Пролапс митрального клапана - симптомы и лечение

Пролапс митрального клапана (ПМК) – это изгиб одной или обеих створок клапана, который происходит во время сокращения сердечной мышцы и приводит к их попаданию в полость левого предсердия.

Прогиб створок митрального клапана

Обычно кровь из предсердий поступает в желудочки сердца. Однако при определенной степени прогиба створок возможно обратное течение крови – митральная регургитация – из желудочка в предсердие. Такое состояние может привести к увеличению объема предсердия, повышению гидростатического давления и нагрузке на него.

Термин «пролапс митрального клапана» был впервые предложен профессором Д. М. Крили в 1968 году, а комплекс симптомов и проявлений был описан кардиологом Г. Б. Барлоу в 1963 году.

Распространенность пролапса митрального клапана

В последнее время частота обнаружения пролапса митрального клапана увеличивается. У новорожденных это состояние редко встречается, однако с возрастом его распространенность увеличивается: в раннем детстве (5-6 лет) составляет 6%, в подростковом возрасте (11-15 лет) – 31%, в 30 лет – 40%, а в 60 лет – 77%. У детей до 10 лет пролапс митрального клапана встречается одинаково часто у обоих полов, но после 10 лет патологию чаще обнаруживают у девочек (соотношение 2:1).

Выделяют первичный (врожденный) пролапс митрального клапана и вторичный (приобретенный). Первичный пролапс может быть семейным (унаследованным) или несемейным (случайным).

Причины пролапса митрального клапана

Причины этого заболевания до конца не изучены. Они связаны с нарушением структуры створок и хорд митрального клапана. В настоящее время считается, что первичный пролапс является проявлением общего заболевания соединительной ткани. Первичный пролапс может наследоваться по аутосомно-доминантному типу (унаследование признаков, которое располагается не в половых хромосомах X и Y).

Первичный пролапс часто встречается у пациентов с заболеваниями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса и гипермобильности суставов). У таких пациентов часто наблюдается внешнее изменение – узкий передне-задний диаметр грудной клетки и воронкообразная деформация грудной клетки типа pectus excavatum.

Воронкообразная деформация грудной клетки типа pectus excavatum

Реже первичный пролапс может наследоваться по Х-сцепленному рецессивному типу. Это стало известно после исследований ученых П.Л. Монтелеоне и Л.Ф. Фагана в 1969 году. При этом в одной семье степень проявления пролапса может быть разной.

Х-сцепленное рецессивное наследование

Также отмечается увеличение случаев пролапса митрального клапана, связанных с вторичным дефектом межпредсердной перегородки и/или левосторонними дополнительными проводящими путями, а также с нарушениями сердечного ритма.

Вторичный пролапс обусловлен воспалением или повреждением окружающих тканей и самого клапана. Он может возникнуть при воспалительных заболеваниях сердца (миокардиты, ревматизм, инфекционный эндокардит, перикардит), ишемической болезни сердца, операциях на митральном клапане, травмах, миксоме левого предсердия (доброкачественный опухоль) и у спортсменов с «спортивным» сердцем.

Несмотря на наличие бессимптомных пациентов, развитию синдрома пролапса митрального клапана придают значение нарушениям вегетативной функции, нарушению взаимодействия нервной и сосудистой систем, дефектам биологических мембран и недостатку магния.

Если у вас появятся сопоставимые признаки, то рекомендуется проконсультироваться с медицинским специалистом. Самолечение может быть вредным для вашего организма, поэтому не рекомендуется этим заниматься!

У пациентов с пролапсом митрального клапана часто отсутствуют какие-либо жалобы и симптомы. Это патологическое состояние обычно выявляется при профилактических или диспансерных осмотрах, иногда при прослушивании сердца, а иногда при проведении эхокардиографии с использованием допплеровского анализа (анализа кровотока). Однако, долгосрочное наблюдение показывает, что у пациентов с этим заболеванием чаще возникают ощущения сердцебиения, такие как «трепет сердца», приступообразная сердцебиение. При обследовании эти ощущения могут соответствовать экстрасистолам, внезапным (пароксизмальным) тахикардиям и фибрилляции предсердий.

