Воспалительные миопатии

Воспалительные миопатии — это группа заболеваний, связанных с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры и приводящих к слабости скелетных мышц тела. Они проявляются в виде миозитов неясного происхождения.

Воспалительные миопатии проявляются изменением структуры и функций поперечно-полосатой мускулатуры, что вызывает у детей и взрослых воспаление мышц и повреждение волокон их ткани. Это приводит к мышечной слабости и иногда болевым ощущениям.

Этот термин происходит от греч. myos («мышца») и pathos («страдание, болезнь»).

Обычно, при ВМ поражаются мышцы и соединительная ткань, однако некоторые формы этого заболевания также могут повлиять на другие органы и системы.

Воспалительные миопатии встречаются довольно редко, поэтому установить диагноз не всегда легко.

Классификация воспалительных миопатий

Дерматомиозит проявляется как острая или постепенно прогрессирующая слабость мышц, расположенных ближе к центру тела (проксимальных), и сопровождается характерной кожной сыпью. Чаще всего заболевание встречается у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет.

Ювенильный дерматомиозит наблюдается у детей в возрасте до 15 лет. Его отличия от дерматомиозита взрослых заключаются в проявлениях: для него характерно воспаление кровеносных сосудов (васкулит), выраженные боли в мышцах, связках и сухожилиях.

Патология аутоиммунного миозита — это форма воспалительной миопатии, которая проявляется слабостью мышц и гибелью клеток. Очень редко встречается такой вид болезни, поэтому до сегодняшнего дня было зарегистрировано всего 300 случаев.

Миозит с инклюзиями — самый распространенный вид воспалительных миопатий. Он характеризуется тем, что может вызывать асимметричную слабость мышц, затрагивая одну сторону тела сильнее, чем другую. Кроме того, при такой патологии мышцы становятся слабыми не только в центре тела, но и на конечностях, то есть на руках и ногах. Это заболевание чаще всего диагностируется у мужчин и людей старше 50 лет.

Полимиозит — редкое заболевание, которое проявляется слабостью мышц туловища. Это диагноз, который ставится только в случае отсутствия признаков других воспалительных миопатий. При полимиозите человеку тяжело подниматься по лестнице, вставать с кресла, протягиваться кверху и поднимать грузы. Это заболевание чаще всего встречается у взрослых старше 20 лет, особенно у женщин.

Миозит, сопровождающийся опухолями, выделяется как отдельный тип воспалительных миопатий. Обычно это дерматомиозит или полимиозит, сочетающийся с развитием злокачественной опухоли. Исследователи отмечают, что риск злокачественной опухоли при воспалительных миопатиях выше, а прогноз болезни — хуже. Кроме того, сложности возникают с диагностикой опухоли из-за необычных симптомов и характера заболевания.

Причины воспалительных миопатий

Причины воспалительных миопатий точно не установлены. Ученые считают, что в их развитии играет определенную роль генетическая предрасположенность и наличие некоторых заболеваний.

Врачи считают, что дерматомиозит, ювенильный дерматомиозит, некротизирующий аутоиммунный миозит, полимиозит, а также миозит, сочетающийся с опухолями, — это аутоиммунные заболевания. Иначе говоря, при этих видах воспалительной миопатии по некоторым причинам иммунная система начинает воспринимать клетки своего собственного организма как враждебные и атакует их. Клетки иммунной системы — лимфоциты — проникают в здоровые мышечные волокна и повреждают их, вызывая воспаление. В результате с течением времени они разрушаются, что приводит к потере мышечной функции, слабости и повышенной утомляемости.

Причины возникновения миозита с включениями изучены недостаточно. Известно, что развитию этого заболевания могут способствовать как автоиммунные, так и дегенеративные процессыДегенеративный процесс.

Воспалительные миопатии могут развиться у людей любого возраста, и не существует надежных методов профилактики, способных предотвратить данное заболевание.

Факторы риска развития воспалительных миопатий

У части людей возможность развития воспалительных мышечных заболеваний выше. В первую очередь риск увеличивается при наличии определенных аутоиммунных нарушениях. Кроме того, иногда воспаление мышц может быть вызвано перенесенной вирусной инфекцией.

Патологии, при которых может возникнуть ВМ:

• системный красный волчанка — заболевание, которое атакует почти все системы организма и приводит к постоянному воспалению соединительной ткани;
• ревматоидный артрит — длительное аутоиммунное заболевание, которое сопровождается симметричным поражением суставов (чаще всего кистей и пальцев);
• склеродермия — редкое заболевание, при котором в тканях происходит воспаление, нарушается микроциркуляция крови и увеличивается выработка коллагена;
• грипп;
• ВИЧ-инфекция.

