Пневмофиброз (пневмосклероз) - симптомы и лечение

Пневмофиброз — это патологический процесс, при котором происходит повреждение и уплотнение альвеол (маленьких «мешочков», через стенки которых кислород проникает в кровь).

В результате пневмофиброза нормальная ткань заменяется на рубцовую, что приводит к необратимому ухудшению функции легких.

Пневмофиброз

Причины пневмофиброза

Эта патология может развиваться на фоне различных заболеваний: саркоидоза, хронической обструктивной болезни легких, пневмонии (включая после заражения коронавирусом), микоза легких, системных патологий (например, ревматизма) и других. Также пневмофиброз может возникнуть после применения некоторых лекарств, таких как цитостатики, антибиотики, антиаритмические средства и т.д.

Если причина патологии установлена, это состояние называется фиброзом — результатом осложнения основного заболевания. Однако, если причины неизвестны, ставится диагноз «идиопатический легочный фиброз» (ИФЛ), «идиопатический фиброзирующий альвеолит» или «фиброзирующий альвеолит».

Причины идиопатического легочного фиброза полностью неизвестны, однако можно выделить группы риска:

• курильщики — особенно те, кто курит уже 20 лет и выкуривает пачку сигарет в день;
• люди, работающие на вредных производствах с пылью растительного, животного, металлического, древесного или каменного происхождения;
• пациенты с наследственным отягощением — если идиопатический легочный фиброз выявлен у близких родственников.

Распространенность

Идиопатический легочный фиброз является относительно редкой патологией, в большинстве случаев фиброз возникает вследствие воспаления и не вызывает значительного ущерба для здоровья.

Точных статистических данных о распространенности ИФЛ нет. Согласно разным авторам, этим заболеванием страдает от 6,8 до 63 человек на 100 000 населения. Обычно болезнь развивается у лиц старше 40 лет, чаще у мужчин.

На приеме у пульмонологов все больше пациентов с легочным фиброзом, особенно пожилых пациентов, перенесших COVID-19 и страдающих сопутствующими заболеваниями.

Отличие пневмофиброза от пневмосклероза

Термины «пневмофиброз» и «пневмосклероз» встречаются в заключениях специалистов лучевой диагностики и патоморфологов. Оба термина означают замену легочной ткани на соединительную, хотя некоторые специалисты считают, что это разные стадии одного процесса.

Если вы обнаружите подобные признаки, обязательно обратитесь к врачу. Самолечение может грозить вашему здоровью!

В большинстве случаев пневмофиброз начинается медленно и сопровождается одышкой, хроническим кашлем, утомляемостью, головокружением, тревогой, потерей аппетита и снижением веса. При физической нагрузке может возникать синюшность лица и появляться серый оттенок носогубного треугольника и носа.

Для подтверждения диагноза врачу необходимо исключить другие заболевания легких, которые также могут вызывать кашель и усиливающуюся одышку. Если после обследования у пульмонолога не удается найти причину симптомов, то заболевание считается идиопатическим, то есть неизвестной природы.

Кратковременное дыхание при фиброзе возникает из-за уменьшения объема легочной ткани и недостаточного газообмена. Однако, чтобы эти симптомы проявились, фиброз должен быть распространенным. Кашель, с другой стороны, обычно проявляется как основное заболевание, на фоне которого возникает воспаление, и может не иметь никакого отношения к фиброзу.

Для идиопатического пневмофиброза характерно отсутствие повышенной температуры, увеличения лимфоузлов, воспаления суставов, болей в мышцах и грудной клетке, свистящего дыхания или кровохарканья.

Симптомы идиопатического пневмофиброза обычно развиваются постепенно, но тяжелые нарушения дыхания и осложнения могут возникнуть через несколько лет. При очаговом фиброзе легких, например после прошлых воспалительных процессов, травм или операций, может и не быть признаков дыхательной недостаточности.

