Синдром Иценко-Кушинга – это состояние, которое возникает из-за избыточного содержания кортизола в крови. Этот стероидныйгормон синтезируется корой надпочечников или поступает в организм с медикаментами.
Надпочечники – это парные железы, которые находятся над почками и вырабатывают жизненно важные гормоны
Кортизол часто называют гормоном стресса, потому что его уровень повышается при эмоциональном напряжении. Благодаря кортизолу организм может оптимизировать свою деятельность так, чтобы выжить в экстремальной ситуации.
Основные задачи кортизола:
- поддерживает стабильное давление крови;
- регулирует дыхание;
- контролирует уровень глюкозы в крови;
- снижает воспаление;
- управляет балансом солей в организме;
- регулирует сердечный ритм и мышечное напряжение.
Более того, кортизол блокирует системы, которые не нужны в период стресса, например, пищеварительную и репродуктивную.
Количество кортизола в крови регулируется совместной работой надпочечников, гипофиза (маленькой железы у основания мозга) и гипоталамуса (части мозга, контролирующей деятельность гипофиза). Сначала гипоталамус посылает сигнал гипофизу о необходимости синтезировать адренокортикотропный гормон (АКТГ). Этот гормон затем попадает в кору надпочечников через кровь и стимулирует производство кортизола.
Гипоталамус и гипофиз — «командные центры» эндокринной системы
Причины синдрома Иценко — Кушинга
Избыток кортизола в организме может быть вызван внутренними или внешними причинами.
Внутренние причины синдрома Иценко — Кушинга
Перепроизводство организмом кортизола может быть связано с различными факторами.
Внутренние причины избытка гормона:
- Опухоль гипофиза: это доброкачественное образование, которое производит излишнее количество адренокортикотропного гормона (АКТГ). Это самая распространенная причина синдрома, который также известен как болезнь Иценко-Кушинга;
- Опухоль коры надпочечников: чаще всего это доброкачественное новообразование, называемое аденомой надпочечников. Раковые опухоли коры надпочечников встречаются редко;
- Опухоль, вырабатывающая АКТГ: формируется в органах, которые обычно не производят этот гормон — в легких, поджелудочной железе, щитовидной железе или вилочковой железе (тимусе). Такие опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными;
- Узелковая гиперплазия надпочечников — это доброкачественное увеличение тканей надпочечников.
Внешние факторы синдрома Иценко-Кушинга
Источниками синдрома Иценко-Кушинга могут быть прием гормональных препаратов (глюкокортикоидов) в больших дозах при лечении таких заболеваний, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, астма, бурсит, боли в суставах и спине.
Длительное и неправильное использование высокоактивных стероидных средств наружного применения, особенно на больших участках кожи (например, при лечении атопического дерматита или псориаза) или ингаляционных препаратов от астмы с глюкокортикостероидами, может вызвать у некоторых людей синдром Иценко-Кушинга.
Признаки синдрома Иценко-Кушинга
Один из главных симптомов синдрома — набор веса. Жир откладывается на теле, формируя характерный бычий горб на шее и плечах. В то же время конечности остаются стройными. Этот вид фигуры ассоциируется с лимоном на зубочистке.
Дополнительные признаки:
- красное округлое лицо;
- тонкая кожа, склонная к синякам и сосинениям;
- большие фиолетовые полосы (стрии) на животе, бедрах и предплечьях;
- высыпания, угри, и жирность кожи лица;
- ослабленная мускулатура, вплоть до трудностей при подъеме по лестнице и причесывании волос;
- депрессия и плавающее настроение;
- избыточный рост волос на теле у женщин (гирсутизм);
- снижение полового влечения и проблемы с плодовитостью.
Синдром в основном проявляется на фигуре и состоянии кожи
Признаки синдрома Иценко — Кушинга могут появиться внезапно или развиваться постепенно. Обычно без лечения они со временем усиливаются.
Признаки синдрома Иценко — Кушинга у детей
У детей симптомы проявляются по-другому, чем у взрослых. Например, ожирение может быть более равномерным, а увеличение веса происходит медленнее. Это может быть связано с соблюдением диеты или регулярными физическими упражнениями.
Также у детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается замедление роста, утолщение волос на теле и задержка полового созревания в сочетании с преждевременным оволосением лобка. Кроме того, из-за снижения иммунитета, вызванного избытком глюкокортикоидов, такие дети могут чаще заражаться инфекциями, включая опоясывающий лишай и кандидоз (Candida albicans).
Характеристика течения синдрома Иценко-Кушинга
Основную роль в развитии состояния играет кортизол. Его избыток приводит к разрушению белковых и углеводных структур, что нарушает питание кожи и мышечной ткани. Страдает также сердечная мышца.
Также ухудшается способность костной ткани удерживать кальций и происходит уменьшение его усвоения в желудочно-кишечном тракте. В результате возникает остеопороз Остеопороз— заболевание, при котором снижается плотность костей и они становятся хрупкими..
Кроме того, кортизол способствует повышению уровня глюкозы в крови и вмешивается в процесс усвоения клетками этого вещества. Это приводит к нарушению выработки гормона инсулина. Такие изменения в обмене веществ могут привести к развитию стероидного сахарного диабета и ожирению.