Симптомы воспалительных миопатий

Главный индикатор воспалительных миопатий — постепенное ухудшение способности выполнять движения, требующие использования проксимальных мышц: вставание со стула, подъем по ступеням, поднятие тяжестей. Несмотря на это, различные типы ВМ также проявляются через уникальные симптомы.

Основной признак дерматомиозита — появление пурпурных высыпаний на веках, лице, груди, шее и спине. Сыпь также может появиться на суставах пальцев рук и ног, коленях и локтях. Часто это сопровождается мышечной слабостью.

Другие симптомы дерматомиозита:

• Воспаление суставов;
• Боли в мышцах;
• Изменение ногтевого ложа (например, неровные и толстые кутикулы);
• Грубая, сухая кожа, появление на ней трещин;
• Папулы Готтрона — бугорки, обнаруживаемые на костяшках пальцев, локтях и коленях;
• Проблемы при вставании из сидячего положения;
• Мышечная усталость;
• Слабость мышц шеи, бёдер, спины и плеч;
• Затрудненное глотание и хриплость голоса;
• Потеря веса;
• Повышение температуры до 37,1–38 °C;
• Воспаление легких;
• Повышенная чувствительность к свету.

Основные признаки ювенильного миозита:

• выраженная слабость в теле;
• невозможность выполнять повседневные задачи;
• боли в мышцах и суставах;
• высыпания на коже;
• потеря веса;
• повышение температуры тела;
• затрудненное дыхание, одышка;
• гнусавость голоса.

Миозит с включениями проявляется мышечной слабостью в запястьях и пальцах, а также менее выраженной слабостью бедренных мышц.

Другие признаки миозита с включениями:

• трудности при ходьбе, включая частые падения, спотыкания и потерю равновесия;
• трудности при поднятии сидя;
• затрудненное глотание;
• мышечная боль;
• потеря сухожильных рефлексов.

Проявления некротизирующего аутоиммунного миозита аналогичны симптомам других форм воспалительных миопатий.

Признаки развития аутоиммунного миозита:

• Ослабление мышц, которые находятся ближе всего к центру тела, — в предплечьях, бедрах, тазобедренных суставах, спине, шее и плечах;
• Затруднения при подъеме по ступенькам, вставании из сидячего положения и поднятии рук над головой;
• Частые падения и трудности в попытках встать;
• Общая усталость.

У людей с данным видом воспалительного миозита обнаруживается меньше признаков воспаления и больше признаков некроза тканей, что можно определить по результатам анализа крови на уровень креатинкиназы (КФК) — его показатель будет повышен.

Симптомы полимиозита:

• воспаление и усталость в мышцах, контролирующих движение;
• ослабление мышц, находящихся ближе всего к грудной клетке и животу. Мышцы предплечья, кистей рук, голени, ступни и другие также могут воспаляться по мере прогрессирования болезни;
• артрит (воспаление суставов), включая легкую боль в суставах или мышцах;
• проблемы с дыханием;
• трудности с глотанием и речью;
• быстрая утомляемость;
• мышечная усталость;
• нарушения сердечного ритма — он может стать нерегулярным, слишком быстрым или слишком медленным.

Признаки полимиозита развиваются постепенно, в течение недель или месяцев.

Симптомы миозита, сопровождающегося опухолями:

• ослабление мышц;
• затяжное проглатывание (дисфагия);
• покраснение или высыпание на коже (эритема);
• отек век;
• снижение веса тела;
• нарушение хода;
• хрипота, носогласие, хриплость голоса;
• воспаление суставов и ограничение их подвижности;
• повышение температуры тела.

Последствия воспалительных миопатий

Воспалительные миопатии могут иметь осложнения, а также другие заболевания, которые усугубляют течение болезни.

Антисинтетазный синдром — это острое заболевание, проявляющееся выработкой специфических антител, повышением температуры тела, интерстициальным поражением лёгких (хроническим заболеванием, которое характеризуется воспалением и изменениями структуры лёгочной ткани), защемлением синовиального нерва в канале запястья (что приводит к болям и онемению пальцев на руках), явлением Рейно (судорогами кровеносных сосудов в кистях, при которых кончики пальцев меняют цвет на белый, синий или ярко-красный) и полиартическим воспалением нескольких суставов. В некоторых источниках такое состояние относят к числу воспалительных миопатий.

Поражение лёгких интерстициальными нарушениями — наиболее частое и тяжёлое осложнение воспалительных заболеваний мышц. Основные симптомы интерстициального поражения лёгких включают одышку и кашель.

