Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — это хроническое заболевание, при котором защитный иммунитет человека, который обычно борется с вирусами, бактериями и грибками, начинает атаковать и разрушать миелиновые оболочки нервных клеток головного и спинного мозга. Миелиновая оболочка обеспечивает быструю и точную передачу сигналов между нервными клетками. При ее повреждении сигнал передается неправильно, что может привести к нарушению различных функций организма, контролируемых центральной нервной системой: зрение, речь, мышечный тонус, мыслительные способности, мочеиспускание, дефекация.

Термин «разнесенный» в наименовании заболевания указывает на то, что очаги воспаления возникают на разных участках нервной системы (разбросаны в пространстве), а вызванные ими неврологические симптомы, как правило, проявляются эпизодически, причем между такими эпизодами может пройти значительное время (разбросаны во времени).

Без своевременного лечения разнесенный склероз способен серьезно снизить качество жизни человека и даже привести к инвалидизации.

Миелиновая оболочка выполняет те же функции, что и изоляция электропровода: нарушения при передаче электрического импульса можно сравнить с утечкой тока

Всего при рассеянном склерозе страдает примерно 2,5 миллиона человек, и женщин в этом числе в три раза больше, чем мужчин. Хотя болезнь может проявиться в любом возрасте, чаще всего она развивается у молодых людей от 20 до 40 лет, а у 10% детей до 18 лет диагностируется рассеянный склероз.

В последнее время ученые отмечают тенденцию к росту заболеваемости этим заболеванием.

За 5 лет (данные 2008–2013 годов) общемировая частота рассеянного склероза увеличилась на 10%.

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) рассеянному склерозу присвоен код G35.

Признаки рассеянного склероза

Симптомы рассеянного склероза могут отличаться в зависимости от того, какие именно нейроны затронуты болезнью.

.grid-table—kdzyx1{grid-template-columns: minmax(min-content, max-content) minmax(min-content, auto)}

Если поражение затрагивает зрительный нерв, то могут появиться области скотомы в поле зрения, иногда напоминающие мерцающие пятна. Автор: Kronos, CC BY-SA 3.0, через Wikimedia Commons

Причины возникновения рассеянного склероза

Ученым до сих пор неизвестно, почему у некоторых людей развивается рассеянный склероз. Предполагается, что заболевание возникает в результате сочетания трех основных факторов, а именно нарушения иммунной системы, генетической предрасположенности и негативного воздействия окружающей среды.

Аутоиммунное воспаление

На данный момент нет общего мнения среди исследователей о том, как именно происходит аутоиммунная реакция, вызывающая воспаление в центральной нервной системе.

Согласно первой гипотезе, которую можно назвать «снаружи внутрь», активация определенного вида лимфоцитов — белых кровяных клеток, составляющих иммунную систему — CD4+ Т-клеток происходит за пределами нервной системы. После этого они преодолевают гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) и начинают атаковать нейроны. ГЭБ предотвращает проникновение патогенов, крупных молекул и иммунных клеток из крови в ЦНС и повреждение нейронов. Однако при рассеянном склерозе этот защитный механизм не срабатывает.

Эндотелиальные клетки, перициты и астроциты объединены в полупроницаемую мембрану — гематоэнцефалический барьер, который отделяет центральную нервную систему от кровотока.

Согласно другой гипотезе, наблюдаемая аномалия начинается в самой центральной нервной системе, что приводит к воспалению и повреждению нервных клеток.

Генетическая предрасположенность

Исследования показывают, что рассеянный склероз возникает у людей с генетической предрасположенностью к этому заболеванию.

Риск развития рассеянного склероза у человека, у которого родственники страдали этим заболеванием, составляет от 35% до 75%.

Пока что не выявлен конкретный ген, который был бы ответственен за начало заболевания. Однако учёные обнаружили более 200 генетических факторов, которые могут способствовать склонности к этому заболеванию.

