Альвеолит — это постепенное поражение альвеол паренхимой легких, в результате которого здоровая ткань заменяется фиброзной. Альвеолит может быть самостоятельным заболеванием или возникать в результате других патологий, таких как системные заболевания соединительной ткани, воспалительные заболевания, заболевания печени и саркоидоз.
Альвеолит
Фиброзная (рубцовая) ткань не выполняет функцию газообмена и дыхания, поэтому с увеличением ее объема работа легких ухудшается. С течением времени развивается серьезная дыхательная недостаточность с выраженной одышкой и кашлем.
Альвеолит относится к группе интерстициальных заболеваний, которые воздействуют на паренхиму легких и включают в себя более 100 различных патологий. Хотя методы диагностики и лечения постоянно совершенствуются, высокотехнологичные методы обследования не доступны всегда, поэтому интерстициальные заболевания до сих пор являются серьезной проблемой для пульмонологов. В то же время альвеолит на ранних стадиях может протекать бессимптомно. Все это приводит к тому, что диагноз ставится уже при развитии фиброза и дыхательной недостаточности.
Распространенность альвеолита
Согласно исследованиям всех крупных пульмонологических центров России, распространенность болезни составляет около 9-11 случаев на 100 тыс. населения. Большинство заболевших являются курильщиками или курили ранее.
В последние годы возросла выявляемость альвеолита. Это связано, в частности, с распространением мультиспиральной компьютерной томографии легких, которая позволяет выявить болезнь в ранней, асимптоматической стадии.
Причины развития альвеолита легких
Причины заболевания до конца не изучены. Важную роль играет генетическая предрасположенность и последствия перенесенных инфекций и острых заболеваний, связанных с поражением легочной ткани.
К развитию болезни способствуют различные факторы:
- длительное курение;
- воздействие аллергенов (пыль, плесень, грибы-актиномицеты, белковые и пищевые аллергены) и токсинов;
- прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, цитостатики, противоопухолевые и противогрибковые средства);
- аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, аутоиммунный гепатит, ревматоидный артрит);
- вирусные инфекции (вирус Эпштейна — Барр, гепатит и аденовирус);
- проживание на загрязненной территории.
Риск развития фиброза легких повышается при рефлюксе (забросе кислоты из желудка в пищевод).
Если у вас появятся похожие симптомы, вам следует проконсультироваться с врачом. Самолечение может быть опасно для вашего здоровья!
Симптомы альвеолита легких
Уникальность данного заболевания заключается в том, что его патологический процесс может продолжаться десятилетиями, при этом не вызывая никаких видимых симптомов.
Одышка при физической нагрузке может быть одним из признаков альвеолита и постепенно начать проявляться даже при выполнении самых простых действий, таких как одевание или умывание. Впоследствии, одышка может не исчезнуть даже в покое.
Один из типичных симптомов этого заболевания — сухой приступообразный кашель.
Иногда болезнь может сопровождаться изменениями на пальцах, такие как утолщение фаланг (симптом «барабанных палочек») или искривление ногтей (симптом «часовые стёкла»).
Синдром «барабанных палочек» [30]
Иногда могут возникать и неспецифические симптомы, такие как боль в грудной клетке и мышцах, усталость и учащение пульса.
Патогенез альвеолита легких
Здоровые легкие состоят из бронхов, бронхиол и альвеол — небольших пузырьков с тонкими стенками — и прилегающих сосудов. Альвеолы отвечают за газообмен — насыщение крови кислородом и вывод углекислого газа. Насыщение крови кислородом — это гарантия нормальной работы всех тканей и органов.
Структура легкого
Воздействие раздражающих и аллергических веществ на стенку легочных сосудов вызывает воспаление легких (пневмония). В месте поражения может развиться фиброз (так называемый послевоспалительный пневмофиброз), который со временем заменяет нормальные ткани.
При альвеолите процесс восстановления легочной ткани нарушается: к месту повреждения мигрируют фибробласты (клетки, формирующие фиброзную ткань). Повышенная активность фибробластов и нарушение апоптоза (программированное разрушение, «самоубийство» поврежденных клеток) приводят к избыточному фиброзу: на месте нормальных альвеол возникают зоны грубой соединительной ткани (рубцовые очаги).
