Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (синдром WPW) - симптомы и лечение

Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (синдром WPW; Wolff — Parkinson — White syndrome) представляет собой врожденное преждевременное возбуждение миокарда желудочков, которое возникает из-за наличия дополнительного пути проведения между предсердиями и желудочками и приводит к появлению пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.

Синдром WPW

Синдром WPW обнаруживается врачом и пациентом после проведения электрокардиографии (ЭКГ) — записи электрических потенциалов, возникающих при работе сердца.

Синдром получил свое название в честь ученых, которые впервые его описали в 1930 году: Луис Вольф (L. Wolff), Джон Паркинсон (J. Parkinson) и Пол Уайт (P. White). В иностранной литературе он также известен как «ventricular pre-excitation with arrythmia», то есть предвозбуждение желудочков с аритмией.

Распространенность

Частота встречаемости составляет 1-3 человека на 1000 населения, среди людей с врожденными пороками сердца — 5 на 1000 пациентов. Однако чаще всего это заболевание обнаруживается у молодых физически здоровых людей. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Причины синдрома WPW

Синдром WPW развивается из-за наличия дополнительного пути проведения между предсердиями и желудочками — путем Кента. В некоторых случаях заболевание связано с мутацией в гене PRKAG2, но наследственность не доказана. Этот ген отвечает за синтез фермента, который распознает энергетические потребности клеток и реагирует на их изменение. При нехватке аденозинтрифосфата (АТФ) — одного из основных источников энергии в организме человека — этот фермент снижает активность биохимических реакций, требующих АТФ.

Мутация может приводить к неадекватному ответу фермента на изменения потребностей клеток, включая клетки миокарда. В результате клетки потребляют больше АТФ, чем необходимо, или неэффективно восстанавливают его уровень, что приводит к дефициту этого вещества. Как результат, проведение сигнала нарушается по привычному пути, и активизируется дополнительный путь.

Если у вас возникли подобные признаки, лучше всего обратиться за консультацией к врачу. Самолечение может быть опасным для вашего организма!

Необходимо различать «синдром WPW» и «феномен WPW». Синдром представляет собой совокупность клинических и диагностических признаков заболевания — то есть у пациента с синдромом WPW должны быть не только изменения на ЭКГ, но и характеристические жалобы. Феномен WPW означает изменения на ЭКГ без клинических проявлений.

Обычно синдрому WPW свойственны внезапные приступы тахикардии, продолжительность которых может быть различной — от нескольких секунд до нескольких часов или даже суток. Эпизоды могут возникать во время тренировки или в покое.

Помимо увеличенного сердечного ритма, могут возникнуть боли в груди, затрудненное дыхание, головокружение, усталость, одышка и беспокойство. При этом пациент может потерять сознание или не потерять — все зависит от того, достаточно ли крови достигает головного мозга во время аритмии. Приступы проходят так же внезапно, как начинаются.

Самым серьезным проявлением этого заболевания является внезапная сердечная смерть (ВСС). Однако такое состояние встречается редко — менее чем в 0,1% случаев — и обычно наблюдается у пациентов с уже имеющимися клиническими проявлениями синдрома WPW.

Сердце, генерирующее электрические импульсы, обеспечивающие его работу, использует проводящую систему, состоящую из клеток, способных передавать эти сигналы.

Сердечная проводящая система

В сердце человека существуют пейсмейкеры, или водители ритма, которые генерируют импульсы: синусовый узел (первый водитель ритма) в правом предсердии, атриовентрикулярный узел (второй водитель ритма) между предсердием и желудочком, и пучок Гиса и волокна Пуркинье (третий водитель ритма) в миокарде перегородки желудочков.

Синусовый узел генерирует импульсы частотой 60-80 в минуту, которые распространяются на предсердия и желудочки. Атриовентрикулярный узел задерживает импульсы и «ждет» распространения возбуждения по предсердиям. Пучок Гиса и волокна Пуркинье активируются только тогда, когда первые два водителя ритма не образуют сигналы.