Влияние окружающей среды

Генетические факторы, которые способствуют развитию болезни, могут быть активизированы в условиях неблагоприятной окружающей среды. Это в первую очередь относится к вирусным инфекциям, особенно вызванным ретровирусами и вирусом Эпштейна — Барр. Также к развитию болезни могут способствовать дефицит витамина D, курение с раннего возраста, изменения в микробиоме кишечника.

Психосоматика рассеянного склероза

В первой половине ХХ века врач и психоаналитик Франц Александер создал список психосоматических заболеваний под названием «Чикагская семёрка». Он считал, что семь распространённых болезней происходят из-за неразрешённых внутриличностных конфликтов и связанного со стрессом.

«Чикагская семёрка» психосоматических заболеваний:

• гипертоническая болезнь,
• язва желудка и двенадцатиперстной кишки,
• неспецифический язвенный колит,
• астма,
• тиреотоксикоз,
• ревматоидный артрит,
• атопический дерматит.

В настоящее время эти болезни объясняют иначе. Например, большинство пациентов с язвой желудка (60% случаев) и двенадцатиперстной кишки (80% случаев) страдают из-за заражения бактерией Helicobacter pylori.

Стрептоневрит — это заболевание, которое не сводится ни к какому другому пункту в списке.

Сегодняшнее понимание психосоматических заболеваний заключается в том, что срывы в работе разнообразных органов и систем обусловлены психическим состоянием личности.

Наглядным примером такой патологии может послужить синдром раздраженной кишки, который часто возникает на фоне высокой нагрузки. В этом случае функционирование кишечника нарушается, пациент страдает тупой болью внизу живота (чаще слева), чередуются запоры и поносы, возникают метеоризм, тошнота и рвота, отрыжка, чувство слабости.

Другие категории психосоматических заболеваний:

• Функциональная диспепсия желудка — это ощущение боли и тяжести в верхней части живота;
• Фибромиалгия проявляется болями в мышцах, не вызванными воспалением;
• Гипервентиляционный синдром приводит к ощущению нехватки воздуха, из-за чего человек начинает дышать быстро и неглубоко, что может вызвать головокружение и панику.

Общим для этих состояний является то, что они могут возникать на фоне сильных эмоциональных трудностей.

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) отсутствует термин «психосоматические заболевания». Вместо этого используется понятие «невротические, связанные со стрессом и соматоформные расстройства». Это понятие включает в себя группу заболеваний, обозначаемых кодами F40 — F48.

Причина возникновения рассеянного склероза не заключается в стрессе, а запускается сразу несколькими факторами, основным из которых является генетическая предрасположенность. Следовательно, данное заболевание нельзя отнести к числу психосоматических.

Рассеянный склероз также не входит в группу соматоформных расстройств (F40 — F48 в МКБ-10).

Взгляд Луизы Хей на психосоматику рассеянного склероза

Луиза Хей — американская писательница и мотивационный оратор. Наибольшую известность получила ее книга «Исцели свою жизнь», в которой она связывает заболевания с негативными мыслительными установками.

Луиза Хей — известный автор, чьи книги разошлись миллионными тиражами. В то же время ее неоднократно критиковали за необоснованность. Фото автора: Heiko Antoni, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Согласно Хей, даже те заболевания, от которых официальная медицина пока не нашла лекарства, можно вылечить. Для этого пациенту необходимо распознать ошибочные убеждения, которые управляют его жизнью, и заменить их на правильные. В своей книге Луиза Хей подробно описывает основные негативные установки, которые, по её мнению, являются причиной заболеваний, и утверждения АффирмацияПозитивное утверждение, которое необходимо повторять для изменения отношения к себе и своей жизни. , которые следует повторять, чтобы изменить привычное мышление.

По мнению Хей, основой рассеянного склероза является жёсткость мышления, жестокосердие, железная воля, отсутствие гибкости и страх. Следовательно, чтобы выздороветь, пациентам рекомендуется убеждать себя в своей безопасности, сосредотачиваясь лишь на приятных и радостных мыслях.

Данный подход к объяснению причин болезни и методам её лечения подвергается критике с точки зрения современной медицины и является не научным.

