Врожденный стридор - симптомы и лечение

Стридор — это грубый, различного тона звук, который возникает при проходе турбулентного воздушного потока через суженный участок верхних дыхательных путей.

Характер стридора не связан с тяжестью заболевания. Он может служить сигналом о наличии других заболеваний, особенно если имеются признаки, такие как одышка, цианоз (посинение кожи) и общее ухудшение состояния.

Врожденный стридор гортани отличается отсутствием дефектов развития верхних дыхательных путей, часто имеет доброкачественное течение (в более чем 70% случаев) и может исчезнуть самостоятельно через 1-3 года. Этот синдром был впервые описан немецкими педиатрами в середине XIX века. В конце XIX века хирурги обнаружили, что гортань не повреждена при этом синдроме. Диагностика во время спонтанного дыхания показала, что врожденный стридор обусловлен ларингомаляцией — необычной врожденной мягкостью хрящей, что ведет к снижению тонуса детской гортани.

Ларингомаляция

Ларингомаляция является врожденным относительно легким отклонением, которое является самой распространенной причиной стридора у новорожденных и детей в возрасте от 1 до 4 недель.

Имеются данные, свидетельствующие о том, что ларингомаляция является генетическим заболеванием с автосомно-доминантным типом наследования. Частота этого заболевания в популяции составляет более 4%, а среди всех случаев врожденного стридора — более 40%. Причиной ларингомаляции является отставание развития гортани внутри матки.

Аутосомно-доминантное наследование

Ранее врожденный стридор отображался в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ 10) как самостоятельное заболевание с кодом Р 31.4. Однако на данный момент такого заболевания в МКБ нет, потому что с 2014 года «стридор» признается симптомом, а не заболеванием. Поэтому возможна путаница, так как в медицинских учебниках советского периода термин «врожденный стридор» использовался только для обозначения «ларингомаляции». Проблема заключается в том, что врожденный стридор гортани является признаком не только ларингомаляции, но и других, в основном неврологических расстройств. Тем не менее, в настоящее время большинство англоязычных литературных источников считают термины «врожденный стридор» и «ларингомаляция» одним и тем же.

Теории возникновения ларингомаляции:

• анатомическая — заболевание возникает из-за изменения размеров гортани;
• хрящевая — причиной заболевания являются изменения внутренней структуры хрящей гортани;
• неврологическая — нарушения нервно-мышечной координации гортани вызывают патологию.

В развитии аномалии значительную роль играют провоцирующие факторы: токсоплазмоз и вирусные заболевания матери во время беременности.

Если вы обнаружили подобные симптомы, обязательно обратитесь к врачу для консультации. Не рискуйте своим здоровьем и не пытайтесь лечиться самостоятельно!

Стридор может иметь различные формы, это может быть дрожащий, свистящий, музыкальный звук различной громкости, может быть постоянным или зависеть от положения тела. Стридор можно разделить на три типа:

• инспираторный – при вдохе;
• экспираторный – при выдохе;
• смешанный – при вдохе и выдохе.

В зависимости от места сужения, стридор может иметь определенные особенности, по которым его можно отличить. К сожалению, это все субъективные признаки, и их недостаточно для точного постановления диагноза.

Характеристики стридора и других симптомов поражения дыхательных путей в зависимости от места преграды (закрытия прохода)

Выраженность клинических симптомов может варьировать и зависит от степени стеноза (сужения прохода) дыхательных путей: от легкого с редкими приступами стридора до тяжелого, угрожающего жизни состояния, которое проявляется задержкой дыхания и развитием ребенка. Чаще всего ларингомаляция протекает легко и не требует специального лечения.