Основой патогенеза развития пневмофиброза является процесс воспаления, возникающий в ответ на различные причины, включая:

• инфекцию, вызванную бактериями, вирусами и грибками;
• воздействие различных лекарств;
• радиацию;
• курение;
• травматические повреждения;
• системные заболевания соединительной ткани, такие как ревматоидный артрит и системная склеродермия.

При развитии пневмофиброза активируются воспалительные клетки, такие как макрофаги, нейтрофилы, эозинофилы и базофилы. Они высвобождают цитокины, которые помимо борьбы с источником воспаления повреждают собственные клетки организма. В результате активизируются фибробласты, которые формируют соединительную (рубцовую) ткань. Как результат, происходит замещение лёгочной ткани, что приводит к снижению кровоснабжения поражённых областей и ухудшению функций лёгких. Чем больше область воспаления и чем позднее начато адекватное лечение, тем сильнее развивается фиброз.

Формирование фиброза лёгких

Также риск развития пневмофиброза связан с тяжёлым течением основного заболевания и наличием сопутствующих патологий. При идиопатическом пневмофиброзе негативное влияние могут оказывать эндокринные расстройства, такие как сахарный диабет и гипотиреоз, которые рассматриваются как отдельные факторы риска.

Пневмофиброз при хронической обструктивной болезни лёгких (ХОБЛ)

Развитие лёгочного фиброза на фоне хронической обструктивной болезни лёгких чаще всего наблюдается у курильщиков. Воздействие вредных частиц при курении приводит к растяжению альвеолярной стенки и повреждению эластического каркаса лёгких. Регулярное вдыхание продуктов горения табака вызывает оксидативный стресс, что является основой старения лёгких и различных патологических, включая воспалительные, процессов. Важной составляющей при развитии пневмофиброза, в том числе на фоне ХОБЛ, является активность воспалительного процесса, от которого зависит интенсивность образования рубцовой ткани.

Следующие подразделы можно выделить:

• Имеющий вероятное происхождение легочный фиброз — характерные признаки обнаруживаются при компьютерной томографии (КТ), которые подтверждаются биопсийными результатами.
• Диагностированный идиопатический легочный фиброз — наблюдается проявления интерстициальной пневмонии: пациент (как правило, старше 60 лет) жалуется на необъяснимую одышку, в нижних частях легких доктор слышит двустороннее инспираторное хрипение («пресной бумаги»), на КТ присутствуют признаки пневмонии, а биопсийные результаты подтверждают диагноз. При этом не обнаружены другие причины такого состояния: системные заболевания соединительной ткани, вредные внешние факторы или применение лекарств, способных вызвать фиброз.
• Комбинация фиброза с эмфиземой — КТ признаки фиброза легочной ткани и эмфиземы (нефункциональные области легкого с повышенной воздушностью) .

Эти критерии довольно смутные, поэтому разделение условное.

По степени поражения выделяют:

• Фокусный, или локальный, фиброз — занимает небольшую ограниченную область легкого, может иметь разную форму: линейное, кольцевое или круглое;
• Диффузный — поражает значительную площадь легочной ткани, может быть как односторонний (в одном легком), так и двусторонний.

По расположению в легочной ткани:

• Базальный — расположен в нижних частях легких;
• Прикорневой — в области корней легких;
• Апикальный — на вершинах легких .

Стадии пневмофиброза

На первой стадии в ответ на повреждение возникает интерстициальный отек (накопление жидкости между альвеолами), затем происходит поражение альвеол и, наконец, фиброз. Разделение на стадии условное — у пациентов эти проявления могут быть различными по степени и иногда происходить одновременно.

Пневмофиброз — это уже осложнение, при котором нормальная лёгочная ткань превращается в рубцовую.

Локальная форма пневмофиброза не вызывает осложнений, не ухудшает качество жизни и часто случайно обнаруживается при обычном рентгенологическом или более информативном МСКТ-обследовании.