Аутоиммунные болезни, перекрывающиеся друг с другом — другие нарушения в организме, которые наложены на воспалительные поражения мышц (например, ревматоидный артрит, волчанка, склеродермия и синдром Шёгрена). Эти болезни зачастую имеют схожие симптомы с поражениями мышц, поэтому их выявляют с помощью анализа крови на особые аутоиммунные антитела, характерные для этих заболеваний.

Заболевания сердечно-сосудистой системы (ССС) могут возникнуть из-за воспалительных процессов в мышцах сердца, так как сердце восприимчиво к воспалительным изменениям. Обычно в таких случаях возникают различные заболевания сердца, такие как кардиомиопатия (патология, вызывающая нарушение структуры или функции сердца), нарушения ритма сердца, застойная сердечная недостаточность (синдром, при котором сердце не способно эффективно перекачивать кровь, что приводит к ее задержке), атеросклероз (длительное заболевание артерий, обусловленное нарушением обмена липидов и белков).

Инфекционные заболевания могут возникнуть при ВМ из-за того, что для лечения воспаления используют препараты, которые подавляют работу иммунной системы. Это приводит к ее ослаблению и ухудшению защиты организма от вредных микроорганизмов. Поэтому людям с воспалительными миопатиями важно следовать правилам гигиены, избегать мест скопления людей, особенно в больницах, и укусов насекомых, которые могут быть переносчиками инфекций.

Затрудненное глотание (дисфагия) и дыхание — это осложнение, которое возникает из-за ослабления мышц, отвечающих за эти функции.

Кальциноз — это процесс отложения солей кальция в мягких тканях и органах, что не характерно для них. Это осложнение чаще всего возникает при дерматомиозите и чаще у детей, чем у взрослых.

Рак может быть одним из сопутствующих заболеваний дерматомиозита или полимиозита, но это случается редко.

К какому врачу обратиться при подозрении на воспалительные миопатии

Если есть постоянная мышечная слабость, сыпь на лице или суставах пальцев, лихорадка с мышечной болью и слабостью, трудности с вставанием из положения сидя или подъемом по лестнице, необходимо обратиться к врачу.

Если возникают эти признаки, то в первую очередь нужно записаться на прием к терапевту. Специалист проведет осмотр, выслушает жалобы, выяснит, что чувствует человек при определенных движениях, и при необходимости назначит лабораторные и инструментальные исследования.

После установления предварительного диагноза терапевт направит пациента к ревматологу, который подтвердит диагноз и начнет лечение. Также может потребоваться наблюдение у невролога.

Лабораторная диагностика воспалительных миопатий

Часто диагноз бывает сложно поставить из-за того, что мышечная слабость и боль могут быть признаками различных заболеваний, а также потому, что воспалительные миопатии встречаются очень редко.

При подозрении на воспалительные миопатии проводят анализ крови, который выявляет увеличение уровня креатинкиназы (КФК), аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), а также находит аутоиммунные антитела, специфичные для этого заболевания.

Исследование крови на наличие циркулирующих иммунных комплексов — соединений белков иммунной системы с частицами патогенов — антигенами, а также антител, свойственных аутоиммунным заболеваниям, позволяет точнее определить причину воспаления мышц.

Инструментальная диагностика воспалительных миопатий

Для выяснения картины заболевания и определения воспаленных мышц специалист может поручить проведение инструментальных исследований. Для оценки мышечных реакций используется метод электромиографии (ЭМГ). Электроды располагают на коже, а иглу вводят в мышцу для выявления слабых или поврежденных мышц, пораженных воспалительной миопатией.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет выявить отек мышечной ткани, иногда до появления других примет заболевания, что способствует ранней диагностике болезни.

Функциональные легочные тесты помогают оценить качество вентиляции легких во время дыхания. В случае нарушений такие тесты позволяют определить тип нарушений и отслеживать ход заболевания.

Исследование биопсии мышц — наиболее точный способ диагностики воспалительных миопатий. Для этого процедуры берется небольшой образец мышцы, где наблюдается слабость, и проводится анализ с использованием различных химических веществ и микроскопа.

Методы лечения воспалительных миопатий

На текущий момент не существует лекарств для лечения воспалительных миопатий. Однако существует терапия, которая помогает снизить воспаление и предотвратить усиление мышечной слабости.

Лечение воспалительных миопатий включает в себя прием кортикостероидов, иммуносупрессоров и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

Кортикостероиды и иммуносупрессоры используются для подавления активности иммунной системы и замедления ее атаки на здоровые ткани. Также кортикостероиды помогают уменьшить воспаление и боль. НПВП также прописываются для снижения воспаления в мышцах и окружающих тканях.