Кроме того, кортизол оказывает влияние на функционирование почек, которые контролируют содержание калия и натрия в крови. Если баланс этих макроэлементов нарушается и уровень натрия становится выше нормы, это приводит к повышению артериального давления.
Избыточное выделение кортизола приводит к падению уровня лимфоцитов и увеличению количества нейтрофилов — клеток крови, ответственных за иммунные реакции. Это приводит к снижению иммунитета и развитию иммунодефицита.
Если причина избыточного кортизола связана с патологией гипофиза, который производит АКТГ, могут возникнуть проблемы с репродуктивной системой. АКТГ стимулирует выработку мужских половых гормонов, что может привести к эректильной дисфункции у мужчин, нарушению менструального цикла у женщин и бесплодию у обоих полов.
Кроме того, высокий уровень АКТГ часто становится причиной психических расстройств, а также появлению пигментных пятен на коже и слизистых оболочках.
Разновидности синдрома Иценко — Кушинга
Синдром Иценко — Кушинга подразделяют на несколько видов.
По причине:
- Эндогенный синдром развивается из-за избыточной продукции кортизола в организме;
- Экзогенный синдром вызван лечением глюкокортикоидами.
В зависимости от АКТГ:
- АКТГ-зависимый синдром развивается из-за избыточной продукции АКТГ;
- АКТГ-независимый синдром вызван излишней секрецией кортизола.
Осложнения синдрома Иценко — Кушинга
Без лечения синдром Иценко — Кушинга могут возникнуть осложнения.
Основные осложнения синдрома Иценко — Кушинга:
- Остеопороз — это заболевание, при котором уменьшается плотность костей и они становятся хрупкими. При остеопорозе могут произойти странные переломы, такие как рёбра или кости стоп;
- Высокое кровяное давление (гипертония);
- Стероидный сахарный диабет — это нарушение обмена веществ глюкозы из-за повышенного содержания гормонов коры надпочечников;
- Частые инфекционные заболевания из-за понижения иммунитета;
- Потеря мышечной массы;
- Сексуальные расстройства, бесплодие;
- Психические расстройства.
Диагностика синдрома Иценко — Кушинга
Если у вас есть подозрения на синдром Иценко — Кушинга, вам следует обратиться к терапевту. На приёме врач задаст вам вопросы: узнает о симптомах, осмотрит вас, измерит ваш вес и рост, спросит, принимали ли вы глюкокортикоиды.
Для начального выявления проблем специалист определит уровень свободного кортизола в суточной моче и общего кортизола в слюне в ночное время.
Также врач может порекомендовать проверить уровень АКТГ в крови.
При отклонениях от нормы установляется предварительный диагноз и пациент направляется к эндокринологу. Врач проведет дальнейшие исследования для точного определения причины синдрома Иценко — Кушинга.
Лечение синдрома Иценко — Кушинга
Выбор метода лечения зависит от причин, вызвавших развитие синдрома.
Если проблема вызвана приемом глюкокортикоидов, то дозу лекарства постепенно уменьшают. В некоторых случаях даже возможно прекращение гормональной терапии.
В случае возникновения синдрома Иценко-Кушинга из-за опухоли, проводится операция по её удалению. В редких случаях специалист может порекомендовать лучевую терапию.
Также пациенту могут назначить приём препаратов, которые уменьшают воздействие кортизола на организм.
После успешного хирургического лечения, как правило, возникает гипокортицизм — состояние, при котором надпочечники синтезируют недостаточное количество глюкокортикоидов. Поэтому пациенту проводят заместительную терапию препаратами гидрокортизона (кортизола). Обычно это состояние проходит со временем.
После лечения пациенту может понадобиться длительное восстановление и реабилитация.
Источники
- Chaudhry H. S., Singh G. Cushing Syndrome / StatPearls. 2023.
- Raff H., Carroll T. Cushing’s syndrome: from physiological principles to diagnosis and clinical care // J Physiol. 2015. Vol. 593(3). P. 493–506. doi:10.1113/jphysiol.2014.282871
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое синдром Иценко — Кушинга?
Синдром Иценко — Кушинга — это серьезное эндокринное заболевание, вызванное избыточным выделением гормона кортизола в коре надпочечников.
Каковы основные симптомы синдрома Иценко — Кушинга?
Основные симптомы синдрома Иценко — Кушинга включают ожирение в области лица, шеи и туловища, повышенное артериальное давление, слабость мышц, усталость, нарушения менструального цикла у женщин и депрессию.
Как диагностируется синдром Иценко — Кушинга?
Диагностика синдрома Иценко — Кушинга включает в себя проведение кровеносных тестов на уровень кортизола, дополнительные исследования (например, дексаметазоновый тест) и обследование надпочечников с помощью МРТ или КТ.
Каковы методы лечения синдрома Иценко — Кушинга?
Лечение синдрома Иценко — Кушинга может включать хирургическое удаление опухоли надпочечника, лечение лекарствами для снижения уровня кортизола и коррекцию связанных с заболеванием симптомов.
Какие осложнения могут возникнуть при синдроме Иценко — Кушинга?
Синдром Иценко — Кушинга может привести к различным осложнениям, таким как остеопороз, диабет, гипертония, сердечно-сосудистые заболевания, нарушения психического состояния и другие.