Лиз Бурбо о психосоматике рассеянного склероза

Канадская писательница Лиз Бурбо также изучала психосоматику болезней.

Подобно Луизе Хей, Бурбо утверждает, что причиной болезни являются негативные установки, которые она конкретизирует. Например, она считает эмоциональной причиной рассеянного склероза страх страданий. По мнению Лиз Бурбо, такой человек словно постепенно выстраивает защитную стену, что приводит к потере гибкости в общении, а затем и в теле. Еще одной причиной рассеянного склероза является нежелание развиваться, а также стремление к совершенству во всем.

Лечением, по мнению Лиз Бурбо, может служить прощение себя: человек должен позволить себе быть уязвимым, зависимым от других людей, недостаточно совершенным.

Подход Лиз Бурбо к поиску причин и лечению болезней также называют псевдопсихологическим и лженаучным.

Классификация рассеянного склероза

Симптомы болезни проявляются у различных людей в разной степени: иногда они могут появиться и исчезнуть, а иногда сохраняться на длительное время. Именно поэтому различают типы течения рассеянного склероза.

Виды течения рассеянного склероза:

• РРС (распространенный ремиттирующий склероз) — это форма болезни, при которой симптомы болезни временами обостряются (рецидивы) и чередуются с периодами, когда симптомов нет (ремиссия). Ремиссия может быть как краткосрочной, так и длительной. Это самый распространенный тип склероза при его начале;
• ППРС (первично-прогрессирующий распространенный склероз) — это форма болезни, при которой состояние человека постепенно ухудшается с самого начала появления симптомов. Говорят о ППРС, если болезнь продолжает прогрессировать в течение 1 года;
• ВПРС (вторично-прогрессирующий распространенный склероз) — это тип течения болезни, когда после длительного периода РРС и ППРС рецидивы становятся все чаще, а неврологические симптомы сохраняются или даже усиливаются даже вне периода обострения.

Отдельно стоит выделить клинически изолированный синдром. В данном случае присутствует типичная симптоматика, характерная для рассеянного склероза (обычно эпизодическая), наблюдаются отклонения в неврологическом статусе Неврологический статусПоведение, симптомы, рефлексы, координация и реакции, которые пациент демонстрирует во время осмотра неврологом. Эти данные позволяют врачу оценить состояние центральной нервной системы пациента., но на данный момент нет точных изменений в центральной нервной системе, подтверждающих диагноз «рассеянный склероз» при МРТ. Они могут появиться позже, поэтому в случае сомнений рекомендуется повторить МРТ головного мозга и шейного отдела через 3-4 месяца.

Также особое внимание уделяется изолированному радиологическому синдрому. Он характеризуется выявлением двух и более очагов повреждения миелиновой оболочки нейронов центральной нервной системы при отсутствии у пациента симптомов, характерных для острой демиелинизации, или признаков заболевания, неспецифичных для рассеянного склероза.

Также с 2013 года вводится новая классификация рассеянного склероза по типу течения. Согласно ей выделяют неактивный рассеянный склероз (без обострений, без признаков активности по результатам МРТ), активный рассеянный склероз (с обострениями или с признаками активности по МРТ), рассеянный склероз с прогрессированием и рассеянный склероз без прогрессирования.

Также выделяются особые варианты рассеянного склероза, которые не включены в какую-либо из описанных классификаций.

Исключительные формы рассеянного склероза:

• Агрессивный рассеянный склероз (болезнь Марбурга) — тяжелая форма заболевания, при которой инвалидизация пациента быстро усиливается до летального исхода всего за несколько месяцев с момента заболевания. Этот тип течения рассеянного склероза крайне редок и не превышает 5% всех случаев;
• Прогрессирующий рассеянный склероз — форма заболевания, которая развивается при отсутствии лечения рассеянного склероза. За год могут произойти два и более обострения с развитием инвалидизации или на МРТ обнаруживаются новые очаги болезни;
• Псевдотуморозная форма рассеянного склероза — разновидность болезни, при которой на МРТ мозга выявляются один или несколько крупных очагов поражения нейронов, сопровождающихся отеком окружающих тканей, что напоминает опухолевый процесс;
• Высокоактивный рассеянный склероз (ВАРС) — форма болезни, при которой при проводимом лечении врач отмечает прогрессирующие симптомы или изменения картины заболевания на МРТ, несмотря на терапию, направленную на изменение течения болезни, и принимает решение назначить более сильные лекарства.