Проводится активное изучение возможностей использования биологических препаратов в лечении полимиозита и дерматомиозита. Эти препараты содержат активные вещества, полученные из биологических источников. Применение такой терапии оказывает положительное воздействие: увеличивается мышечная сила, улучшается состояние кожи и функция дыхания. В некоторых случаях есть возможность уменьшить дозу кортикостероидов.

Помимо этого, физические упражнения и физиотерапия, правильное питание, отдых и снижение стресса — это дополнительные меры, способствующие уменьшению симптомов воспалительных мышечных заболеваний.

Вот несколько полезных привычек, которые помогут бороться с этим заболеванием:

• Физические упражнения: занятия с физиотерапевтом помогут улучшить двигательные функции, снизить потерю мышечной массы, сохранить мышцы сильными и гибкими. Регулярное растяжение также полезно, чтобы не потерять диапазон движений при ослабленных руках и ногах. Лучше всего подбирать упражнения после консультации с врачом;
• Отдых: важно делать регулярные перерывы в течение дня и следить за равновесием между активностью и отдыхом;
• Питание: хотя нет конкретной диеты, рекомендуемой при воспалительных мышечных заболеваниях, противовоспалительная диета может быть полезной. В основном, она включает большое количество фруктов, овощей, нежирного белка, орехов, семян и полезных жиров, при этом стоит избегать сладкого, соленого и красного мяса;
• Снижение стресса: важно избегать стрессовых ситуаций и применять расслабляющие практики, такие как йога и дыхательные упражнения.

Прогноз и профилактика при воспалительных миопатиях

Нет специфического лекарства от воспалительных миопатий, и у большинства пациентов это заболевание остается на всю жизнь. Однако вовремя начатое лечение, как правило, приводит к ремиссии, при которой симптомы заболевания уменьшаются или исчезают полностью.

Без терапии риск развития рабдомиолиза — синдрома, при котором мышечная ткань разрушается, и продукты распада попадают в кровь, у пациентов с воспалительными миопатиями значительно возрастает. Также в некоторых случаях это заболевание может привести к смерти.

Примерно 5% пациентов с дерматомиозитом умирают в течение года после установления диагноза. Обычно такой прогноз наблюдается при быстром прогрессировании заболевания без адекватного лечения.

К сожалению, нет конкретных мер для предотвращения воспалительных миопатий, поскольку их причины пока неизвестны. Невозможно предсказать, кого затронут эти заболевания. Поэтому важно следить за своим здоровьем и при появлении симптомов, напоминающих симптомы воспалительных миопатий и сохраняющихся продолжительное время, немедленно обращаться к врачу.

Источники

1. Malik A., Hayat G., Kalia J. S., и другие. Идиопатические воспалительные миопатии: клинический подход и лечение // Front Neurol. 2016. Том 7. С. 64. doi:10.3389/fneur.2016.00064
2. Литвиненко И. В., Живолупов С. А., Бардаков С. Н. и другие. Воспалительные миопатии: патогенез, клиника, диагностика, лечение // Вестник Российской военно-медицинской академии. 2015. № 3(51). С. 217–226.
3. Антелава О. А., Хелковская-Сергеева А. Н., Чичасова Н. В. и другие. Миозит, ассоциированный со злокачественными опухолями // Научно-практическая ревматология. 2016. № 54(3). С. 289–298.
4. Ювенильный дематомиозит: клинические рекомендации / Союз педиаторов России. 2017.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое воспалительные миопатии?

Воспалительные миопатии — это группа редких заболеваний, которые поражают скелетные мышцы человека. Они характеризуются воспалением и повреждением мышечных тканей, что приводит к слабости и боли в мышцах.

Какие симптомы сопутствуют воспалительным миопатиям?

Симптомы воспалительных миопатий могут быть различными, но чаще всего они включают слабость мышц, боли и скованность в движениях, особенно после физической активности. Также могут наблюдаться отечность и изменения в пигментации кожи.

Каковы причины развития воспалительных миопатий?

Причины воспалительных миопатий не до конца изучены, но считается, что они могут быть связаны с нарушениями иммунной системы, генетическими факторами, воздействием вирусов или бактерий. Некоторые лекарственные препараты также могут спровоцировать развитие этого заболевания.

Как диагностируются воспалительные миопатии?

Диагностика воспалительных миопатий включает в себя проведение физикального обследования, анализов крови на наличие воспаления и автоантител, электромиографию для изучения электрической активности мышц, биопсию мышцы для детального исследования тканей. Иногда может потребоваться МРТ или другие виды обследования.