выявляют у примерно 2% пациентов с болезнью Паркинсона в возрасте старше 50 лет.

Прием определенных лекарств

Применение препаратов против психоза связано с нарушением передачи сигналов в мозгу, а также токсическим воздействием на нервные клетки за счет нарушения передачи нервных импульсов допамином. Так, вероятность развития паркинсонизма увеличивается при назначении больших начальных доз нейролептиков, принятии препаратов против психоза более 3 месяцев, быстром увеличении дозировки нейролептика.

Симптомы паркинсонизма при приеме препаратов против психоза чаще возникают у женщин, пожилых людей, лиц с наследственным предрасположением и пациентов с тяжелой черепно-мозговой травмой в анамнезе.

Кроме того, симптомы паркинсонизма часто развиваются при приеме определенных антидепрессантов, противорвотных препаратов и противоэпилептических средств.

Отравление токсическими веществами

Отравление марганцем, цианидами, пестицидами и фторорганическими соединениями может вызвать развитие токсического паркинсонизма.

Эти вещества активно применяются в химической, кожевенной, текстильной промышленности и в сельском хозяйстве.

Нарушение работоспособности сосудов в головном мозге

Паркинсонизм может появиться у людей с артериальной гипертензией, амилоидной ангиопатией (заболеванием, характеризующимся отложением особого белка в сосудах, нарушающего их целостность), атеросклерозом — состоянием, при котором образуются холестериновые бляшки в сосудах, что ведет к нарушению кровообращения. Иногда паркинсонизм может быть предшествован одним или несколькими инсультами в участках мозга, содержащих дофаминергические нейроны.

Факторы риска заболевания Паркинсона

Предполагается, что злоупотребление алкоголем, курение и неполноценное питание могут увеличить вероятность появления заболевания Паркинсона. Однако результаты исследований влияния данных вредных привычек на состояние нейронов мозга часто противоречивы.

Научные исследования выявили интересный факт: пациенты с Паркинсоном легче отказываются от курения, чем те, у кого нет данного диагноза. Оказывается, что больные воспринимают табачный дым иначе, из-за чего этот процесс приносит им меньше удовольствия, и им легче избавиться от вредной привычки.

Прогрессирование заболевания

Разрушение клеток в головном мозге при заболевании Паркинсона ассоциируется с избытком белка альфа-синуклеина. Из-за его накопления в клетках головного мозга образуются патологические включения — тельца Леви. Считается, что это является сигналом для преждевременной гибели клеток черной субстанции, поскольку в дальнейшем тельца Леви появляются в центральной нервной системе.

Потеря дофаминергических клеток приводит к истощению запасов нейромедиатора дофамина, который отвечает за двигательные функции.

Недостаток дофамина проявляется не только нарушениями в двигательной сфере. Этот нейромедиатор участвует в регуляции эмоций, мотивационных компонентов поведения и познавательных процессах. Поэтому болезнь Паркинсона сопровождается расстройствами поведения, эмоциональной и интеллектуальной сфер.

При этом тельца Леви образуются не только в клетках мозга, но также в нервных клетках кишечника, что может привести к нарушениям пищеварения (запор, вздутие живота, тошнота). Эти процессы могут начаться задолго до появления типичных симптомов болезни, таких как дрожь рук и нарушения координации движений.

В редких случаях возможно развитие заболевания без образования телец Леви (например, при наличии мутаций в гене PARK2).

Признаки

У болезни Паркинсона имеются свои характерные признаки, такие как дрожание рук, головы или других частей тела, а также другие, менее специфические симптомы.

Симптомы болезни Паркинсона

Тремор в покое (дрожание конечностей, головы, языка в состоянии покоя). Дрожь при болезни Паркинсона обычно начинается с одной руки, а затем распространяется на другие части тела. Этот вид дрожи более выражен в состоянии покоя и может исчезать при движении, либо усиливаться при целенаправленных движениях (постурально-кинетический тремор, возникающий на более поздних этапах заболевания). Тремор рук при болезни Паркинсона имеет свою специфику, напоминающую счёт монет или пилюль. Дрожание головы (титубации) может проявляться в форме движений типа «да-да» или «нет-нет».

Ограниченность движений. Люди, страдающие болезнью Паркинсона, часто ощущают ограниченность во всем теле, из-за этого они двигаются медленно (брадикинезия), могут склоняться вперед (поза просителя — камптокормия) и испытывать трудности при ходьбе.

Тяжелая походка. Часто больные двигаются медленно и почти перетаскивают ноги по полу (магнитная походка). Самыми сложными являются первые шаги (нарушение инициации ходьбы).

Проблемы с речью. Пациенты с болезнью Паркинсона могут говорить медленно (брадилалия), тихо и монотонно (диспросодия — потеря эмоционального компонента речи), испытывая трудности при произношении слов (дизартрия).

Рукопись мельчает (микрография). Люди с болезнью Паркинсона пишут миниатюрные, но аккуратные буквы. При этом размер букв уменьшается по мере письма, а после нескольких абзацев предложения начинают «скатываться».