Исключая это, некоторые другие состояния, при которых также происходит деградация миелиновой оболочки нейронов в ЦНС, ранее рассматривались как разновидности рассеянного склероза, но в настоящее время многие специалисты рассматривают их как отдельные заболевания. Примеры таких состояний включают концентрический склероз Бало и болезнь Шильдера, а также оптикомиелит Девика.

Концентрический склероз Бало — редкий неврологический синдром, при котором в белом веществе головного мозга формируются концентрические участки нервных волокон с поврежденной миелиновой оболочкой, которые чередуются с здоровыми участками.

Заболевание Шильдера (лейкоэнцефалит Шильдера) — редкое патологическое состояние центральной нервной системы, характеризующееся массовым разрушением белого вещества головного мозга, что приводит к частичному или полному нарушению проводимости нервных импульсов.

Оптикомиелит Девика раньше рассматривался как один из вариантов рассеянного склероза. Однако при исследовании было установлено, что его причины отличаются, поэтому сейчас оптикомиелит Девика рассматривается как самостоятельное недуг.

Этапы рассеянного склероза

Большинство форм рассеянного склероза предполагают чередование периодов обострения и регрессии.

Обострением называется появление новых неврологических симптомов, продолжающихся как минимум сутки, или усиление уже имеющихся признаков заболевания.

Если встречаются новые или усиливаются старые симптомы в течение от 24 до 30 дней с момента появления первого из них, это уже является одним эпизодом обострения. Если же между первым и последующими симптомами прошло не менее месяца, и пациент находился в стабильном состоянии или заметил улучшение, тогда речь идет о двух разных эпизодах обострения.

О клинической ремиссии говорится, если у пациента не было обострений, прогрессирования или ухудшения симптомов в течение 30 дней или более.

Функциональные стадии рассеянного склероза:

• Устойчивое прогрессирование инвалидизации — это постепенное увеличение неврологических нарушений у пациента вне обострений, не связанное с предыдущим обострением;
• Устойчивое усиление инвалидизации — это стабильное ухудшение неврологических нарушений после окончания обострения;
• Устойчивое уменьшение инвалидизации — это стойкое снижение неврологических нарушений по сравнению с исходным состоянием.

Осложнения рассеянного склероза

Рассеянный склероз имеет опасные последствия, так как без своевременного адекватного лечения человек может стать инвалидом.

Почти половине пациентов, не получавших лечение, через 10 лет после начала заболевания становится сложно работать, через 15 — передвигаться, а через 20 — обслуживать себя.

После каждого нового случая болезни неврологические проблемы могут нарастать и постепенно ухудшаться, что может привести к возникновению осложнений.

Основные осложнения рассеянного склероза:

• ограничение подвижности — проявляется при продолжительном течении заболевания;
• хроническое двоение в глазах;
• постоянное головокружение;
• проблемы с глотанием, что может привести к задыханию пищей;
• дрожание в руках и ногах;
• частые инфекции мочевыводящих путей из-за проблем с мочевым пузырём;
• периодические запоры;
• потеря потенции;
• нарушения когнитивных функций, изменения настроения, постоянная усталость.

Диплопия, или двоение в глазах, возникает при поражении ствола головного мозга в случае рассеянного склероза

К какому специалисту обратиться при подозрении на рассеянный склероз

Симптомы рассеянного склероза могут сильно различаться в зависимости от участков центральной нервной системы, которые повреждены. Поэтому поставить диагноз этой болезни может быть непросто.

Следует обратить внимание, если у молодого человека (обычно заболевание начинается до 40 лет) внезапно начало появляться двоение в глазах, появились нарушения движений, чувствительности, неустойчивость. При наличии подозрительных симптомов взрослому нужно обратиться к неврологу, а для ребенка важно показать его педиатру.