Фиброз
Процесс газообмена нарушается, и организм начинает страдать от недостатка кислорода, что в конечном итоге причиняет серьезные повреждения сердечно-сосудистой системе и головному мозгу, а затем развивается легочная гипертензия (повышение давления в легочной артерии).
Во время болезни альвеолярные стенки покрываются фиброзной тканью и не пропускают воздух к капиллярам. Одышка появляется, когда поражение затрагивает более 50% легочной ткани.
Нарушение газообмена при фиброзе
Классификация и стадии развития альвеолита легких
Существует отсутствие единой классификации интерстициальных болезней легких. Врачи используют условную классификацию на основе причины развития болезни:
- Альвеолиты с известной природой заболевания:
- токсический альвеолит;
- экзогенный аллергический альвеолит, включая профессиональный (в зависимости от поражающего фактора различают «легкое птицевода», «легкое винодела», «легкое фермера», «легкое мукомола» и др.).
- Альвеолиты с неустановленной причиной:
- фиброзирующий альвеолит — легочный фиброз, причину которого нельзя установить;
- десквамативная интерстициальная пневмония — хроническое воспаление легких с накоплением макрофагов в просвете альвеол;
- лимфоидная интерстициальная пневмония — накопление малых лимфоцитов в альвеолах;
- облитерирующий бронхиолит — фиброзное закупоривание бронхиол.
- Альвеолит легких на фоне хронических и аутоиммунных заболеваний:
- при циррозе печени;
- системной красной волчанке;
- саркоидозе;
- радиационном альвеолите;
- посттрансплантационном альвеолите;
- на фоне ВИЧ-инфекции.
- иммунодепрессанты, которые используют при тяжелых аутоиммунных заболеваниях (например, Циклофосфамид, Метотрексат);
- противоопухолевые средства (Блеомицин);
- антибиотики (нитрофураны, сульфаниламиды);
- противогрибковые средства;
- препараты для похудения (Меноцил).
- Острая форма – симптомы появляются через 4-12 часов после контакта с аллергеном: повышается температура, появляются озноб, одышка, сухой кашель, боль в мышцах и суставах, головная боль. Симптомы исчезают через двое суток после прекращения контакта с аллергеном.
- Подострая форма – время проявления симптомов занимает от недели до 4 месяцев с момента воздействия неблагоприятного фактора. Прежде всего пациента беспокоит одышка.
- Хроническая форма – изменения могут появиться через 5 лет после воздействия токсического агента. Одышка нарастает медленно и на начальных стадиях почти незаметна. Также появляется кашель и слабость, пациент постепенно теряет вес. Развивается правожелудочковая сердечная недостаточность: отёки, одышка и кашель становятся постоянными, на рентгене выявляется картина «сотового лёгкого», среди внешних проявлений выделяют симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол».
- сельское хозяйство (фермеры, заготовители кормов);
- пищевое производство (пиво, молочные продукты, дрожжи, сыры);
- деревообрабатывающая промышленность;
- фармацевтическое производство.
- Острая форма – развивается через 4-12 часов после контакта с аллергеном, проникшим через дыхательные пути, пищеварительный тракт или кожу. У пациента повышается температура, появляются кашель, озноб, недомогание и одышка. Возможны приступы удушья, как при бронхиальной астме. В легких выслушиваются крепитация (хруст) и хрипы. Все симптомы проходят самостоятельно через несколько дней, как только прекращается воздействие причинного фактора. Для острой формы характерен «симптом понедельника»: жалобы появляются в начале недели при выходе на работу, а в выходные, когда человек не контактирует с аллергеном, состояние улучшается.
- Подострая форма – развивается спустя несколько недель после контакта с аллергеном. Проявляется одышкой, кашлем, могут быть признаки дыхательной недостаточности, например цианоз (синюшность кожи). Чтобы установить диагноз и вылечить пациента, обычно требуется госпитализация.
- Хроническая форма – фиброз прогрессирует даже после прекращения контакта с аллергеном. У пациентов постепенно
Осложнения альвеолита легких
При альвеолите возникают следующие осложнения:
- дыхательная недостаточность — постоянная зависимость от кислорода (пациенты принуждены использовать кислородный концентратор не менее 16 часов в сутки);
- лёгочное сердце — формируется в результате поражения сосудов в малом круге кровообращения, возникает лёгочная гипертензия, которая проявляется болями в груди, одышкой и потерей сознания;
- рак лёгкого — пациенты жалуются на кровохарканье, усталость и снижение массы тела.