Фибрилляция предсердий

Часто эти состояния сочетаются с формированием панических атак — сильной, плохо контролируемой тревоги с чувством страха смерти. Кроме того, пациенты отмечают одышку при умеренной физической нагрузке, повышенную утомляемость, недомогание, повышенную тревожность, мнительность, потерю сознания, снижение артериального давления при изменении положения (ортостатическая гипотензия) и боли в грудной клетке.

Болевой синдром в груди в основном сосредоточен в области сердца, длительный и не связан с физической нагрузкой, в отличие от стенокардии. Пациенты обычно описывают острые, «колющие» боли, но они обычно не являются предвестниками тяжелого состояния.

Симптомы врожденного и приобретенного ПМК

У пациентов с врожденным пролапсом митрального клапана симптомы могут отсутствовать или быть незначительными и незначительно беспокоить.

Приобретенный пролапс митрального клапана возникает после тяжелых заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, ревматические заболевания сердца, инфекционный септический эндокардит и в редких случаях при травме грудной клетки. Отдельные жалобы на пролапс митрального клапана могут отсутствовать, но пациентов беспокоят симптомы основных заболеваний, такие как одышка при небольшой физической нагрузке и отеки.

Симптомы пролапса митрального клапана у детей

Симптомы пролапса митрального клапана у детей аналогичны взрослым: повышенная утомляемость, психоэмоциональная неустойчивость и ощущение перебоев в работе сердца.

Структура митрального клапана: 

Митральный клапан состоит из двух тонких створок, которые напоминают листочки: переднюю и заднюю. Оба листочка прикреплены к основанию митрального кольца. К створкам клапана со стороны желудочков прикреплены многочисленные сухожильные хорды, которые соединяют створки клапана с мышцами папиллярных мышц. Основная задача митрального клапана — обеспечить однонаправленное движение крови через открытое отверстие митрального клапана. Обычно площадь этого клапана у здорового взрослого человека составляет 4-6 квадратных сантиметров.

Структура митрального клапана

Результаты многих исследований показывают, что митральный клапан состоит из трех зон, которые расположены от кольца клапанного отверстия до свободного края клапана:

1. Ближе к основанию клапан состоит из мышечных клеток предсердия, клеток, которые производят α-актин (из них образуются микроскопические белковые нити гладких мышц), из нервных волокон и их окончаний, которые поддерживают связь с остальным сердцем.
2. Центральная зона состоит из тонких, но плотных сетей коллагена и фибробластов, которые содержат виментин (это нитевидные белковые структуры, укрепляющие клетки и ткани).
3. Край митрального клапана более плотный и шероховатый, он содержит гликозаминогликаны, которые задерживают воду и предотвращают сжатие клапана при нагрузках .

Патогенез пролапса митрального клапана различен при первичных и вторичных пролапсах. При первичном пролапсе створки митрального клапана прогибаются из-за избыточности ткани створок и включают в себя как неповрежденные, так и деформированные участки створок. Основные особенности внутренней структуры при первичном пролапсе митрального клапана:

• избыточное развитие спонгиозной (губчатой) ткани;
• трансформация створок митрального клапана из ригидных (неподвижных) в рыхлую миксоматозную ткань, которая содержит повышенное количество гиалуроновой кислоты;
• истончение слоя коллагеновых волокон клапана;
• образование фиброза.

В результате, при систолическом периоде под воздействием внутрижелудочкового давления створки митрального клапана прогибаются в сторону левого предсердия. С возрастом нагрузка на органы, в том числе и на сердечные клапаны, увеличивается. Из-за более «хрупкой» структуры тканей митрального клапана, у людей с генетической предрасположенностью клапан начинает провисать, хорды, удерживающие его, толщеют или удлиняются. В результате, кровь начинает двигаться в обратном направлении (регургитация) из желудочка в предсердие.

