Патология костей по имени Педжет (остеит Педжета) — хроническое заболевание, при котором возникает дефект в возобновлении костной ткани.
Кость — это живой материал: костная ткань регулярно обновляется в течение всей жизни, старые клетки разрушаются и заменяются новыми.
Благодаря естественному процессу обновления, кости остаются прочными и крепкими, а минеральный баланс в организме поддерживается. Например, кальций, высвобожденный из разрушающейся костной ткани, возвращается в кровоток и повторно используется для проведения электрических импульсов по нервам и сокращения мышц, включая сердечную мышцу.
При болезни Педжета происходит нарушение баланса разрушения и восстановления костей. В итоге они искривляются, становятся слишком гибкими и не могут выполнять свою функцию.
Наиболее часто заболевание поражает кости спины, таза, черепа, а также длинные кости рук и ног. Реже страдают ключицы, лопатки, рёбра, запястья и стопы.
Приблизительно у 30% пациентов в патологический процесс вовлечена только одна кость, но в большинстве случаев болезнь затрагивает две и более кости.
Это заболевание было названо в честь английского хирурга и патологоанатома Джеймса Педжета, который впервые описал его.
Помимо костной болезни, Педжет также описал два других заболевания: рак Педжета (рак соска и ареолы) и синдром Педжета — Шрёттера (тромбоз подключичной вены). Фото: автор неизвестен, Wellcome Collection, CC BY 4.0
В десятом пересмотре Международной классификации болезней (МКБ-10) болезнь Педжета получила код M88, который относится к деформирующему остеиту.
Частота встречаемости болезни Педжета
Чаще всего заболевание Педжета возникает у людей в возрасте старше 55-60 лет. По некоторым исследованиям, каждый десятый человек старше 80 лет сталкивается с этой проблемой.
Хотя случаи раннего начала болезни Педжета фиксируются, они считаются редкими.
Также замечены некоторые географические особенности распространения деформирующего остеита: высокая заболеваемость в Великобритании, Австралии и Новой Зеландии; на втором месте — Ирландия, Испания и Германия; на третьем — Италия, Греция, Норвегия и Швеция. В то же время, в странах Азии и Центральной Африки случаев болезни Педжета почти не встречается.
В России отсутствует статистика по заболеваемости деформирующим остеитом, однако известно, что некоторые рентгенологи имеют достаточное количество случаев этого заболевания в своей практике (600 и более).
Причины возникновения болезни Педжета
Причины болезни Педжета до сих пор не полностью изучены. Предполагается, что генетические факторы играют роль в развитии этого заболевания. Например, некоторые исследования показывают, что у 15-30% пациентов с таким диагнозом есть родственники с аналогичным заболеванием. Тем не менее, конкретные гены, вызывающие болезнь, пока не установлены.
Другая теория связывает болезнь Педжета с вирусными инфекциями, включая корь. Приверженцы этой гипотезы считают, что чем дольше вирус находится в организме, тем выше вероятность заболеть деформирующим остеитом.
Факторы риска для болезни Педжета
Пока неизвестно точно, какие факторы могут способствовать развитию болезни Педжета. Предполагается, что травмы костей, лобно-височная деменция и миопатия могут являться провоцирующими факторами для этого хронического нервно-мышечного заболевания.
Также существует гипотеза, что риск заболеть болезнью Педжета увеличивается у людей, которые по профессии вынуждены иметь дело с тяжелыми металлами, такими как мышьяк и свинец, или с химическими соединениями, содержащими эти вещества.
Этапы развития болезни Педжета
При болезни Педжета кости разрушаются независимо от физических нагрузок и уровня кальция в организме. Болезнь пройдет через три последовательные стадии: начальную (стадия разрежения), промежуточную (стадия уплотнения) и этап стабилизации.
Во время первого этапа процесса разрежения костей они начинают «рассасываться», образуя полые ямки внутри. На втором этапе кость начинает расти одновременно с образованием ямок. В местах соединения старой и новой костной ткани возникают линии «склеивания». Структура костей становится ячеистой, мозаичной. На третьем этапе костная ткань заменяется соединительной. Кости становятся мягкими и гибкими, не способны выдерживать нагрузку.
Симптомы болезни Педжета
Примерно в 25% случаев болезнь Педжета протекает бессимптомно и может быть обнаружена случайно, например, во время проведения рентгеновского обследования по другой причине.
Редко встречается обобщенная форма заболевания — когда оно воздействует сразу на множество костей. В результате у человека искривляется позвоночник, ноги приобретают форму буквы «о», туловище укорачивается, а походка становится неуклюжей. Также при обобщенной форме толщеют кости черепа.
При болезни Педжета ноги искривляются и приобретают форму буквы «о»
По статистике, наиболее распространен промежуточный вариант течения болезни. Пациент при этом жалуется на боли в костях, болезненность при их ощупывании, отек тканей над пораженной областью.
Основные симптомы болезни Педжета:
- непрерывная боль в костях;
- скованность и дискомфорт в суставах;
- изгибы бедренной и большеберцовой костей;
- загибание позвоночника в грудном отделе (кифоз);
- частые переломы;
- увеличение головы в размерах;
- ухудшение слуха из-за деформации черепа;
- покалывание и онемение в теле, руках и ногах.