Лёгочное сердцеДиагностика альвеолита легких
Во время приема у доктора задаются следующие вопросы:
- когда появилась одышка;
- как долго пациент курил;
- были ли у родственников случаи заболевания легких;
- был ли контакт с вредными производственными факторами.
После опроса доктор осматривает палец и ногтей пациента, затем прослушивает легкие и проверяет уровень кислорода в крови с помощью пульсоксиметра.
Инструментальное диагностирование
Обязательными методами обследования являются:
- МСКТ грудной клетки — это точный метод диагностики, который показывает характер поражения легких и степень распространения процесса. Он также позволяет исключить другие заболевания. Характерным признаком альвеолита является «сотовое легкое», когда структура ткани в нижней части легких напоминает пчелиные соты.
- Спирография с бронхолитиком (препаратом, который снимает спазм бронхов) — измеряет объем легких, скорость выдоха и объем выдоха за одну секунду. Этот метод помогает исключить обструктивные заболевания, такие как ХОБЛ и бронхиальная астма. У всех форм альвеолита характерно сокращение легочного объема.
- Исследование диффузионной способности легких (DLCO) — показывает способность легких переносить кислород из альвеол в кровь. При альвеолите эта способность снижается и приводит к развитию дыхательной недостаточности. В норме показатель DLCO должен быть не ниже 80 %.
СпирометрияРанее для диагностирования альвеолита хирургы проводили биопсию легкого и отправляли на гистологическое исследование. Однако, согласно последним рекомендациям, этот метод очень опасен и серьезно ухудшает самочувствие пациента. Биопсию используют при остром развитии болезни, если она не повлияет на работу легких. Этот метод также применяют для дифференциации лимфоидной интерстициальной пневмонии и лимфомы и лимфогранулематоза.
Для выявления аллергена проводят разные тесты:
- прик-тест для эпидермальной аллергии (аллергены различных животных и птиц);
- внутрикожную пробу при грибковой аллергии;
- патч-тест при аллергии к некоторым химическим веществам (например, моющим средствам).
Рентгенография органов грудной клетки и флюорография считаются недостаточно информативными методами диагностики при альвеолите. Они используются только в качестве скрининга — первичного обследования с виду здоровых людей, находящихся в группе риска.
При подозрении на идиопатический легочный фиброз часто проводят совещание пульмонологов, рентгенологов и морфологов. Основываясь на данных, полученных в ходе обследования, они принимают коллегиальное решение о диагнозе пациента.
Дифференциальная диагностика
Различные симптомы альвеолита могут наблюдаться и при других заболеваниях легких, обычно разница заключается в выраженности клинических проявлений и характере их прогрессирования. Однако продолжительное течение на фоне лечения (более 6 лет), особенно волнообразное течение, заставляет врача продолжать искать причину болезни.
Одним из важных признаков дифференциальной диагностики является поражение дыхательной системы (поиск внелегочного поражения).
Обычно у людей с альвеолитом (в 70–80 % случаев) бывшими или нынешними курильщиками, у 30 % болезнь сопровождается эмфиземой легких. В основном это мужчины, ранее интенсивно курившие, с повышенной склонностью к кислородозависимости.
У пациентов с альвеолитом риск развития рака легких увеличивается почти в 5 раз: его находят у 3–22 % пациентов с альвеолитом, предполагаемая заболеваемость — 11 случаев на 100 тысяч в год.
Нередко у пациентов с поражением легких обнаруживают болезни соединительной ткани. В этом случае пациенты жалуются на боли в суставах, поражения кожи и слизистых оболочек. При наличии этих симптомов назначается консультация ревматолога и лабораторное тестирование.
Для исключения туберкулеза и опухолевого поражения проводят исследование на микобактерии туберкулеза и опухолевые клетки.
Лечение альвеолита легких
Лечение альвеолита — сложная задача. Болезнь продолжает прогрессировать, поэтому основная цель терапии — замедлить этот процесс. Когда происходят обострения, тактика лечения меняется.