В связи с нарушением регуляции сосудистого тонуса, у пациентов появляются боли в области сердца, нарушения ритма, нестабильное артериальное давление, липотимии (предвестники обмороков — слабость, бледность, нарушение потоотделения), гипервентиляционный (одышка) и астенический синдромы.

При вторичном пролапсе имеется поверхностный фиброз (уплотнение, рубцевание) створок клапана, истончение и/или удлинение хорд и нарушение желудочковой жесткости. При этом сами створки клапана теряют эластичность из-за недостатка фиброэластина. Кольцо клапана уплотняется, что приводит к несоответствию размера отверстия и площади створок клапана. Это вызывает обратный поток крови, недостаточность митрального клапана, состояние и самочувствие человека зависят от степени недостаточности митрального клапана.


Митральная регургитация

Разделение пролапса митрального клапана осуществляется в зависимости от степени прогиба его створок:

• Пролапс I степени — прогиб створки на 3-6 мм;
• Пролапс II степени — прогиб створки на 7-9 мм;
• Пролапс III степени — прогиб створки на 10 мм и более.

Влияние на прогноз клинического течения пролапса митрального клапана оказывают наличие и степень митральной регургитации. Клинические рекомендации, утвержденные Министерством здравоохранения Российской Федерации в 2016 году, предлагают использовать анатомо-функциональную классификацию по Карпантье для оценки типа и степени митральной регургитации:

Тип I. Характеризуется нормальной подвижностью створок:

• расширение предсердно-желудочкового кольца;
• расщепление «листочков» клапана;
• дефект в створке.

Тип II. Характеризуется прогибанием створок:

• отсутствие хорд;
• удлинение хорд;
• удлинение сосочковых мышц.

Тип III. Характеризуется ограничением подвижности створок.

Тип IIIА. Характеризуется нормальными сосочковыми мышцами:

• сращение комиссур;
• укорочение хорд;
• изменение клапана по типу аномалии Эбштейна.

Тип IIIБ. Характеризуется аномалией сосочковых мышц:

• парашютообразный клапан;
• гамакообразный клапан;
• агенезия или гипоплазия сосочковых мышц.

Анатомо-функциональная классификация митральной регургитации по Карпантье

При пролапсе митрального клапана может возникать митральная недостаточность. Она может быть первичной или вторичной:

• Первичная митральная недостаточность обусловлена изменением структуры митрального клапана;
• Вторичная (функциональная, относительная) митральная недостаточность характеризуется пространственным смещением митрального клапана из-за расширения левого желудочка.

Для оценки степени митральной регургитации выделяют 4 степени недостаточности:

• I степень — незначительная митральная регургитация (менее 20%);
• II степень — умеренная митральная регургитация (20-40%);
• III степень — тяжелая митральная регургитация (40-60%);

Степень регургитации определяют и оценивают при помощи эхокардиографии с использованием специальных программ.

Проблемы с пролапсом митрального клапана могут привести к следующим осложнениям:

• Фибрилляция предсердий (аритмия), при которой предсердия начинают сокращаться хаотично и нескоординированно с желудочками. Это состояние быстро приводит к сердечной недостаточности и нарушению функции сердца.
• Ишемический инсульт (ишемический инфаркт мозга). Возникает из-за нарушения кровообращения в мозге из-за закупорки артерий тромбами или другими частицами, которых не должно быть в кровотоке. Это состояние приводит к нарушению различных функций организма, в зависимости от того, какая часть мозга поражена (например, возможны параличи конечностей, нарушение дыхания и т. д.). Связь пролапса митрального клапана с ишемическим инсультом до конца не понятна, но есть исследования, подтверждающие, что ПМК является фактором риска.