Осложнения при болезни Педжета
При давлении на межпозвонковые нервы из-за этой болезни человек может испытывать боль в спине, онемение и покалывание в руках и ногах.
Поражение лучезапястного сустава может привести к развитию синдрома запястного канала, вызывая сильные боли в кистях и онемение пальцев.
Более серьезные осложнения деформирующего остеита включают в себя переломы костей, особенно большеберцовой, бедренной и шейки бедра.
Один из опасных осложнений болезни Педжета — это перелом шейки бедра, что может привести к инвалидности человека
В 1% случаев болезнь Педжета осложняется остеосаркомой — злокачественной опухолью костной ткани.
Диагностика болезни Педжета
Диагностику и лечение болезни Педжета проводит врач-ревматолог или травматолог-ортопед.
На приеме специалист выясняет жалобы пациента, уточняет, были ли случаи этого заболевания у ближайших родственников. При осмотре врач обращает внимание на деформированные кости рук и ног, искривление позвоночника в грудном отделе, изменение размеров головы. Для уточнения диагноза специалист может назначить анализы.
Лабораторная диагностика
Для оценки общего состояния пациента и выявления нарушений со стороны внутренних органов необходимо провести общий и биохимический анализ крови.
При заболевании Педжета наблюдается повышение уровня щелочной фосфатазы в крови — это группы ферментов, ответственных за обмен фосфора в организме.
Другим показателем заболеваний костной ткани является бета-CrossLaps. При разрушении костей также разрушается коллаген, который является частью межклеточного вещества. После нескольких химических реакций продукты распада коллагена превращаются в специальные молекулы — бета-CrossLaps. Чем больше таких молекул обнаруживается в крови, тем более интенсивно происходит процесс деградации костной ткани.
Оценить активность образования новой костной ткани помогает маркер формирования костного матрикса P1NP.
Функциональная диагностика
При подозрении на наличие болезни Педжета врач назначает пациенту рентгенографию. На изображениях можно будет увидеть искривление и увеличение костей, а также их неравномерное изменение — чередование поврежденных участков и новой костной ткани.
Выявить скрытые процессы в других костях можно с помощью сцинтиграфии. Во время этой процедуры пациенту вводят небольшое количество вещества с радиоактивной меткой, которое постепенно, за 2-3 часа, накапливается в костях.
Затем пациента просят положиться на стол для сканирования. Специальное устройство будет делать снимки в течение приблизительно полутора часов.
По результатам этого исследования станет понятно, в каких костях разрушение идет быстрее всего: в них накапливается больше радиоактивного вещества, чем в здоровой костной ткани.
Иногда приходится делать биопсию, чтобы различить болезнь Педжета от злокачественных опухолей костной ткани и метастазов в кости.
Способы лечения заболевания Педжета
Обычно, если заболевание Педжета протекает в легкой форме, врач предпочитает ждать и наблюдать. Однако, если патология затрагивает сразу несколько костей, поражены кости, находящиеся близко к крупным суставам, или кости черепа, или у пациента часто происходят переломы, лечение необходимо.
Раньше для борьбы с болезнью Педжета применялись симптоматические лекарства. Однако в настоящее время их заменили препараты, способные замедлить разрушение костной ткани — бисфосфонаты, кальцитонины, пликамицин. Все они помогают устранить боль в костях, отеки над пораженными участками, а главное, нормализуют баланс между разрушением и восстановлением костей.
Список литературы
- Башкова И. Б., Николаев Н. С., Безлюдная Н. В., Кичигин В. А. Диагностические аспекты костной болезни Педжета в клинической практике // Научно-практическая ревматология. 2017. № 6. С. 690–697.
- Горячев А. Н., Резник Л. Б., Тютюнников А. В., Турушев М. А. Нерешенные вопросы лечения деформирующей остеодистрофии (болезнь Педжета) // Гений ортопедии. 2009. № 3. С. 90–93.
- Ларионов М. В., Чуенков О. В., Гайфуллин Р. Ф., Хафизьянова Р. Х. К вопросу о синдроме Педжета — Шрёттера // Казанский медицинский журнал. 2010. № 91(6). С. 821–826.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое болезнь Педжета?
Болезнь Педжета или деформирующий остеит — это хроническое заболевание костей, которое характеризуется нарушением процесса их роста и разрушением костной ткани.
Какие симптомы сопутствуют болезни Педжета?
Среди основных симптомов болезни Педжета можно выделить боли в костях, деформация костей, увеличение их размера, слабость и чувство усталости.
Каковы причины возникновения болезни Педжета?
Причины развития болезни Педжета могут быть различными, включая генетическую предрасположенность, нарушения в регуляции обмена кальция, инфекции и другие внешние факторы.
Как диагностируется болезнь Педжета?
Для диагностики болезни Педжета используются различные методы, включая рентгенографию, биохимические анализы крови, изучение маркеров костного обмена и другие исследования.
Каковы методы лечения болезни Педжета?
Лечение болезни Педжета может включать применение препаратов для уменьшения боли и воспаления, физиотерапию, диету, а в некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.