Характерными признаками ларингомаляции являются:

1. Инспираторный стридор. Подозрения на стридор могут возникнуть уже в первые недели жизни. Звук похож на щебетание голубей, мурлыканье кошки или кукареканье курицы. Он не прекращается при закрытии ноздрей или нажатии на язык ложкой. Интенсивность звука меняется в зависимости от положения ребенка: становится громче, когда он лежит на спине, и тише, когда он лежит на животе. Нарушение дыхания обычно не представляет опасности для жизни, но иногда возникают проблемы с питанием. Западение межреберных промежутков свидетельствует о тяжести симптомов, обычно такие дети не могут правильно питаться. Это состояние также называют синдромом «кошачьего крика», потому что оно напоминает ослабленный мяуканье кошки .
2. Дисфагия (редкий признак) — нарушение акта глотания. Важно оценить время, которое младенец тратит на прием пищи, и определить частоту регургитаций (отрыжек). При ларингомаляции эти регургитации могут происходить после каждого приема пищи.

Точные сроки развития симптомов этой патологии могут отличаться, но можно опираться на средние значения:

• стридор появляется на 2-4 недели жизни;
• наиболее выражен в первые месяцы жизни;
• в среднем исчезает к 18 месяцам (диапазон от 12 до 24 месяца).

Глотка представляет собой трубку, состоящую из хрящей, соединённых между собой связками и мышцами. Некоторые хрящи выполняют защитные и каркасные функции, остальные принимают участие в расширении голосовой щели при вдохе и сужении при произношении звуков. Внутреннюю полость глотки покрывает слизистая оболочка. Голосовая щель образована голосовыми связками, над ними находится верхняя часть глотки, под ними — трахея.

Строение глотки

Нарушения развития глотки возникают при формировании ее полости на 7-8 неделе беременности.

Патогенез врожденного стридора связан с опущением верхней части и клиновидно-верхнегортанных складок, а также смещением излишней слизистой оболочки клиновидных хрящей. Стридор возникает из-за опущения верхнеголосовых структур при вдохе, звук появляется из-за изменения потока воздуха на турбулентный. При выдохе верхнеголосовые структуры смещаются наружу, поэтому выдох происходит без препятствий, движение воздуха гладкое и стридора нет.

Патогенез стридора при других аномалиях глотки отличается. Независимо от причины (воспаление, паралич или новообразование) происходит сужение глотки, которое не меняется во время дыхания (вдох-выдох). В этом случае стридор будет постоянным или смешанным (двухфазным).

На рисунке ниже представлена схема патогенеза врожденного стридора глотки. Как видно, стридор является только «вершиной айсберга». Его наличие — повод для обследования ребенка, независимо от наличия объективных серьезных симптомов или врожденных нарушений развития дыхательных путей.

Патогенез стридора

Нарушение работы преддверия глотки влияет на состояние пищеварительного тракта. Опущение верхнеголосовых структур при вдохе вызывает повышение отрицательного давления, которое как насос, приводит к забросу содержимого желудка в пищевод, а затем через глотку в верхние дыхательные пути. Кислое содержимое раздражает слизистую глотки, вызывая ее отек, что ухудшает состояние ребенка.

Аномалии развития гортани встречаются у очень малого числа новорожденных, примерно от 1 до 5 на 10 000. Такая патология является редкой и поэтому информация о ней в основном содержится в специализированных медицинских изданиях, где описываются отдельные клинические случаи.

Классификация всех возможных аномалий структуры гортани и трахеи включает в себя множество вариантов. В отечественной медицине используется классификация врожденных пороков гортани (ВПР) профессора Э. А. Цветкова. Согласно этой классификации, все ВПР гортани разделены на четыре основные группы:

1. Тканевые (83,1%):
2. дисплазия (отклонения в развитии тканей);
3. гипоплазия (недостаточное развитие хрящевой структуры гортани);
4. дисхрония (нарушение хронологии развития).
5. Врожденные опухоли (6,5%);
6. Нейрогенные пороки развития (6,5%);
7. Органные (3,9%):
8. агенезия (полное отсутствие гортани) и аплазия (недоразвитие хрящей гортани);
9. гипергенезия и гипогенезия (врожденное сужение или расширение просвета гортани);
10. дисгенезия (неправильное сращение пластин черепа щитовидной железы, изменение формы надгортанника, изменение формы и расположения черпаловидных хрящей, расщепление пластинки перстневидного хряща, изменение расположения его массы, отсутствие части хряща);
11. персистенция (сохранение элементов, которые в процессе эмбриогенеза должны развиться и отсутствовать к моменту рождения ребенка, например, задняя разщелина гортани);
12. дистопия (неправильное положение гортани с нарушением связи с другими органами).

