Миксома сердца - симптомы и лечение

Миксома сердца (Cardiac myxoma) — это самая распространенная первичная доброкачественная опухоль сердца. Заболевание может проявляться головокружением, спонтанной ночной одышкой и кровохарканием.

Опухоль может блокировать кровоток, что может привести к смерти пациента, поэтому при появлении симптомов необходимо немедленно обратиться к врачу.

Миксома может находиться в любой полости сердца, но чаще всего поражает левое или правое предсердие. Опухоль растет на ножке, которая прикрепляется к углублению в перегородке между левым и правым отделами сердца. Обычно она имеет гладкую поверхность, но в трети случаев может быть рыхлой и ворсинчатой.

Диаметр миксомы варьируется от 1 до 15 см (в среднем 5–6 см), масса составляет от 15 до 180 г .

Миксома левого предсердия

Помимо миксомы сердца, существует одонтогенная миксома — редкая доброкачественная опухоль челюстей. В данной статье рассматривается только миксома сердца.

Причины возникновения миксомы

Точные причины заболевания неизвестны. Менее 5 % миксом возникают на фоне синдрома Карни (миксомный комплекс, Карни-комплекс). Это редкий аутосомно-доминантный синдром, то есть он может проявиться у ребенка, если у одного из родителей есть мутантный ген. В большинстве случаев возникает из-за мутаций в гене PRKAR1A — супрессоре протеинкиназы типа А, которая участвует во множестве внутриклеточных реакций.

Помимо сердечной миксомы, на фоне синдрома Карни могут возникнуть:

• первичная пигментная узловая адренокортикальная болезнь;
• кожная миксома;
• кальцифицирующая тестикулярная опухоль;
• опухоль щитовидной железы;
• опухоль гипофиза, которая вырабатывает гормон роста и может привести к развитию акромегалии;
• аденома гипофиза, секретирующая пролактин .

Эпидемиология

Первичные опухоли сердца развиваются редко: их частота в популяции составляет 0,0017 – 0,28 % . Преимущественно возникают у женщин. Около 75 % миксом возникают в левом предсердии, 15–20 % — в правом предсердии, 6–8 % — в желудочках .

Миксома примерно в 40 % случаев сопровождается артериальной гипертензией, в 15 % — гипотиреозом и в 12 % — сахарным диабетом .

Для сохранения здоровья, в случае возникновения схожих симптомов вам следует обратиться к врачу. Никогда не рискуйте своим здоровьем самолечением!

Поставка точного диагноза «сердечная миксома» является непростой задачей. Однако, своевременное проведение УЗИ сердца, включая его осуществление при диспансеризации, поможет выявить опухоль до появления симптомов. Симптомы миксомы могут быть обусловлены различными факторами:

• размером, местоположением, формой и подвижностью опухоли, скоростью ее роста и длиной ствола;
• патологическими и вторичными дегенеративными изменениями внутри опухоли, такими как кровоизлияние или некроз;
• степенью закрытия атриовентрикулярных отверстий, через которые полости левого и правого предсердия связаны с полостями желудочков;
• состоянием пациента и его конституциональными особенностями.

Некоторые особенности проявления миксомы:

• сердечно-сосудистая недостаточность развивается быстро и без очевидных причин, и не поддается лечению;
• симптомы могут внезапно исчезнуть быстрее, чем у пациентов с ревматическими пороками сердца;
• заболевание может маскироваться под инфекционный эндокардит — пациент развивает анемию, температура тела повышается до 38 градусов и выше, и не снижается после приема антибиотиков.

В зависимости от причин недомогания симптомы можно разделить на три группы:

1. Внутригрудное препятствие (закрытие атриовентрикулярных отверстий). Может сопровождаться головокружением, одышкой в положении лежа, спонтанной ночной одышкой, кашлем, кровохарканьем, отеком легких, сердечной недостаточностью и внезапной смертью. Когда пациент сидит или лежит, миксома попадает в отверстие митрального клапана и блокирует поток крови. В результате из сердца перекачивается меньше крови и артериальное давление временно снижается. При положении лежа миксома отходит от клапана и давление восстанавливается.

