Поликистоз печени — редкое генетическое заболевание, вызванное мутацией в генах, ответственных за структуру жёлчных протоков и слизистой оболочки органа. Это приводит к образованию кист с жидкостью, покрывающих здоровые ткани печени.
В случае, если количество кист становится слишком большим, функции печени нарушаются, что может привести к нарушениям важных биохимических процессов в организме и патологиям других внутренних органов.
Поликистоз печени
Передача поликистоза печени от родителей к детям происходит по принципу аутосомно-доминантного наследования. Если у хотя бы одного из родителей есть такая мутация, существует 50% вероятность, что ребёнок унаследует её.
Часто бывает, что поликистозная болезнь печени развивается параллельно с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек. Причина заключается в том, что эти заболевания связаны с мутациями в одних и тех же генах. Изолированная форма поликистоза печени, без поражения почек, встречается значительно реже.
Поликистоз почек
Распространение поликистоза печени
Согласно некоторым данным, изолированная форма поликистоза печени встречается в диапазоне от 1 до 10 случаев на миллион человек. У женщин она проявляется в 6 раз чаще, вероятно, влиянием женских половых гормонов эстрогенов. Они могут способствовать появлению кист.
Симптомы поликистоза печени в сочетании с поликистозом почек возникают у 1 из 1000 человек. При этом примерно 80–90% людей с поликистозом печени также сталкиваются с аутосомно-доминантным поликистозом почек.
Причины возникновения поликистоза печени
Этот вид болезни происходит из-за генетических мутаций, которые отвечают за правильное развитие желчных протоков органа.
Изолированную форму поликистоза печени, как правило, связывают с повреждением генов PRKCSH и SEC63. А поликистоз печени, сопряженный с поликистозом почек, возникает из-за мутаций в генах PKD1 и PKD2.
В обоих случаях желчные протоки, находящиеся в ткани печени, формируются неправильно, образуя полости. Со временем они заполняются жидкостью и увеличиваются в размерах. Минимальный диаметр одной такой кисты в среднем составляет от 1 мм до 10–15 см. Самые крупные образования могут вмещать до литра жидкости.
Чем больше размер кист и их число, тем сильнее возрастает печень и страдают ее функции.
Признаки поликистоза печени
В большинстве случаев заболевание печени в виде поликистоза протекает без симптомов и выявляется случайно — при ультразвуковом обследовании или во время хирургического вмешательства. Однако при слишком интенсивном и быстром росте кист могут возникнуть вздутие живота, боль в правом подреберье, одышка, чувство тяжести после еды. Также некоторые пациенты сталкиваются с гастроэзофагеальным рефлюксом — нарушением, при котором содержимое желудка с кислотой возвращается обратно в пищевод, повреждая его слизистую оболочку, что приводит к ощущению жжения.
Осложнения поликистоза печени
Появление поликистоза может вызвать нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, нарушения обмена веществ и изменения в составе крови, так как печень выступает своеобразным фильтром.
Кроме того, с увеличением размеров и количества кист сама печень также увеличится. Она может начать оказывать давление на окружающие ткани и сосуды, что способно привести к портальной гипертензии — увеличению давления в вене, по которому кровь из органов пищеварения поступает в печень.
Портальная гипертензия, свою очередь, может вызвать появление желтухи — окрашивание кожи и белков глаза в желтый цвет. Это связано с увеличением уровня токсичного желтого пигмента билирубина. Обычно печень очищает его от крови, выделяет желчью в кишечник, откуда он выводится с калом.
Помимо этого, при портальном гипертонусе жидкость может накапливаться в брюшной полости, вызывая асцит, а также кровотечения из желудка и пищевода из-за высокого давления в венах ЖКТ.
Быстрорастущие полипы могут разорваться, вызвав внутреннее кровоизлияние. Кроме того, в полип может попасть инфекция, что увеличивает риск гнойничкового воспаления, что приведет к резкому ухудшению состояния.
Диагностика поликистоза печени
Диагностику заболеваний печени проводит гастроэнтеролог.
Врач проведет разговор с пациентом и соберет анамнез: выяснит жалобы, наличие хронических и наследственных заболеваний, узнает об образе жизни, рационе и частоте употребления спиртных напитков.
Дополнительным методом диагностики является пальпация живота врачом. Она позволяет оценить плотность и расположение органов, а также давление в брюшной полости, выявить увеличение печени.
Для лабораторной диагностики в первую очередь назначается клинический анализ крови. Он позволяет оценить общее состояние здоровья, обнаружить воспаление и подозреть нарушения работы внутренних органов. Обычно любые патологии влияют на показатели крови. Поэтому этот анализ считается основным.
При подозрении на поликистоз печени или другие заболевания врач направит пациента на ультразвуковое, КТ или МРТ исследование органов брюшной полости, а также назначит анализы для оценки основных функций печени.
При выявлении поликистоза печени врач может направить пациента на дополнительное обследование к урологу или нефрологу для проверки наличия поликистоза почек.