Диффузная форма пневмофиброза сопровождается нарушением газообмена, недостатком кислорода и преждевременным старением организма. У пациентов ухудшается качество жизни, снижается устойчивость к физической нагрузке, может возникнуть дыхательная, а затем сердечно-лёгочная недостаточность. Больные могут умереть от прогрессирующей дыхательной недостаточности (самая распространенная причина — 60% случаев), ишемической болезни сердца, тромбоэмболии лёгочной артерии или рака лёгкого.

У 5—15% пациентов с идиопатическим лёгочным фиброзом в течение года возникает обострение, при котором состояние резко ухудшается, без явных причин усиливается одышка, усиливается кашель и появляется мокрота. При обследованиях у таких пациентов подтверждается ухудшение или тяжелое нарушение газообмена, а на рентгенограмме легких видны свежие альвеолярные инфильтраты. Прогноз при обострении фиброза обычно неблагоприятный.

Фиброз легких после коронавируса

Пациенты старше 50 лет, переболевшие коронавирусной инфекцией с подтвержденным поражением легких на КТ, часто жалуются на кашель, ухудшение дыхания и потерю веса. Как правило, у них есть сопутствующие заболевания, такие как сахарный диабет или гипертония. Во время повторной КТ у некоторых пациентов обнаруживается ухудшение состояния легких. У них также серьезно нарушена функция внешнего дыхания по данным спирометрии и растут признаки пневмофиброза. У пациентов, которые своевременно обратились за медицинской помощью и проходили наблюдение у пульмонолога, результаты лечения обычно лучше.

Для диагностики пневмофиброза необходимо провести несколько процедур, включая сбор анамнеза, осмотр, выслушивание, лабораторные и инструментальные обследования.

Сбор анамнеза и осмотр

Врач-пульмонолог обратит внимание на инспираторную одышку, то есть затрудненное дыхание. При прогрессии фиброза одышка будет усиливаться.

Если пневмофиброз продолжается длительное время, могут появиться изменения в ногтях (например, «часовые стекла») и формах пальцев (например, «барабанные палочки»). Эти изменения связаны с хронической гипоксией — недостатком кислорода в организме.

Барабанные палочки и часовые стекла

При выслушивании характерны двусторонние крепитации в конце вдоха (хруст «липучки») в нижних отделах легких и их сочетание с изменениями на КТ при идиопатическом легочном фиброзе.

Инструментальная и лабораторная диагностика

При подозрении на пневмофиброз проводят следующие исследования:

• Пульсоксиметрия — измерение насыщения артериальной крови кислородом (сатурация). При фиброзе сатурация падает ниже 95%.
• Эхокардиография (учебник УЗИ сердца) и электрокардиография (ЭКГ) — оценка функции сердца и малого круга кровообращения для исключения легочной гипертензии и «легочного сердца». Давление в легочной артерии повышается при пневмофиброзе.
• Компьютерная или мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки (КТ или МСКТ ОГК) — позволяет определить степень изменений в органах. МСКТ более информативна, чем КТ. Изменения включают усиление легочного рисунка из-за интерстициального отека, участки уплотнения интерстициального вещества и «матовое стекло», а также фиброзные изменения, бронхоэктазы и образование «сотовых легких». Появление «матового стекла» является критерием прогрессирования фиброза и указывает на воспалительный процесс.

Изменения по типу «матового стекла» [22]

• ДСЛ, DLCO-тест — исследование диффузионной способности легких. При фиброзе способность легких пропускать кислород и углекислый газ снижается.
• Спирография с бронхолитиком — оценка функции внешнего дыхания при наличии большой зоны фиброза. Результаты спирографии могут быть в пределах нормы при локальном пневмофиброзе.

Спирография с бронхолитиком

• Бодиплетизмография — измерение функции дыхания.
• Анализы крови — повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивного белка и других факторов воспаления при фиброзе. Лабораторные показатели могут изменяться в течение 8 недель.

Все необходимые анализы должны быть сданы по указанию врача-пульмонолога в соответствующих случаях. Минимальный план диагностики включает общий анализ крови, спирографию, КТ, бодиплетизмографию и исследование диффузионной способности легких.