2. Эмболия при левостороннем расположении миксомы. Эмболия — закупорка сосудов различными частицами (эмболами), из-за которой нарушается кровоснабжение тканей или органов.

При миксоме наиболее часто закрываются сосуды центральной нервной системы и артерии сетчатки. Если пациент кратковременно теряет сознание, это может указывать на эмболию мозговых артерий. Из-за нее может развиться внутричерепная аневризма — редкое, но серьезное осложнение.

Эмболия периферических артерий может быть одним из первых признаков миксомы. Она проявляется болевыми ощущениями в пораженной конечности, нарушением активного движения в суставах и изменением цвета кожи.

Эмболия периферических артерий

3. Конституциональные симптомы: потеря веса, даже до истощения, сильные боли в мышцах и суставах, лихорадка, синдром Рейно — спазм сосудов, из-за чего меняется цвет кожи на пальцах. Симптомы связаны с выработкой миксомой интерлейкина-6 — цитокина, участвующего в воспалительных реакциях. Было установлено, что его уровень снижается после удаления опухоли.

Синдром Рейно

Патогенез миксомы сердца пока недостаточно изучен. Вероятно, она возникает из эмбрионального эндотелия внутристеночного эндокарда. Характер и выраженность нарушений зависят от размера и расположения опухоли.

Миксома левого предсердия приводит к сужению митрального отверстия и вызывает непроходимость легочных вен, что приводит к развитию легочной венозной и артериальной гипертензии, а также вторичной правожелудочковой сердечной недостаточности.

Миксома может выступать в левый желудочек, и при его сокращении (в ранней систоле) опухоль перемещается от желудочка к предсердию. В результате давление в предсердии значительно возрастает.

Во время расслабления левого желудочка (ранняя диастола) опухоль выступает в полость желудочка, что приводит к резкому снижению давления в предсердии. Если опухоль не выступает, она препятствует кровотоку через атриовентрикулярное отверстие. Кровь движется медленно, что напоминает стенозы трикуспидального или митрального клапана.

Миксома правого предсердия уменьшает правое атриовентрикулярное отверстие и затрудняет отток крови из полых вен, что приводит к развитию системной венозной гипертензии.

Камеры сердца

Миксома левого желудочка приводит к сужению (стенозу) исходящего путя левого желудочка. Симптомы болезни похожи на обструктивную кардиомиопатию: сильное увеличение левого желудочка и нарушение оттока крови из него.

Миксома правого желудочка может вызвать стеноз легочной артерии. При сокращении правого желудочка кровь плохо поступает в легочную артерию. Это проявляется обмороками, стенокардией и одышкой.

Некоторые проявления миксомы, по мнению американских исследователей, не связаны с ее действием прямо. Это включает лихорадку, васкулит, изменения в гематологии и общие симптомы. Предполагается, что они возникают из-за продукции опухолью цитокинов: интерлейкинов, факторов роста эндотелия сосудов, основного фактора роста фибробластов и моноцитарного хемотаксического белка-1. Цитокины играют роль в росте опухоли, рецидивах и развитии отдаленных метастазов.

Миксомы обычно считаются доброкачественными опухолями, однако в литературе есть упоминания о возможности метастазов. Они рассматриваются как редкое осложнение миксомы. Отдаленные метастазы сердечной миксомы были обнаружены в головном мозге, легких, костях и мягких тканях до или после удаления первичной опухоли.

Существуют три вида миксомов:

1. Случайные, то есть возникающие спонтанно — обычно их всего один, встречаются примерно в 90 % случаев, у женщин встречаются вчетверо чаще, чем у мужчин .

2. Унаследованные миксомы, передаваемые по наследству — встречаются в 10 % случаев, обнаруживаются одинаково часто у обоих полов. Средний возраст их обнаружения составляет 25 лет . В 45 % случаев семейные миксомы являются множественными, рецидивы возникают в 15–22 % случаев .

3. Множественные миксомы составляют не более 5 % миксомов, сюда относится синдром Карни (который, впрочем, также относится к семейному типу). Половина множественных миксомов появляются сразу в нескольких камерах сердца .