Экг отображает электрическую активность сердца, начиная с импульсов, возникающих в синусовом узле и распространяющихся по предсердиям. Затем импульсы направляются к желудочкам, но на пути встречают препятствие в виде атриовентрикулярного узла, что вызывает задержку проведения. На экг это отображается сегментом PR.

Нормальная ЭКГ

Затем импульсы передаются на межжелудочковую перегородку и миокард желудочков, создавая комплекс QRS на экг.

У людей с синдромом WPW обнаруживается аномальный пучок Кента, который связан с проведением импульсов по дополнительным путям в сердце. Это может вызывать изменения на электрокардиограмме, такие как изменение интервала PR и комплекса QRS, а также нарушения реполяризации сердечных клеток.

Механизмы развития синдрома WPW

Формирование аномального пучка Кента происходит внутриутробно и зависит от его свойств. Возможно, мутация в гене PRKAG2 связана с этими свойствами и может быть связана с другими нарушениями ритма сердца.

Аномальный пучок Кента

Механизмы, по которым проведение по пучку Кента начинает преобладать над нормальным, и связь с фибрилляцией предсердий, пока недостаточно изучены. Вероятно, свойства самого пучка играют роль в развитии болезни.

Существуют три разновидности явления WPW:

1. Сорт А (встречается редко) — пучок Кента расположен слева и соединяет левое предсердие со левым желудочком. Изменения на ЭКГ в таком случае:

• комплекс QRS больше 0,12 с благодаря дельта-волне — «ступенькам» на подъемной части зубца R (см. ниже);
• дельта-волна положительна в отведениях V1–V6 и отрицательна в отведениях III, aVF;
• интервал PR меньше 0,12 с;
• в большинстве отведений нарушены процессы реполяризации.

Феномен WPW, сорт А

2. Сорт В (встречается наиболее часто) — пучок Кента расположен справа и соединяет правое предсердие с правым желудочком. Изменения на ЭКГ в этом случае:

• комплекс QRS больше 0,12 с из-за дельта-волны (см. ниже);
• дельта-волна отрицательна в отведении V1, положительна — в V4–V6, aVR;
• интервал PR меньше 0,12 с;
• нарушены процессы реполяризации.

Феномен WPW, сорт В [7]

3. Сорт С — пучок расположен в боковой стенке левого желудочка, характерные особенности:

• положительная дельта-волна в отведениях V1–V4;
• отрицательная дельта-волна в отведениях V5–V6.

Существуют значительные отличия в симптомах этих разновидностей.

Выделяют следующие клинические формы синдрома WPW:

• ярко выраженная форма — характеризуется постоянным наличием дельта-волны и двусторонним проведением по аномальному пути;
• прерывистая (временная) — присутствуют непостоянные ЭКГ-признаки синдрома WPW;
• скрытая — ЭКГ-признаки синдрома WPW появляются только при стимуляции предсердий или сдерживании функции АВ-узла;
• латентная — возникает только ретроградное проведение, поэтому ЭКГ-признаков синдрома WPW нет.

При любой из этих форм могут проявляться приступы тахикардии .

Реакция дополнительного пучка на приходящие импульсы отличается от реакции остальной проводящей системы сердца. Поэтому могут возникать приступы тахикардии, в большинстве случаев это будет пароксизмальная тахикардия со скоростью сердечных сокращений (ЧСС) выше 140 в минуту. Это происходит из-за отсутствия периода задержки в дополнительных путях проведения, как в АВ-узле.

Главная опасность пароксизмальной тахикардии состоит в том, что она может привести к неэффективной работе сердца: при такой скорости сердца оно не всегда может выкачать необходимый объём крови в систему кровообращения. Это, в свою очередь, может привести к потере сознания и недостаточному кровоснабжению самого сердечной мышцы. При очень высокой ЧСС (обычно выше 220–250 в минуту) тахикардия может перейти в желудочковую фибрилляцию — опасное для жизни состояние, при котором желудочки сокращаются очень быстро, хаотично и неэффективно. В таких случаях требуется немедленная дефибрилляция.