Проблемы с выражением лица. Люди с болезнью Паркинсона часто слышат, что у них «каменное лицо», которое не передает никаких чувств (гипомимия). Это может создавать впечатление холодности и отчужденности. При этом часто сам человек этого не замечает.

Кроме того, у людей с болезнью Паркинсона может быть медленнее моргание, что приводит к пересыханию слизистой оболочки глаз. Также у них может появиться шелушение кожи, проблемы со сном, избыточное слюнотечение, изменения в восприятии запахов и вкусов.

До 30% пациентов с этим заболеванием сталкиваются с проблемами пищеварения: вздутием живота, тошнотой и непроизвольной рвотой.

Необычные проявления симптомов заболевания Паркинсона:

• слезливость без видимых причин (псевдобульбарный синдром, обусловленный поражением нейронов кортико-ядерных путей);
• снижение артериального давления;
• потеря памяти, иногда вплоть до деменции. Чаще всего связана с одновременным развитием других невродегенеративных заболеваний — болезни Альцгеймера, деменции с тельцами Леви, субкортикальной энцефалопатии и т.д.

Осложнения в ходе заболевания Паркинсона

Паркинсонизм не приводит к смертельным осложнениям, но без лечения значительно ухудшает качество жизни пациента. В результате человек может потерять трудоспособность. Лечение также затрудняется подбором необходимых препаратов и их дозировкой.

Часто встречаемые осложнения болезни Паркинсона:

• постоянные боли в области спины и шеи из-за неправильной осанки;
• дискинезии — непроизвольные резкие отрывистые движения, возникающие при действии противопаркинсонических препаратов в максимальной дозе;
• аспирационная пневмония как осложнение имобильности на поздних стадиях и затруднениях при глотании;
• падения с возможным получением серьезных травм из-за нестабильности;
• пролежни;
• попытки самоубийства на фоне депрессии.

Методы диагностики болезни Паркинсона

Паркинсонова болезнь развивается постепенно, поэтому первые симптомы могут оставаться незамеченными на протяжении длительного времени. Иногда их приписывают возрасту, так как обычно проявления начинаются у людей старше 50 лет. Тем не менее, врач может выявить начальные признаки заболевания на профилактическом осмотре за 5–10 лет до появления классических двигательных симптомов.

Диагноз «Паркинсонова болезнь», или «паркинсонизм», может установить только специалист. Для этого понадобятся результаты обследования, лабораторных и инструментальных исследований.

Когда следует обратиться к врачу

В случае если человек замечает, что у него начали дрожать руки, голова, голос, у него возникают проблемы с памятью, концентрацией, равновесием и ходьбой, ему рекомендуется как можно скорее записаться на консультацию к терапевту или неврологу.

Лечение пациентов с диагнозом осуществляется врач-невролог, который устанавливает диагноз, назначает терапию и следит за состоянием больных. В процессе лечения может потребоваться консультация специалистов, таких как психиатр, нейрохирург, логопед, реабилитолог.

Проведение осмотра

При осмотре врач выслушивает жалобы, уточняет историю заболевания, осматривает кожу, слизистые оболочки, проверяет рефлексы, мышечную силу и тонус, чувствительность, равновесие.

Диагноз болезни Паркинсона устанавливается на клинической основе. Для подтверждения диагноза применяются следующие критерии:

• Замедленность движений и один из следующих признаков: жесткость мышц, дрожь в покое, нестабильность;
• Начало заболевания с нарушений в конечностях с одной стороны;
• Прогрессирующий характер;
• Отсутствие факторов вторичного паркинсонизма в истории болезни (инсульт или энцефалит, прием нейролептиков, травмы головы, контакт с вредными веществами);
• Отсутствие нарушений глазодвигательной функции;
• Отсутствие парезов или параличей;
• Отсутствие деменции на ранних этапах.

Лабораторная диагностика

Специфических лабораторных маркеров болезни Паркинсона не существует. Тем не менее, врач может назначить исследования для оценки общего состояния здоровья и исключения сопутствующих заболеваний, которые могут влиять на состояние нейронов в головном мозге.

Паркинсонизм, связанный с нарушениями сосудов, может возникнуть при наличии церебрального атеросклероза, так что важно изучить уровни холестерина и функцию свертывающей системы крови.

Из-за высокого риска падений следует проанализировать обмен фосфора и кальция, а также содержание витамина D, чтобы избежать остеопороза.

Если подозревается вторичный паркинсонизм из-за нарушений обмена меди, необходимо исключить болезнь Вильсона-Коновалова.

Тремор может быть признаком заболеваний щитовидной железы.

Пациентам с отягощенным семейным наследием и клиническими признаками, указывающими на болезнь Паркинсона, может быть назначено молекулярно-генетическое исследование для выявления патогенных мутаций в генах.

Диагностика с помощью инструментов

Для выявления изменений в мозге врач может назначить проведение магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования сосудов головы и шеи, а также исследование церебральных сосудов (транскраниальное ультразвуковое сканирование, КТ- или МР-ангиографию). Несмотря на то, что изменения при болезни Паркинсона неспецифичны и могут встречаться при других заболеваниях, данные исследования проводятся для исключения сопутствующих неврологических расстройств.