Когда приходит к врачу, ему необходимо ответить на вопросы о возможных проявлениях плохого самочувствия в прошлом и о симптомах, которые сопровождали их. Также специалист проведет осмотр и проверит неврологический статус для оценки работы нервной системы.

Помимо этого, врач может предложить пациенту пройти осмотр у офтальмолога. В случае рассеянного склероза диск зрительного нерва часто имеет необычно бледный оттенок, что может указывать на его повреждение.

В ходе осмотра глаз с помощью офтальмоскопа врач сможет заметить бледность диска зрительного нерва

Сравнительный анализ симптомов рассеянного склероза и других заболеваний

«Синдром разлитого склероза» — это диагноз, который устанавливается на основе сочетания клинических данных (симптомы заболевания) и нейровизуальных характеристик (результаты МРТ) с применением определенных критериев.

Исходный диагноз подтверждается у 70% пациентов с предположением о наличии синдрома разлитого склероза.

Чаще всего симптомы, напоминающие признаки синдрома разлитого склероза, вызваны психическими расстройствами (16,3% случаев), поражениями белого вещества головного мозга, не связанными с самим синдромом (14,7%), оптикомиелитом (болезнью Девика) — воспалением зрительного нерва и спинного мозга (9,5%), мигренью (8,6%), системными аутоиммунными заболеваниями (8,6%).

Другие заболевания, которые важно отличать от синдрома разлитого склероза:

• вирусные инфекции (гепатит, герпес, ВИЧ, ветрянка);
• болезни сосудов;
• паразитарные поражения головного мозга (токсоплазмоз, цистицеркоз);
• опухоли головного мозга;
• нарушения обмена веществ, включая болезни щитовидной железы;
• недостаток витаминов;
• редкие генетические заболевания (дисплазия соединительной ткани, болезнь Шерешевского-Тёрнера, синдром Холта-Орама);
• злокачественные опухоли и метастазы в головной мозг.

Диагностика в лаборатории

Не существует анализов, которые позволили бы однозначно установить диагноз «множественная склероз».

Если у пациента есть подозрение на распространенный склероз, врач может рекомендовать генетический анализ, чтобы исключить церебральную аутосомно-доминантную артериопатию с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (САДАСИЛ).

Для различия распространенного склероза и дефицита витамина B12, проявляющегося похожими симптомами, специалист может порекомендовать анализ содержания этого витамина в крови.

Для дифференциальной диагностики распространенного склероза и оптико-миелита (болезни Девика) проводится анализ крови на антитела к аквапорину-4.

Если врач подозревает у пациента распространенный склероз или прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию, он может провести анализ спинномозговой жидкости методом ПЦР на наличие JC-вируса.

Для различения распространенного склероза и системной красной волчанки помогают анализы крови на специфические антитела.

Для определения рассеянного склероза иногда используют анализ крови и спинномозговой жидкости на олигоклональные иммуноглобулины класса G (IgG) и свободные легкие цепи иммуноглобулинов — это показатели воспаления в нервной системе и нарушения работы гематоэнцефалического барьера.

Также для оценки общего состояния здоровья, исключения сопутствующих заболеваний и подбора наиболее эффективной терапии проводят базовые и целевые анализы.

Инструментальная диагностика

Для уточнения диагноза при подозрении на рассеянный склероз проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастированием. Однако только на основе данных МРТ диагноз не устанавливается — он может быть поставлен только при совокупности клинической картины и неврологического статуса.

Для подтверждения диагноза, более полного понимания характера заболевания, установления обострения рассеянного склероза, а также исключения других заболеваний с похожей симптоматикой, необходимо провести МРТ головного мозга с контрастированием.

Кроме того, врачи могут порекомендовать провести МРТ спинного мозга (шейный отдел) с внутривенным контрастированием.

Способы лечения рассеянного склероза

В настоящее время не существует лекарств, способных полностью излечить рассеянный склероз.