Кроме того, синдром WPW представляет опасность для пациентов с фибрилляцией предсердий, при которой импульсы генерируются со скоростью выше 350 в минуту. Без задержки проведения желудочки начинают очень быстро сокращаться, что может привести к их фибрилляции.

Для диагностики заболевания проводятся несколько процедур: сбор анамнеза (истории болезни), физикальное обследование, лабораторная и инструментальная диагностика.

Сбор анамнеза и физикальное обследование

При приеме у врача будет спрос о случаях потери сознания, учащенного сердцебиения с головокружением или без него, а также о случаях внезапной сердечной смерти у родственников больного.

При физическом обследовании:

• врач измерит рост, вес и окружность талии, рассчитает индекс массы тела (ИМТ);

Индекс массы тела (ИМТ)

• врач измерит температуру;
• выслушает сердце;
• измерит артериальное давление и оценит пульс;
• ощупает отеки, шейные вены и щитовидную железу.

Физическое обследование проводится для исключения эндокринных, инфекционных и других причин учащенного сердцебиения.

Лабораторная диагностика

Назначается клинический анализ крови, анализы на креатинин, натрий и калий, глюкозу, общий и С-реактивный белок, общий билирубин, мочевую кислоту и тиреотропный гормон (ТТГ). Также проводится анализ активности печеночных ферментов: аланин- и аспартатаминотрансферазы (АЛТ и АСТ). Эти анализы позволяют исключить такие причины тахикардии, как инфекции, гипертиреоз и заболевания печени.

Инструментальная диагностика

С помощью 12-канальной ЭКГ можно выявить признаки синдрома WPW, но это исследование не дает точной информации о местоположении аномального пути. Чтобы уточнить местоположение, применяется поверхностное ЭКГ-картирование — снятие ЭКГ со множества точек грудной клетки.

Электрофизиологическое исследование (ЭФИ) позволяет точно определить местоположение аномального пути. Во время этой процедуры в коронарный синус вводят специальный катетер, а затем определяют потенциал пучка Кента. Однако это исследование назначается только при наличии клинических проявлений и соответствующего анамнеза, обычно перед операцией.

Электрофизиологическое исследование (ЭФИ)

Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру помогает определить частоту, длительность и характер эпизодов аритмии, а также выявить причину потери сознания и/или сердцебиений.

Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру

Чреспищеводная электрокардиостимуляция (ЧПЭКС) может быть полезна для выявления скрытых и латентных форм синдрома WPW и обоснования консервативного лечения. Она также помогает отличить этот синдром от других аритмий. Во время процедуры с помощью специального зонда стимулируют сердце, вызывая развитие аритмии.

Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) проводится для исключения врожденных аномалий развития сердца и наличия тромбов в его камерах.

Порядок проведения процедур. Сначала назначается 12-канальная ЭКГ. Если есть подозрение на синдром WPW, проводится ЭКГ-картирование и мониторирование ЭКГ по Холтеру. ЧПЭКС может проводиться как перед операцией, так и при ухудшении состояния пациента из-за развития аритмии, чтобы определить активность дополнительного пути проведения.

Дифференциальная диагностика

Синдром WPW необходимо отличать от других наджелудочковых тахикардий, таких как атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, предсердные и внутрипредсердные тахикардии.

Если у пациента нет приступов аритмии, не требуется лечение. Но если появляется приступ с ярко выраженными симптомами, необходима экстренная помощь и лечение.

Оказание первой помощи

Во время приступа нужно вызвать «скорую помощь». Помочь пациенту до приезда бригады можно с помощью вагусных маневров, но они эффективны только на 50%.

Вагусные маневры, которые можно выполнить самостоятельно:

• вызвать кашель или рвотный рефлекс;
• прием Вальсальвы (проба с натуживанием на высоте вдоха): нужно вдохнуть, закрыть нос и рот, а затем попытаться выдохнуть.