Общий алгоритм диагностики выглядит следующим образом:

1. Врач-пульмонолог собирает анамнез, проводит осмотр, пульсоксиметрию и оценивает состояние пациента.
2. Пациент направляется на КТ или МСКТ грудной клетки и лабораторные исследования для отделения идиопатического фиброза от других заболеваний. При наличии дыхательной недостаточности проводится эхокардиография.
3. Для окончательного постановления диагноза и получения льгот на лекарства проводится измерение диффузионной способности легких (ДСЛ, DLCO-тест).

Дифференциальная диагностика пневмофиброза включает 27 различных заболеваний и синдромов. Для правильного постановления диагноза врач должен учитывать анамнез пациента, течение заболевания, признаки инфекционного процесса, факторы риска, сопутствующие патологии и результаты лучевого обследования (в особенности МСКТ).

Фиброзом лёгочных сосудов нельзя исцелить, а бронхиолы и альвеолы невозможно превратить в нормальную лёгочную ткань. Однако благодаря лечению возможно замедлить развитие фиброза и снизить активность воспалительного процесса.

Если известна причина пневмофиброза, то необходимо лечить основное заболевание.

Лечение препаратами

При идиопатическом лёгочном фиброзе назначают антифибротические препараты, иногда используют глюкокортикоиды, противоопухолевые лекарства и другие иммунодепрессанты. Дозировка и схема лечения определяются индивидуально врачом.

Для небулайзерной терапии могут использоваться бронхолитики, глюкокортикоиды, муколитики и антибиотики.

Ингаляция через небулайзер

При очаговом пневмофиброзе иногда назначают гиалуронидазу, которая может помочь уменьшить зону фиброза.

Немедикаментозное лечение

• Неинвазивная вентиляция лёгких (аппаратные комплексы CPAP и BIPAP) — применяется у пациентов с недостаточным содержанием кислорода в организме, то есть показателями на пульсоксиметре менее 88 %.

Аппарат CPAP

• Дренажно-респираторная терапия (дыхательные тренажёры: IS, PEP, O-PEP; откашливатели: инсуффлятор, экссуффлятор Cough Assist) — назначается пульмонологом индивидуально, исходя из симптомов и результатов инструментальных исследований.
• Лечебная физкультура, дыхательная гимнастика и прохождение курортного лечения.

Дыхательная гимнастика

Реабилитация пациентов с идиопатическим пневмофиброзом должна включать аэробные тренировки для мышц скелета и дыхательной мускулатуры, обучение правильному дыханию и специальным упражнениям, подбор диеты и психологическую поддержку. Эти меры помогут снизить одышку, улучшить переносимость повседневных физических нагрузок и качество жизни даже при серьёзных нарушениях работы лёгких.

Хирургическое лечение

При выявлении «сотового лёгкого» на КТ, прогрессирующем снижении сатурации и дыхательной функции показана трансплантация лёгких.

Для того чтобы замедлить развитие пневмофиброза или предотвратить его, необходимо вовремя проводить диагностику, лечение и профилактику. Если появляются первые признаки заболевания, обратитесь к терапевту или пульмонологу.

Прогноз зависит от причины, степени поражения и дыхательной недостаточности. В большинстве случаев заболевание локальное, поэтому прогноз, как правило, благоприятный.

При прогрессировании фиброза прогноз обычно неутешителен, а в тяжелых случаях может потребоваться трансплантация легких. Было выяснено, что шансы на выживание выше, если пересаживать оба легких, однако эти результаты могут быть связаны с особенностями выбора пациентов для одно- или двусторонней трансплантации.

Прогноз усложняют также такие сопутствующие заболевания, как рак легких, легочная гипертензия, гастроэзофагеальный рефлюкс и обструктивное апноэ сна .

Профилактика пневмофиброза

В первую очередь необходимо полностью избавиться от курения, в том числе от вейпов и электронных сигарет. Также к мерам профилактики можно отнести вакцинацию против гриппа и пневмококковой инфекции, ограничение контактов с вредными и опасными химическими веществами.

Список литературы