Индикаторы эффективности терапии:
- уменьшение симптомов;
- улучшение данных МСКТ;
- повышение уровня насыщения крови кислородом;
- улучшение переносимости физических нагрузок;
- увеличение емкости легких;
- улучшение способности легких к диффузии.
Тем не менее, настоящий вывод о восстановлении функции легких можно сделать только через 3 месяца с момента начала лечения.
Консервативная терапия
В случае легкого течения острой формы, болезнь иногда проходит сама по себе после устранения раздражающего фактора, поэтому нет необходимости в лечении.
Сегодня пациентам с признаками фиброза и «сотовыми легкими» обычно назначают препараты, которые предотвращают разрастание ткани и развитие фиброза (антипролиферативные и антифибротические средства). Если точная причина альвеолита неизвестна, препараты принимаются пожизненно.
Среди антифибротических препаратов отличаются Нинтеданиб и Пирфенидон. Нинтеданиб снижает одышку, повышает переносимость физических нагрузок, улучшает и стабилизирует показатели способности легких к диффузии. Он также замедляет прогрессирование болезни согласно данным КТ и не ухудшает биохимические показатели и показатели периферической крови.
При подострой и хронической форме альвеолита, а также при обострениях проводится гормональная терапия. Дозировка и частота применения лекарств определяются в зависимости от степени тяжести обострения. Обычно пациенту назначается 1-1,5 мг Преднизолона на кг веса в сутки. Препарат принимается несколько недель с последующим постепенным снижением дозы. В случае неэффективности также назначается Циклофосфамид, иногда вместе с Преднизолоном. При этом следят за уровнем лейкоцитов в общем анализе крови — их количество не должно падать ниже 1500 на 1 мкл.
Гормональную терапию также проводят при токсическом альвеолите. Если пациент имеет кашель, его комбинируют с Ацетилцистеином и ингаляциями бронходилатирующих препаратов через небулайзер.
НебулайзерХирургическое лечение
Несмотря на прогресс в разработке эффективных антифибротических препаратов, трансплантация легких остается лишь единственным способом спасения жизни пациента с хронической формой альвеолита.
После операции пациенты постоянно находятся под наблюдением врача: первые недели — каждую неделю, после месяца — каждые две недели, после двух месяцев — каждый месяц в течение года. Также необходимо избегать переохлаждения и контакта с инфекционными больными. Если после операции у пациента повышается температура, возникает одышка и кашель, требуется незамедлительная консультация врача.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при альвеолите непосредственно зависит от причины заболевания. Например, если устранить причину аллергии и провести адекватное лечение аллергического альвеолита, возможно полное выздоровление.
У ЛИПа благоприятный прогноз: примерно в 50–60 % случаев болезнь не повторяется в течение 5 лет и более. Гормональная терапия может улучшить и стабилизировать состояние пациента.
С развитием фиброза и отсутствием конкретного лечения продолжительность жизни пациентов не превышает 5 лет.
Факторы, указывающие на худший прогноз, включают старший возраст, мужской пол, низкую диффузионную способность и легочную емкость (менее 40%).
Острое ухудшение состояния может быть вызвано легочной инфекцией, тромбоэмболией легочной артерии и сердечной недостаточностью, которые сами по себе могут привести к серьезным последствиям, включая смерть.
Профилактика легочного альвеолита
Чтобы предотвратить появление болезни, следует прекратить курение и минимизировать воздействие вредных производственных факторов.
Для своевременной диагностики поражения легких пациентам необходимо пройти компьютерную томографию:
- с хроническим бронхитом;
- системными заболеваниями соединительной ткани;
- с ревматоидным артритом;
- с онкологическими заболеваниями в семейном анамнезе.
Она проводится раз в год или при возникновении одышки.
Список литературы
- Авдеев С. Н. Фенотипы и сопутствующие состояния идиопатического легочного фиброза в различных вариантах его течения // Журнал практической пульмонологии. — 2016. — Том 2. — С. 37–46.
- Черняев А. Л., Самсонова М. В. Этиология, патогенез и патологическая анатомия диффузного альвеолярного повреждения // Журнал пульмонологии. — 2005. — Том 4. — С. 65–69.