Терапия направлена на три основных цели:

• Улучшение состояния больного во время обострения — это смягчение тяжести симптомов и сокращение продолжительности эпизода;
• Влияние на ход заболевания для замедления его прогрессирования. Для этого применяют препараты, влияющие на ход рассеянного склероза (ПИТРС);
• Повышение качества жизни больного. Для этого используют различные препараты, помогающие облегчить или устранить отдельные симптомы болезни.

Для достижения этих целей используют различные препараты и их комбинации, врач подбирает их строго индивидуально — в зависимости от типа течения болезни и общего состояния здоровья пациента.

Прогноз заболевания рассеянный склероз

Определенные условия позволяют предсказать ход болезни. Например, известно, что лучший прогноз наблюдается у женщин и у пациентов с рецидивирующей формой рассеянного склероза, где сами рецидивы не слишком тяжелые, и человек быстро восстанавливается между обострениями. В то же время прогноз у мужчин и у пациентов с частыми рецидивами болезни хуже.

Наиболее неблагоприятными считаются злокачественные формы рассеянного склероза — болезнь Марбурга, склероз Бало.

В целом за последние два десятка лет ситуация с лечением рассеянного склероза значительно улучшилась: благодаря совершенствованию диагностики и новым, более эффективным методам лечения можно значительно замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни пациента.

Профилактика рассеянного склероза

Сегодня не существует конкретных мер профилактики рассеянного склероза.

Считается, что в группу риска по возникновению болезни входят родственники пациентов с диагностированным рассеянным склерозом первой степени родства — их родители и дети. Для этих людей особенно важно исключить факторы, способствующие развитию заболевания: курение, недостаток витамина D, вирусные инфекции, постоянный психоэмоциональный стресс.

Источники

1. Рассеянный склероз: клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2022.
2. Рассеянный склероз: бюллетень ВОЗ. 2023.
3. Левин М. Обзор демиелинизирующих заболеваний // MSD. 2024.
4. Tafti D., Ehsan M., Xixis K. L. Multiple sclerosis // StatPearls. 2022.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз (РС) – это хроническое невоспалительное заболевание центральной нервной системы, которое приводит к разрушению миелина – оболочки нервных волокон. Это приводит к нарушению передачи нервных импульсов и возникают различные симптомы, такие как нарушения координации, слабость в конечностях, проблемы с зрением и памятью.

Какие симптомы характерны для рассеянного склероза?

Симптомы рассеянного склероза могут быть очень разнообразными и варьировать у разных пациентов. Некоторые из наиболее распространенных симптомов включают в себя усталость, снижение моторики, проблемы с координацией, неврологические расстройства, проблемы со зрением и памятью, а также эмоциональные и психологические проблемы.

Как диагностируется рассеянный склероз?

Диагностика рассеянного склероза обычно включает в себя клинический осмотр, обследование на неврологические симптомы, МРТ головного мозга и спинного мозга для обнаружения очагов демиелинизации, а также другие виды обследований, такие как Ликворологическое исследование.

Есть ли лечение для рассеянного склероза?

Несмотря на то, что на сегодняшний день не существует метода полного излечения от рассеянного склероза, существуют различные методы лечения и поддержания заболевания под контролем. Лечение может включать в себя применение иммуномодуляторов, физиотерапию, реабилитацию, а также методы поддержания психологического и эмоционального состояния.

Каков прогноз для пациентов с рассеянным склерозом?

Прогноз для пациентов с рассеянным склерозом индивидуален и зависит от многих факторов, таких как возраст начала заболевания, его тяжесть, наличие сопутствующих заболеваний и принятие лечения. В большинстве случаев рассеянный склероз не является смертельным заболеванием, и пациенты могут жить полноценной жизнью при соблюдении рекомендаций врачей и регулярном наблюдении.

Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз (РС) — это хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся поражением мозга и спинного мозга. У пациентов с рассеянным склерозом иммунная система ошибочно нападает на миелин — оболочку нервных волокон, что приводит к нарушению проводимости сигналов между мозгом и остальными частями организма.