Зарубежная литература содержит классификацию аномалий развития гортани и трахеи, в которой врожденные патологии систематизированы по основным клиническим проявлениям.

Клиническая классификация аномалий развития гортани и трахеи:

1. Аномалии развития, несовместимые с жизнью:
2. аплазия;
3. атрезия;
4. Аномалии развития, приводящие к расстройствам дыхания (врожденный хрип):
5. ларингомаляция, трахеомаляция (ослабление хрящевых полуколец трахеи, обеспечивающих каркасную функцию дыхательных путей);
6. стеноз (частичное или полное закрытие просвета гортани);
7. врожденная паралич гортанного нерва;
8. ларингоцеле (выпячивание слизистой оболочки над гортанными железками), трахеоцеле (воздушное или воздушно-жидкостное образование, сообщающееся с просветом трахеи), кисты;
9. подскладочные гемангиомы (сосудистые новообразования);
10. аномалии развития хрящевой ткани;
11. аномалии развития крупных сосудов, затрагивающие трахею и гортань;
12. Аномалии развития, приводящие к затруднениям при глотании и нарушениям дыхания
13. расщелина;
14. трахеоэзофагеальная патология (патологическое сообщение между дыхательным горлом и пищеводом);
15. Аномалии, которые не имеют клинических проявлений (аномалии развития надгортанника).

Из классификации следует, что аномалии, приводящие к хрипу, указаны во второй группе. Степень тяжести варьирует от редкой и часто фатальной атрезии гортани до очень обычной и относительно безвредной ларингомаляции.

При наличии ларингомаляции, в отличие от прочих провокаций стридора (например, паралич голосовых складок, респираторный папилломатоз, гемангиома подскладочной области, кисты, ларингоцеле, эпиглоттит), нарушений во внешнем дыхании нет, отсутствуют одышка, цианоз, непосредственное вмешательство мышц в акте дыхания: сжатие подбородка и надключичных ямок, медленное дыхание в межреберных промежутках, раздувание ноздрей.

Однако плохое дыхание может возникнуть во время простуды, ОРЗ, из-за анатомо-гистологических особенностей слизистой оболочки гортани, хорошо снабженной кровеносными сосудами и лимфоидной тканью, которые, опухая, хлопотают за сдавливание дыхательных путей снаружи. Это явление называется «ложный круп» и характерно не только для малышей с ларингомаляцией.

Выраженные симптомы стридора приводят к гипоксии, что ведет к формированию энцефалопатии (повреждение головного мозга, нарушение функции ЦНС).

К прочим осложнениям стридора также относятся ларингит, трахеит (воспалительные заболевания гортани, трахеи).

ОРВИ у ребенка с врожденным стридором часто осложняется синдромом дыхательных расстройств с дыхательной недостаточностью.

Опрос о предыстории болезни. Для определения тяжести заболевания, врачу следует обратить внимание на следующие моменты:

• как проявляется стридор во время сна (ослабление или усиление);
• когда стридор усиливается (физическая или эмоциональная нагрузка);
• была ли гипоксия при родах;
• есть ли неврологические симптомы у ребенка;
• наблюдается ли увеличение веса ребенка;
• имеются ли проблемы с кормлением (рвота, длительное время на кормление, кашель, срыгивание).

Фиброларингоскопия — это метод исследования гортани, при котором гибкий эндоскоп вводится через нос или рот при предварительном наложении местного анестетика на слизистую оболочку. Трубочка проникает в голосовую щель, где оценивается ее внутреннее пространство во время вдоха и выдоха. При этом осмотр не препятствует плач. Этот метод считается достаточно информативным, так как позволяет определить причину стридора, осмотрев его помощью глотку. Фиброларингоскопия не требует особой подготовки, но рекомендуется проводить ее через некоторое время после кормления.