В случае непроведения лечения от 8 до 30 % пациентов, страдающих от миксомы, рискуют погибнуть от внезапной сердечной смерти. Причины этой смерти остаются неясными: через час после возникновения острых симптомов пациент теряет сознание и может умереть. Кроме того, другие возможные причины смерти включают перекрытие клапанных отверстий сердца и разрушение опухоли, что приводит к опухолевой эмболии.

Среди других осложнений миксомы следует отметить:

• развитие острого инфаркта миокарда;
• развитие инсульта;
• инфицирование миксомы;
• развитие дисфагии.

Острый инфаркт миокарда

Острый инфаркт миокарда — редкое, но серьёзное осложнение сердечной миксомы. Одним из основных симптомов острого инфаркта миокарда на фоне миксомы является острая боль в области сердца .

Инфаркт миокарда, вызванный миксомой, отличается от атеросклеротического инфаркта тремя характерными признаками:

• Зафиксировано наличие нормального состояния коронарных артерий по данным коронароангиографии у половины пациентов.
• Наиболее поражены огибающая артерия (38,1 % пациентов) и правая коронарная артерия (28,6 %), что подтверждается эхокардиографией, которая показывает сниженную сократимость нижней стенки левого желудочка (гипокинез) или ее отсутствие (акинез).
• Более молодой возраст (до 45 лет).

Инсульт

Инсульт при наличии сердечной миксомы возникает из-за забивания эмболами артерий головного мозга, что приводит к нарушению кровоснабжения мозговых тканей. Это состояние встречается в 1 % случаев всех ишемических инсультов и чаще развивается у женщин . Для установления диагноза рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии, поскольку компьютерная томография часто дает ложноотрицательные результаты .

Симптомы инсульта при наличии миксомы не отличаются от классических и могут включать: нарушения речи, потерю мускульной силы, паралич конечностей на одной стороне тела, двоение в глазах, головокружение и потерю сознания.

Инфицированная миксома

Заболевание встречается крайне редко. При инфицировании миксомы в 3–4 раза чаще возникают эмболы. У 97,3 % пациентов наблюдается лихорадка, которая может длиться продолжительное время — до 8 лет. Кроме того, пациент может терять сознание, страдать от головокружения и одышки во время лежания .

Дисфагия

Дисфагия — это неприятное ощущение, возникающее при проглатывании пищи от рота до желудка. Ее развитие является крайне редким случаем, но возможно при наличии большой миксомы в левом предсердии и проходит после удаления опухоли .

При подозрении на сердечную миксому проводятся следующие исследования:

1. Аускультация. Во время ранней или средней диастолы слышится низкочастотный шум, который называется опухолевым хлопком (tumor plop). Этот шум возникает из-за того, что опухоль сталкивается с стенкой желудочка или с фиброзным кольцом митрального клапана и резко останавливается.

2. Лабораторная диагностика. При общем анализе крови может проявиться лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения, повышение уровня СОЭ и С-реактивного белка.

3. Электрокардиография. У 20–40% пациентов электрокардиограмма может показать фибрилляцию или трепетание предсердий, блокаду левой ножки пучка Гиса и гипертрофию предсердий, а иногда и желудочков. Величина этих изменений зависит от степени стеноза, вызванного опухолью.

4. Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) — очень точный метод, который помогает подтвердить диагноз, оценить состояние опухоли и определить наиболее эффективную тактику лечения. Миксома сердца, обладая плотной гладкой капсулой, отражает чёткие контуры эхо-сигнала, в то время как у масс без оболочки контур будет размытый. При двухмерной эхокардиографии миксома выглядит как светлое образование на тёмном фоне, и наблюдается её движение.

Электрокардиография и эхокардиография

5. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить увеличение размеров сердца и признаки лёгочной гипертензии.

6. Ангиокардиография часто не используется при подозрении на миксому из-за точности новых методов и из-за повышенного риска эмболизации.

7. Магнитно-резонансная и мультиспиральная компьютерная томография (МРТ и МСКТ) сердца позволяют выявить границы опухоли и исключить опухолевую инфильтрацию. Эти исследования проводятся, если эхокардиография не позволяет поставить точный диагноз.