Ишемический инсульт

• Инфекционный эндокардит. Воспаление внутренней оболочки сердца и клапанов, которое приводит к деформации или разрушению клапанов и нарушению кровотока, что приводит к сердечной недостаточности. Как именно ПМК влияет на развитие инфекционного эндокардита, не до конца понятно. Пролапс митрального клапана является фактором риска развития инфекционного эндокардита, особенно у пожилых пациентов. Бактерии оседают на измененных створках клапана, что приводит к воспалению и образованию бактериальных вегетаций.
• Разрыв сухожильных хорд. Клапан частично отрывается, его сокращения становятся неправильными, что приводит к острой сердечной недостаточности.

Сухожильные хорды

• Тяжелая митральная недостаточность — нарушение функции митрального клапана, при которой кровь во время сокращения желудочков возвращается из левого желудочка в левое предсердие. Это приводит к перегрузке правого предсердия, одышке, цианозу и сердечной недостаточности.
• Внезапная смерть. При отсутствии обратного тока крови вероятность внезапной смерти низкая. При наличии митральной регургитации риск внезапной смерти увеличивается. Чаще всего внезапная смерть поражает молодых женщин с пролапсом митрального клапана, обычно из-за желудочковых аритмий.

У мужчин пролапс митрального клапана встречается реже, но осложнения у них могут быть более серьезными. Причина этого явления остается неизвестной и требует дальнейшего изучения.

Критерии постановки диагноза

Пролапс митрального клапана чаще всего выявляется с помощью неинвазивных методов обследования, таких как учет жалоб пациента и исследование наследственности. Однако окончательный диагноз ставится с использованием трансторакальной эхокардиографии.

Инструментальные методы диагностики

При аускультативном обследовании сердца врач может обнаружить характерные звуки, например, систолический щелчок и/или поздний систолический шум над вершиной сердца. При анализе электрокардиограммы можно заметить неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т в определенных отведениях. ЭКГ также позволяет диагностировать феномен предвозбуждения, наджелудочковые тахикардии и желудочковую экстрасистолию в случае пролапса митрального клапана. Рентгенограмма грудной клетки может показать сглаженный лордоз и расширение сердца. Но самый важный и рутинный метод диагностики пролапса митрального клапана — это трансторакальная эхокардиография. Этот метод позволяет видеть прогиб задней или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в разные моменты систолы.

Зубцы ЭКГ

Есть и другие эхокардиографические признаки пролапса митрального клапана, такие как дилатация митрального кольца, увеличение амплитуды движений клапана, увеличение размаха расхождения створок, смещение створок в левое предсердие, утолщение створок и другие признаки нарушения структуры тканей клапана. Рекомендуется проводить трансторакальную эхокардиографию каждые 6-12 месяцев у пациентов с умеренной или тяжелой митральной регургитацией. Также может проводиться чреспищеводная эхокардиография в определенных случаях.

Трансторакальная эхокардиография

Также проводятся другие исследования, например, радионуклидная равновесная вентрикулография, которая позволяет оценить фракцию выброса и степень сердечной недостаточности. Все эти методы помогают верно поставить диагноз.

Дифференциальная диагностика

Стратегия лечения пациента зависит от происхождения пролапса — врожденного или приобретенного. Поэтому проводится дифференциальная диагностика между этими типами пролапса митрального клапана.

Обычно не требуется лечение при простом пролапсе митрального клапана. Это также относится к случаям, когда возникают колющие боли в сердечной области и простые аритмии. В таких ситуациях пациенту рекомендуется сохранять обычный образ жизни, выполнять регулярные физические нагрузки и проходить клинический контроль каждые 3-5 лет. Для положительного влияния на состояние митрального клапана могут быть полезными аэробные нагрузки, такие как плавание, ходьба в быстром темпе (особенно «скандинавская ходьба»), лыжи и велосипед.

Лечение пролапса митрального клапана в определенных случаях

Если у пациента возникают клинические проявления, может потребоваться медикаментозное лечение пролапса митрального клапана. При наличии приступов сердцебиения, которые влияют на функцию сердца, могут быть назначены препараты из группы β-адреноблокаторов. Когда при изменении положения тела возникают потери сознания (ортостатические коллапсы), рекомендуется увеличить потребление жидкостей и соли.