Терапия

Вылечить болезнь Паркинсона невозможно. Лечение направлено на замедление прогресса патологии и облегчение симптомов (патогенетическое, симптоматическое, паллиативное лечение). Большое значение имеет профилактика падений, образования пролежней, аспирации пищи и когнитивных нарушений.

Лекарственная терапия

Для людей, у которых выявлена болезнь Паркинсона, врач, скорее всего, назначит специальные противопаркинсонические препараты, которые могут замедлить процесс гибели клеток в мозге. Это поможет улучшить симптомы и сохранить обычное качество жизни.

Выбор медикаментозного лечения болезни Паркинсона осуществляется с учетом возраста и наличия других заболеваний.

Лечение паркинсонизма рассматривается с использованием лекарственных препаратов леводопы, которые будут являться прямыми предшественниками дофамина. В большинстве случаев назначается их сочетание с молекулами, которые защищают от разрушения леводопы в периферических тканях (карбидопой, бенсеразидом). Но именно такие комбинированные препараты леводопы приводят только к уменьшению симптомов паркинсонизма, с течением времени потеря эффективности. Кроме того, для достижения оптимального эффекта необходимо обеспечить постоянную концентрацию леводопы в крови в течение дня. Это довольно сложно, так как пик дозы сопровождается двигательными нарушениями и непроизвольными движениями. Для равномерного распределения дозы разработана специальная интестинальная помпа, которая автоматически вводит в тонкий кишечник гель с леводопой.

На ранних этапах болезни Паркинсона можно использовать препараты, которые подавляют расщепление дофамина в мозге, стимулируют его высвобождение дофаминергическими нейронами, улучшают его связывание с рецепторами и снижают обратный захват дофамина в нервных синапсах. На более поздних стадиях их можно назначать в сочетании с леводопой.

Хирургическое лечение

Лицам с диагностированным заболеванием Паркинсона могут потребоваться хирургические вмешательства в случае развития патологии, серьезных симптомов или невозможности приема лекарств. Чтобы бороться с заболеванием, используют электрическую стимуляцию глубоких участков мозга, ответственных за патологию.

Во время операции врач-хирург вводит электроды в мозг и имплантирует аккумулятор в верхнюю часть грудной клетки, который регулирует электростимуляцию.

Хирургическое вмешательство помогает снизить симптомы болезни и уменьшить дозы лекарств, но не позволяет полностью отказаться от них.

Дополнительные методы лечения

Большое значение в лечении болезни Паркинсона придается физической активности. Исследования показали, что регулярные упражнения способствуют более благоприятному ходу заболевания и замедляют его прогрессирование.

Выбор подходящих упражнений поможет специалист по физиотерапии. Он также может назначить массаж для облегчения боли и снятия мышечного напряжения.

Иногда требуется помощь логопеда. Логопед поможет пациенту справиться с проблемами глотания и нарушениями речи.

Психотерапия имеет успокаивающий эффект, позволяя снизить уровень тревоги и лучше приспособиться к жизни с болезнью.

Под девизом «жить с болезнью Паркинсона» разработаны устройства, облегчающие повседневную жизнь. Например, ложка-непроливайка, которая помогает избежать разливания жидкости из-за дрожи.

Прогноз и профилактика

Болезнь не предотвратить, каждый проходит свой путь в борьбе с патологией. Одним удаётся сохранить стандартный уровень жизни: продолжать работать и быть общительными. В то же время другие могут оказаться на инвалидном кресле. Однако при длительном приёме назначенных доктором лекарств вероятность замедлить развитие болезни существенно возрастает.

Болезнь Паркинсона не имеет специфической профилактики. Врач может порекомендовать использовать препараты, направленные на устранение симптомов болезни. Например, чтобы предотвратить или ликвидировать запор, пациентам рекомендуется придерживаться рациона с высоким содержанием клетчатки, вести активный образ жизни и пить около 2 литров жидкости в день. Также врач может посоветовать принимать пищевые добавки, способствующие регулярному опорожнению кишечника (например, на основе семян подорожника), а также слабительные.

Литература

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона — это хроническое нейродегенеративное заболевание, которое поражает нервную систему и ведет к нарушению движений, дрожи, жесткости мышц и другим симптомам.

Какие основные симптомы болезни Паркинсона?

Основные симптомы болезни Паркинсона включают дрожь в покое, мышечную жесткость, медленные движения, нарушения равновесия, ухудшение мимики и изменение походки.

Каковы причины развития болезни Паркинсона?

Причины развития болезни Паркинсона не полностью изучены, но наиболее вероятными факторами являются генетическая предрасположенность, окружающая среда, инфекции, травмы и возраст.

Можно ли предотвратить появление болезни Паркинсона?

На данный момент не существует способов предотвращения болезни Паркинсона, однако регулярные физические упражнения, здоровое питание и избегание вредных привычек могут помочь снизить риск ее развития.

Каковы методы лечения болезни Паркинсона?

Лечение болезни Паркинсона направлено на смягчение симптомов и улучшение качества жизни пациентов. Врач может назначить лекарственные препараты, физиотерапию, речевую терапию или хирургические вмешательства в тяжелых случаях.