Лечение поликистоза печени
Если заболевание протекает бессимптомно и не влияет на функционирование печени, специфического лечения не требуется. Врач может рекомендовать регулярное обследование и контроль состояния органов брюшной полости, включая печень, с помощью УЗИ, КТ или МРТ.
Женщинам с диагностированным поликистозом печени может быть рекомендовано прекращение приема оральных контрацептивов, содержащих эстрогены, так как эти гормоны могут способствовать росту кист. Также важно следовать диете, исключить чай и кофе, увеличить потребление овощей и фруктов. Для поддержания функции печени также необходимо отказаться от употребления алкоголя.
Главным методом воздействия на патологию является хирургическое вмешательство, которое заключается в прокалывании или удалении кист. Обычно такие процедуры проводятся с помощью лапароскопов, что позволяет сделать их малоинвазивными. Для проведения операции хирург делает лишь три маленьких прокола в животе. Они быстро заживают и оставляют едва заметные рубцы.
Тяжелые случаи поликистоза печени требуют радикального лечения, такого как удаление части печени или трансплантация органа от донора.
Единственным способом полного излечения поликистоза печени является трансплантация.
Перспективы поликистоза печени и профилактика
Поскольку появление поликистоза печени связано с мутациями генов, его развитие невозможно предотвратить. Специальных мер профилактики не существует.
Для пациентов с асимптоматическим течением заболевания рекомендуется осуществлять здоровый образ жизни, соблюдать правильное питание, избегать употребления алкоголя (который негативно воздействует на печень), а также периодически проходить осмотры у гастроэнтеролога и контрольные УЗИ, КТ или МРТ хотя бы раз в год.
Прогноз заболевания в каждом конкретном случае может быть выдан только лечащим врачом. В случае быстрого прогрессирования патологии и постоянного увеличения количества и размеров кист оперативное вмешательство будет необходимо. Как минимум, это поможет предотвратить серьезные осложнения.
При медленном развитии поликистоза вероятен более благоприятный прогноз: операция может быть не потребована. Особенно если печень функционирует нормально, не оказывая давления на портальную вену и окружающие ткани.
Лучшее средство для лечения поликистоза печени — трансплантация. Врачи всегда стремятся сохранить собственный орган пациента как можно дольше и откладывают момент, когда пересадка станет необходимой для спасения жизни.
Источники
- Jiten P. Kothadia; Kyle Kreitman; Jamil M. Shah, Polycystic liver disease / StatPearls. 2021.
- Cnossen W. R., Drenth J. P. H. Polycystic liver disease: an overview of pathogenesis, clinical manifestations and management // Orphanet J Rare Dis. 2014. Vol. 9. P. 69. doi:10.1186/1750-1172-9-69
- Aerts R. M. van, Laarschot L. F. van de, Banales J. M., Drenth J. P. H. Clinical management of polycystic liver disease // J Hepatol. 2018. Vol. 68(4). P. 827–837. doi:10.1016/j.jhep.2017.11.024
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Чем характеризуется поликистоз печени?
Поликистоз печени — это генетическое заболевание, при котором в печени образуются кисты, наполненные жидкостью. Эти кисты могут быть разных размеров и количества, что приводит к увеличению размеров печени и различным симптомам.
Какие могут быть причины развития поликистоза печени?
Основной причиной поликистоза печени является генетическое нарушение, передающееся по наследству. Также поликистоз печени может быть связан с другими генетическими синдромами, такими как синдром Польца и синдром Мейка-Вебера.
Какие симптомы сопровождают поликистоз печени?
Симптомы поликистоза печени могут варьироваться от незаметных до выраженных. К ним относятся увеличение размеров печени, боль в правом верхнем квадранте живота, повышенное давление в брюшной полости, желтушность кожи и склер. Также возможны нарушения пищеварения, запоры и другие желудочно-кишечные расстройства.
Как диагностируется поликистоз печени?
Для диагностики поликистоза печени используются различные методы, включая ультразвуковое исследование, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию и биопсию. Проведение этих исследований позволяет определить размеры и количество кист в печени, а также исключить другие патологии.
Существует ли лечение поликистоза печени?
На сегодняшний день не существует специфического лечения, направленного на излечение поликистоза печени. Однако могут применяться симптоматические и поддерживающие методы, такие как облегчение боли, контроль кровяного давления, поддержание нормального функционирования печени и дренаж кист в случае их инфицирования или кровотечения.
Что такое поликистоз печени и каковы его симптомы?
Поликистоз печени — это генетическое заболевание, при котором в печени образуются множественные кисты, наполненные жидкостью. Симптомы поликистоза печени могут включать в себя боль и дискомфорт в правом верхнем квадранте живота, увеличение печени, повышенное давление в портальной вене, желтуху, а также нарушения пищеварения.
Каковы методы диагностики и лечения поликистоза печени?
Для диагностики поликистоза печени могут применяться ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Лечение поликистоза печени направлено на снижение симптомов и осложнений. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления кист или пересадка печени.