Если у пациента произошло транзиторное ишемическое нарушение мозгового кровообращения или ишемическая болезнь сердца, может назначаться профилактическая доза ацетилсалициловой кислоты (определенная дозировка выбирается врачом).

Так как у пациентов с пролапсом митрального клапана и другими неспецифическими нарушениями соединительной ткани обычно наблюдается дефицит магния в организме, им предлагается проходить курсовое лечение препаратами магния оротата.

Пациентам с тяжелой митральной недостаточностью и фибрилляцией предсердий (мерцательной аритмией) могут быть назначены противосвертывающие (антикоагулянтные) препараты, и может быть рассмотрен хирургический метод лечения пролапса митрального клапана.

Когда возникает тяжелая митральная недостаточность, вызванная растяжением или разрывом хорд митрального клапана, может быть необходимо проведение реконструктивной хирургической операции. Как правило, операция позволяет восстановить нормальную работу сердца. Тип хирургического вмешательства на митральном клапане зависит от особенностей функционирования сердца и состояния самого клапана у каждого пациента. Возможны различные варианты, включая реконструкцию митрального клапана, его протезирование с сохранением части или всего митрального аппарата, а также протезирование с удалением митрального аппарата.

Протезирование митрального клапана

Людям, у которых высокий риск проведения операции, может быть предложена полностью эндоскопическая клапаносохраняющая операция, которая выполняется без разреза грудной клетки через сосуды с помощью 3D-визуализации при использовании инновационной технологии (в России — с 2018 года в НМИЦ им. акад. Е. Н. Мешалкина).

Лечение пролапса митрального клапана при дисплазии соединительной ткани

Пациентам с дисплазией соединительной ткани рекомендуется принимать препараты, которые стимулируют образование коллагена, такие как аскорбиновая кислота, витамин B, магний оротат (для пациентов старше 16 лет), хондропротекторы, некоторые пищевые добавки и препараты с фосфорными соединениями.

Перспектива заболевания в общем благоприятна, но важно клиническое наблюдение за пациентами. Цель динамического клинического наблюдения состоит в оценке степени недостаточности митрального клапана.

Если нет митральной недостаточности и бессимптомного течения, достаточно повторять доплеровское эхокардиографическое исследование каждые 3-5 лет.

Пациентам с выраженной митральной регургитацией, миксоматозной дегенерацией, увеличенными створками, удлинением хорд, фракцией выброса левого желудочка менее 50%, рекомендуется проводить ЭКГ и эхокардиографию каждые 6 месяцев, а также мониторирование ЭКГ методом Холтера. При необходимости выполняется черезпищеводное эхокардиографическое исследование.

Пролапс митрального клапана часто не влияет на физическую выносливость, поэтому среди людей с пролапсом митрального клапана и гипермобильными суставами можно встретить известных спортсменов, цирковых акробатов, артистов балета.

Однако не всем людям с ПМК разрешены занятия спортом. Спортивные нагрузки не рекомендуются больным с пролапсом митрального клапана, у которых имеется более одного из следующих признаков:

• безвозвратная потеря сознания в анамнезе;
• внезапная смерть среди родственников с пролапсом митрального клапана;
• приступы предсердной тахикардии;
• желудочковые аритмии высоких степеней, особенно возникающие или усиливающиеся во время физической нагрузки;
• значительная митральная недостаточность;
• нарушение функции левого желудочка;
• синдром Марфана;
• синдром продленного QT-интервала.

Таким людям рекомендуется аэробные нагрузки, бильярд, гольф, боулинг и стрельба.

Может ли измениться прогноз при ПМК

Прогноз может ухудшиться при избыточных физических нагрузках и частых неустранимых инфекциях. В результате может усилиться степень пролапса и появиться признаки сердечной недостаточности.

Список литературы