Врач может научить пациента массажу каротидного синуса — нажимайте на область сонного треугольника (выделен красным на рисунке ниже) не более 10 секунд.

Сонный треугольник

При неотложной терапии

Лечение приступов тахикардии внешней электрической кардиоверсией (100 Дж). Можно использовать ЧПЭКС в сверхчастотном режиме, когда его частота превышает сердечную фазу на 10% и более. Если пациент хорошо переносит тахикардию, можно применять некоторые лекарственные препараты.

Консервативное лечение

Лечение с помощью лекарств и немедикаментозных методов. При синдроме WPW нельзя подавлять АВ-узел, поэтому не назначаются некоторые препараты, такие как бета-адреноблокаторы и сердечные гликозиды.

При редкой патологической активности лечение проводится пошагово (если предыдущий метод не помогает, то переходят к следующему): вагусные маневры — антиаритмические препараты — ЧПЭКС — электроимпульсная терапия.

Электроимпульсная терапия

Электроимпульсная терапия (ЭИТ) — это воздействие на сердце электрическим разрядом для нормализации ритма.

ЭИТ бывает двух видов:

• Дефибрилляция — воздействие постоянным электрическим током, достаточным для восстановления нормального ритма сердца; используется при реанимации.
• Электрокардиоверсия — воздействие постоянным электрическим током, синхронизированное с фазой сокращения желудочков; используется для устранения злокачественных нарушений ритма с нарушением кровообращения. Пациенту имплантируется кардиовертер-дефибриллятор, который отслеживает ритм сердца и при необходимости генерирует импульсы.

Кардиоверсия

Если эпизоды аритмии становятся частыми, прописывается постоянная антиаритмическая терапия (ААТ), обычно это антиаритмические препараты Iс класса. Однако за 1-5 лет у пациентов может развиваться резистентность к ним.

Хирургическое лечение

Наиболее эффективным хирургическим методом лечения синдрома WPW является радиочастотная катетерная абляция (РЧА). Во время этой процедуры аномальный участок оказывается тепловым воздействием электрического тока и разрушается.

Радиочастотная абляция

Операция имеет несколько классов показаний:

1. Класс I (абсолютные показания):
2. тахикардия с симптомами, устойчивая к антиаритмической терапии;
3. наблюдается непереносимость ААТ;
4. пациент отказывается от консервативной терапии;
5. периодически возникает предсердная тахиаритмия и быстрый ответ желудочков при неэффективности ААТ.
6. Класс II (относительные показания):
7. при проведении ЭФИ обнаруживается высокочастотная тахикардия желудочков;
8. синдром WPW без симптомов, однако аритмия может повлиять на пациента в повседневной жизни или на его психологическое состояние;
9. ранее уже были случаи фибрилляции предсердий и ЭКГ-признаки синдрома WPW;
10. у родственников пациента обнаружены ЭКГ-признаки синдрома WPW и внезапная смерть от сердечного приступа.
11. Класс III (не показания):
12. ААТ эффективна;
13. аритмии легко переносятся;
14. пациент предпочитает консервативную терапию .

В 6–10% случаев РЧА может сопровождаться осложнениями, такими как повреждение сердца (тампонада), повреждение сосудов (гематома), тромбоэмболия и экссудативный перикардит .

Восстановление после операции

Первоначальное восстановление занимает до 3 суток, полное восстановление может занять от 2 до 3 месяцев при соблюдении рекомендаций врача . Некоторые данные указывают на то, что раннее восстановление может занимать до 24 часов, а полное восстановление может занимать от 6 месяцев до 1 года.

При своевременном обнаружении и правильном выборе лекарственной терапии прогноз положительный. В 95% случаев после радиочастотной аблации происходит полное излечение.

Без лечения могут возникнуть опасные нарушения сердечного ритма, а также имеется небольшой риск внезапной сердечной смерти (менее 0,1% пациентов).

Список литературы