- Хамада К., Нагаи С., Танака С. и др. Значение пульмонарного артериального давления и диффузионной способности легких в прогнозировании идиопатического легочного фиброза у пациентов // Журнал Chest. — 2007. — Том 3. — С. 650–656.ссылка
- Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатического легочного фиброза // Журнал пульмонологии. — 2016. — Том 4. — С. 399–420.
- Уолш С. Е., Уэллс А. У., Дэсай С. Р. и др. Многолокационная оценка согласия мультиспециальной команды по диагнозу диффузных интерстициальных заболеваний легких: когортное исследование // Журнал Lancet Respir. Med. — 2016. — Том 7. — С. 557–565. ссылка
- Баумгартнер К. Б., Самет Дж. М., Стидли К. А. и др. Курение табака: фактор риска идиопатического легочного фиброза // Журнал Am J Respir Crit Care Med. — 1997. — Том 1. — С. 242–248. ссылка
- Райерсон К. Дж., Хартман Т., Эликер Б. М. и др. Клинические особенности и прогноз при комбинированном легочном фиброзе и эмфиземе в идиопатическом легочном фиброзе // Журнал Chest. — 2013. — Том 1. — С. 234–240.ссылка
- Курашима К., Такаянаги Н., Тсучия Н. и др. Влияние эмфиземы на функцию легких и выживаемость у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом // Журнал Respirology. — 2010. — Том 5. — С. 843–848.ссылка
- Хаббард Р., Венн А., Льюис С., Бриттон Дж. Рак легких и криптогенное фиброзирующее альвеолиты. Когортное исследование в населении // Журнал Am J Respir Crit Care Med. — 2000. — Том 1. — С. 5–8. ссылка
- Парк Ч., Ким Д. С., Шим Т. и др. Рак легких у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом // Журнал Eur Respir J. — 2001. — Том 6. — С. 1216–1219.ссылка
- Ле Жен И., Гриббин Дж., Уэст Дж. и др. Распространенность рака у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом и саркоидозом в Великобритании // Журнал Respir Med. — 2007. — Том 12. — С. 2534–2540. ссылка
- Озава Й., Суда Т., Наито Т. и др. Накопленная частота и предиктивные факторы развития рака легких при идиопатическом легочном фиброзе // Журнал Respirology. — 2009. — Том 5. — С. 723–728.ссылка
- Мацушита Х., Танака С., Саики Й. и др. Рак легких, связанный с обычным интерстициальным пневмонитом // Журнал Pathol Int. — 1995. — Том 12. — С. 925–932.ссылка
- Спагноло П., Уэллс А. У., Коллард Х. Р. Фармакологическое лечение идиопатического легочного фиброза: обновление // Журнал Drug Discovery Today. — 2015. — Том 5. — С. 514–524.ссылка
- Ламас Дж. Л., Ледерер Дж. Л. Трансплантация легких при идиопатическом легочном фиброзе // Идиопатический легочный фиброз. — 2014. — С. 363–377.
- Заболевания органов дыхания / под редакцией М. М. Ильковича. — Санкт-Петербург, 1998. — С. 109–318.
- Шмелев Е. И. Дифференциальная диагностика интерстициальных заболеваний легких // Журнал Consilium medicum. — 2003. — Том 4. — С. 176–181.
- Коган Е. А., Корнев Б. М., Попова Е. Н. и др. Практическое руководство по интерстициальным заболеваниям легких. — Москва: Литтерра, 2007. — 432 с.
- Уолш Дж. Е., Феликс А. У., Блэк Дж. и др. Металлургическая болезнь легких: пространственное взаимодействие с Mycobacterium avium // Журнал Thorax. — 2017. — Том 2. — С. 151–156. ссылка
- Илькович М. М., Орлова Г. П., Васильева О. С., Артемова Л. В. Профессиональные экзогенные аллергические альвеолиты. В книге: Профессиональные заболевания органов дыхания. Национальное руководство. — Москва: ГЕОТАР-Медиа, 2015. — С. 506–529.
- Диссеминированные заболевания легких / под редакцией М. М. Ильковича. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 480 с.