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ)

8. Радионуклидная вентрикулография (РНВГ) проводится при подозрении на миксому в тех случаях, когда нельзя поставить точный диагноз с помощью эхокардиографии. Она позволяет точно оценить сократительную и расслабительную функцию обоих желудочков. В последние годы благодаря развитию ультразвуковой диагностики РНВГ получила меньше популярности.

Дифференциальная диагностика 

Миксому необходимо отличать от следующих заболеваний:

• Вторичные (метастатические) опухоли сердца обнаруживаются в 20–30 раз чаще, чем первичные опухоли. Наиболее распространённые виды рака, метастазирующие в сердце, включают меланому, рак лёгких и рак молочной железы . Симптомы миксомы и метастазов в сердце похожи, однако при метастазах наблюдаются признаки поражения других органов.
• Липома сердца — доброкачественная опухоль, развивающаяся в жировой ткани. Обычно не вызывает симптомов и обнаруживается случайно, однако может сопровождаться аритмией.
• Рабдиомиома — это тип гамартомы (узловой доброкачественной опухоли). Она является наиболее частой первичной опухолью сердца у детей. Характерна для редкого генетического заболевания — туберозного склероза, которое характеризуется развитием доброкачественных опухолей во многих органах и тканях. Маленькая рабдиомиома может не вызывать симптомов, однако с увеличением размеров могут появляться хроническая усталость, отёки и аритмия.
• Тератома — опухоль, содержащая элементы всех трёх зародышевых листков. Встречается редко, преимущественно у женщин. Часто проявляется без симптомов, однако может сопровождаться болью в груди, кашлем и одышкой.
• Миксоматозная дегенерация клапана — это патология соединительной ткани, при которой происходит истончение коллагеновых волокон клапанов и накопление мукоидного вещества. Может привести к пролапсу митрального клапана.
• Кардиомиопатия длительно может протекать без симптомов, затем появляются одышка, боль в груди, нарушения сердечного ритма и обмороки. 

Злокачественные опухоли сердца обычно не имеют ножки и чаще прорастают в миокард. Но на эхокардиографии они могут напоминать миксому, что затрудняет постановку правильного диагноза. Поэтому часто требуется проведение биопсии, при которой отщипывается кусочек опухоли и отправляется в лабораторию на исследование.

Удаление сердечной миксомы – это единственный способ её лечения. В большинстве случаев состояние пациентов значительно улучшается после проведения этой операции.

Стернотомия применяется для удаления миксомы – рассекается грудина. Операция проводится при пониженной температуре тела и остановке сердца с подключенным аппаратом искусственного кровообращения.

Стернотомия

Очень важно, чтобы наличие опухолевых очагов и их фрагментов в других предсердиях и желудочках было исключено.

Удаление миксомы включает полную резекцию корня, которым опухоль прикрепляется к стенке сердца. Иногда необходимо удалять опухоль вместе с межпредсердной перегородкой. Затем дефект можно закрыть специальным пластырем, например дарконовым.

Если миксома связана с клапаном, то после её удаления методом аннулопластики восстанавливают его с помощью жесткого или эластичного опорного кольца. Если это невозможно, то клапан заменяют протезом.

Трансплантация сердца применяется в редких случаях, когда невозможно удалить опухоль и при этом сохранить функции сердца. В течение года регулярно проводится биопсия для контроля риска отторжения, затем достаточно проходить её раз в год.

Если миксому не обратить внимание и не провести своевременное лечение, то продолжительность жизни пациентов, страдающих этим заболеванием, обычно не превышает двух лет с момента появления симптомов.

Хирургический метод лечения дает отличные результаты. У пациентов с редкими случаями опухолей прогноз является благоприятным: рецидивы наблюдаются всего лишь в 1% случаев. Внутрибольничная смертность после удаления миксомы предсердия составляет менее 5%, а желудочков — менее 10%.

При семейных вариациях заболевания примерно у 10% пациентов миксома повторно развивается либо возникает опухоль в других органах. Рецидивы семейных форм миксомы без генетических аномалий наблюдаются у 1–4,7% пациентов, а при наличии генетических аномалий — у 12–40%. Миксома чаще всего повторно развивается в первые 4–6 месяцев после операции.

Список литературы