Метод фиброларингоскопии

Рентгенологический метод считается очень малоэффективным при диагностике ларингомаляции, так как трудно оценить и интерпретировать результаты. Однако, с помощью этого метода можно выявить четкие деформации гортани, делая снимки глотки и трахеи в профиле.

Исследование газов крови. Нормальное давление газов в капиллярной крови составляет 80-105 мм рт. ст. для кислорода (pO2) и менее 40 мм рт. ст. для углекислого газа (pCO2). У детей с хронической гипоксией уровень растворенного кислорода снижается, а концентрация углекислого газа повышается, что указывает на тяжесть состояния. Почти 98% детей со стридором испытывают хроническую гипоксию.

Если ребенок страдает стридором, необходимо обратить внимание на его рост и развитие, состояние дыхательной, сердечно-сосудистой системы и первой части пищеварительного тракта. Это поможет своевременно назначить лечение.

В литературе можно найти информацию о сочетании врожденных аномалий гортани, которые не являются безобидными, как ларингомаляция, и без лечения могут привести к серьезным последствиям. Поэтому периодические профилактические осмотры очень важны для малышей, а для пациентов со стридором обязательны ларингоскопия с использованием волоконно-оптического эндоскопа.

Выбор тактики обследования и наблюдения очень сложен. Поскольку это, как правило, дети первых месяцев жизни, это может вызывать определенные трудности при посещении разных специалистов и выполнении сложных диагностических процедур. Иногда это «ходьба по гвоздям», которая не всегда обоснована. Вот алгоритм наблюдения (обследования) ребенка со врожденным стридором.

Алгоритм наблюдения ребенка с врождённым стридором

Не существует специального лечения ларингомаляции. Если у ребёнка, помимо стридора, нет других симптомов, то применяются общеукрепляющие средства (витамин D, хлорид кальция, ультрафиолетовое облучение). Если возникают проблемы при кормлении, но нет дефицита веса, то эффективны антирефлюксные препараты.

Хирургическое лечение ларингомаляции включает супраглоттопластику под общим наркозом при спонтанном дыхании.

Этапы операции:

1. Удаление черпаловидно-надгортанной складки.
2. Резекция клиновидных хрящей.
3. Удаление избыточной слизистой на черпаловидных хрящах.
4. Контроль с помощью ларингоскопии.

Основные показания для хирургического лечения:

• Уровень газов в крови: гипоксия (pO2 < 63 мм рт. ст.) и повышенное содержание углекислого газа в крови (pCO2 > 40 мм рт. ст.);
• Отставание физического и/или психомоторного развития;
• Частые рвотные и задыхательные приступы;
• Аспирация — попадание жидкостей или твёрдых предметов (например, пищевых остатков, слюны, тканей) в дыхательные пути при вдохе;
• Повторяющийся стеноз гортани, возникновение апноэ.

Редко возникают послеоперационные осложнения, так как эффективность операции видна уже на ее проведении. При благоприятном исходе стридор, одышка, задыхание и апноэ немедленно исчезают, частота рвотных приступов уменьшается или полностью прекращается. Постепенно улучшается оксигенация крови (в среднем + 20% через месяц) и значительно ускоряется физическое развитие.

Благоприятный прогноз ожидает ребенка, так как к концу первого или на втором году жизни он полностью избавится от стридорозного дыхания. Причина этого связана с изменением формы и упругости надгортанника, а также положением черпалонадгортанных связок. В литературе не описаны случаи возвращения ларингомаляции, однако появление стридора в возрасте взрослых возможно по другим причинам — воспаление, паралич голосовых складок, новообразования, инородные тела в гортани.

Меньше 5% детей с ларингомаляцией нуждаются в хирургическом лечении. Эффективность такого лечения составляет 98% в случаях тяжелого врожденного стридора гортани. Если первичное хирургическое лечение неэффективно и признаки стеноза гортани усугубляются, проводят повторную супраглоттопластику или трахеотомию — операцию, при которой передняя стенка трахеи рассекается для устранения острой угрозы асфиксии и проведения лечебных мероприятий с последующим зашиванием операционной раны.

Список литературы