- Ча С. И., Феслер М. Б. и др. Лимфоидные интерстициальные пневмонии: клинические особенности, ассоциации и прогноз // Журнал Eur Respir J. — 2006. — Том 2. — С. 364–369. ссылка
- ЛаРуссо Н. Ф., Шнайдер Б. Л., Блэк Дж. и др. Первичный склерозирующий холангит: резюме семинара // Журнал Hepatology. — 2006. — Том 3. — С. 746–764.ссылка
- Гаврисюк В. К. Диагностика и принципы терапии фиброзирующих альвеолитов // Журнал Клиническая иммунология, аллергология и инфекции. — 2011. — Том 3. — С. 5–12.
- Бойцова Е. В., Беляшова М. А., Овсянников Д. Ю. Современные представления об интерстициальных заболеваниях легких у детей // Журнал Вестник РАМН. — 2015. — Том 2. — С. 227–236.
- Васакова М., Морелл Ф., Уолш Дж. и др. Гиперчувствительность пневмонии: аспекты диагностики и лечения // Журнал AJRCCM. — 2017. — Том 6. — С. 680–689.ссылка
- Терехова Е. П. Современные подходы к диагностике и терапии экзогенных аллергических альвеолитов // Журнал Эффективная фармакотерапия. Пульмонология и оториноларингология. — 2013. — Том 3. — С. 40–55.
- Рю ДЖ., Майерс Дж. Л., Капизи С. А. и др. Дезквамативный интерстициальный пнев
Токсический альвеолит
Воздействие токсических веществ повреждает капилляры и вызывает микротромбозы, что приводит к кислородному голоданию, которое может стимулировать образование коллагена и ретикулярных волокон, то есть фиброза.
К токсическим веществам относятся различные химические и промышленные агенты, а также лекарственные вещества. Одно из наиболее известных проявлений токсического поражения легких – «амиодароновое легкое», которое развивается при приеме Кордарона (кардиологического антиаритмического препарата).
В список препаратов, способных вызвать токсический альвеолит, входят:
В группу риска также входят люди, которые по долгу службы работают с марганцем, бериллием, ртутью, никелем, флор- и фторсодержащими веществами, пестицидами и гербицидами.
Описаны разные формы проявления болезни:
«Сотовое лёгкое» [31]
Если не устранить токсический фактор, фиброз продолжит прогрессировать. Тогда у пациента развивается дыхательная недостаточность и кислородозависимость (необходимость в постоянной ингаляции кислородом).
Токсический альвеолит диагностируют с помощью опроса, в ходе которого пациент уточняет токсический агент, и компьютерной томографии.
Экзогенный аллергический альвеолит (ЭЭА)
Его также называют гиперчувствительным пневмонитом. Он возникает в процессе развития аллергической реакции или в ответ на длительное и/или интенсивное действие органического аллергена. Мелкие частицы проникают в паренхиму легких, тем самым вызывая образование антител — клеток воспаления. При отсутствии лечения процесс переходит в хроническую фазу с образованием фиброза легких.
Впервые болезнь обнаружили у фермеров. Впоследствии на похожие изменения жаловались люди, занятые на производстве удобрений, в сельском хозяйстве и пекарнях.
Основными причинами развития ЭЭА являются споры грибов, пыльца растений и клещи домашней пыли.
Курицы, голуби и попугаи также могут стать причиной развития альвеолита («легкое фермера», «легкое любителей волнистых попугаев», «легкое голубей»). Болезнь чаще находят у взрослых, но среди пациентов встречаются и дети. Считается, что ЭЭА развивается примерно у 5-15 % людей, которые подверглись воздействию высокой концентрации аллергена.
Сферы производств, увеличивающие риск развития альвеолита:
Также не исключено влияние генетического фактора: известны семейные случаи заболевания.
Курение снижает риск развития аллергического альвеолита, так как у курильщика подавлен иммунный ответ на раздражитель, тем не менее курение является основной причиной развития рака легких.
Формы аллергического альвеолита совпадают с токсическим:
Свежие записи
Техники самоуправления детей после лечения онкологии — важная составляющая реабилитации
Роль генетических мутаций в развитии рака: связь между генетикой и онкологией
Семья и генетика рака: наследственность онкологических заболеваний
Роль мутаций гена BRCA в развитии рака груди и яичников