Гидроцефалия

Гидроцефалия (водянка головного мозга) — это заболевание, при котором внутренних полостях головного мозга (желудочках) и прочих его частях, а также в оболочечных пространствах скапливается спинномозговая жидкость Спинномозговая жидкость Прозрачная жидкость, омывающая головной и спинной мозг. Она обеспечивает их необходимыми питательными веществами и создает защитный слой, предохраняющий головной мозг от травм при движении.. Её избыток приводит к повышению внутричерепного давления, истончению мозговой ткани, раздвоению костей черепа и сказывается на способности мозга работать нормально.

Чаще всего гидроцефалию выявляют у детей в раннем возрасте. У них заболевание возникает из-за внутриутробных инфекций, врожденных дефектов нервной системы или полученных травм при родах. У взрослых гидроцефалию могут вызвать опухоли головного или спинного мозга, пройденные нейроинфекции, травмы черепа и мозга, врожденные дефекты или некоторые хронические заболевания.

Гидроцефалия требует своевременного лечения, независимо от возраста пациента. В случаях с тяжелым течением или быстрым прогрессированием болезни могут наступить смертельные последствия.

Прогрессия гидроцефалии

При развитии гидроцефалии нарушается нормальный отток спинномозговой жидкости, или ликвора. Ее функция включает выведение метаболических продуктов из головного и спинного мозга, поддержание стабильного внутричерепного давления и амортизацию ударов при движении и ходьбе.

Обычно спинномозговая жидкость производится в тканях, покрывающих желудочки мозга, а затем впитывается обратно через сосуды в его основании. Количество жидкости внутри черепной и спинномозговой полостей остаётся постоянным — примерно 150 мл у взрослого.

Жидкость непрерывно фильтруется через стенки желудочков и поступает в сосуды твердых мозговых оболочек, а затем в венозное русло. Этот процесс осуществляется за счёт градиента давления, то есть давление в области внешних твердых мозговых оболочек должно быть ниже, чем внутри черепной полости, чтобы жидкость могла свободно двигаться.

Гидроцефалия может возникнуть из-за нескольких причин:

• нарушение оттока жидкости, возникающее при наличии опухолей в головном или спинном мозге, которые могут блокировать желудочки, спинномозговой канал или ликворопроводящие пути головного мозга;
• плохое всасывание спинномозговой жидкости из-за воспаления или травмы;
• атрофия головного мозга и заполнение освободившегося пространства ликвором;
• спуск миндалин мозжечка ниже линии Чемберлена (аномалия Арнольда – Киари);
• увеличенное производство ликвора сосудистыми сплетениями.

При нарушении циркуляции спинномозговой жидкости возникает возможность увеличения внутричерепного давления. Таким образом, достигается определенное динамическое равновесие и компенсируются нарушения. В результате происходит увеличение объема желудочков и снижение объема головного мозга: сначала за счет его эластичности, а затем из-за атрофии мозгового вещества.

Чем выше давление на мозг, тем серьезнее повреждаются его ткани. Изначально это проявляется ухудшением когнитивных и двигательных функций, задержкой умственного и физического развития. Если не проводить лечение, то вне зависимости от возраста человек, из-за давления жидкости на мозг, может погибнуть.

Гидроцефалия — это состояние, которое развивается со своей скоростью в зависимости от его причины. У некоторых людей оно начинается внезапно (обычно у детей). У взрослых острый прогрессирующий гидроцефалия встречается реже. При хроническом течении она может протекать бессимптомно, иногда находится случайно при проведении КТ или МРТ головного мозга в комплексе с другими неврологическими нарушениями, связанными с возрастными изменениями.

Разновидности гидроцефалии

Гидроцефалия может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у младенцев и пожилых людей. В зависимости от того, когда началась болезнь, ее делят на врожденную и приобретенную.

По структурным изменениям, происходящим в мозге, различают несообщающуюся и сообщающуюся гидроцефалию.

Обструктивная гидроцефалия происходит, когда один или несколько путей, соединяющих желудочки в головном мозге, становятся заблокированными. В результате спинномозговая жидкость не может свободно циркулировать между ними и скапливается в одном из желудочков.

Коммуницирующая гидроцефалия возникает, когда спинномозговая жидкость не всасывается в кровоток должным образом, при этом между желудочками она свободно перемещается.

Существует также форма гидроцефалии, при которой проявляются симптомы болезни, но жидкость не скапливается в желудочках. К этому типу относятся два состояния: заместительная гидроцефалия и гидроцефалия с нормальным давлением.

Секундарная гидроцефалия, или гидроцефалия вторичная, чаще возникает после травмы, инсульта или в результате старения и атрофии мозга. При этом ткани мозга уменьшаются в размерах, а желудочки увеличиваются, чтобы поддерживать постоянный объем жидкости в черепной коробке.

Гидроцефалия с нормальным давлением может возникнуть после травмы головы, инсульта, кровоизлияния в мозг или после хирургического вмешательства. Количество спинномозговой жидкости в желудочках мозга увеличивается медленно, поэтому они постепенно расширяются, а мозг успевает адаптироваться. При этом симптомы повреждения центральной нервной системы все равно проявляются, хотя давление в черепной коробке остается в пределах нормы.

В зависимости от местоположения избытка спинномозговой жидкости в головном мозге гидроцефалию можно разделить на наружную и внутреннюю. Об наружной гидроцефалии говорят, когда жидкость скапливается в меж- и подоболочечных пространствах головного мозга, а в случае внутренней — если жидкость накапливается в желудочках.

Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10), гидроцефалия отнесена к нарушениям нервной системы и обозначается кодом G91.

Типы гидроцефалии по МКБ-10:

• G91.0 — гидроцефалия с коммуникацией;
• G91.1 — обструктивная гидроцефалия;
• G91.2 — гидроцефалия с нормальным давлением;
• G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная;
• G91.8 — другие типы гидроцефалии;
• G91.9 — неуточненная гидроцефалия.

Симптомы гидроцефалии

Симптомы гидроцефалии зависят от времени появления болезни.

Признаки гидроцефалии у новорожденных

У детей с врожденной гидроцефалией может наблюдаться увеличение размеров головы, которая либо больше стандартной при рождении, либо увеличивается быстрее, чем положено. Кроме того, у малышей с этим нарушением мягкая большеголовость выступает и очень уплотненная, а не выемчатая и мягкая, как обычно.

Признаки гидроцефалии у новорожденных:

• частые рвотные приступы;
• принудительное положение с обратным наклоном головы;
• распухшие вены на голове;
• частый плач;
• беспокойство;
• апатия;
• судороги;
• измененное положение глазных яблок — ребенок, кажется, всегда смотрит вниз;
• плохой аппетит;
• задержка в психическом развитии;
• недостаточный вес.

При врожденной патологии головного мозга проявления гидроцефалии могут быть замечены с самого рождения, а также могут появиться позже — примерно к полугоду. В норме у новорожденных в течение первых месяцев жизни мышцы-сгибатели обычно находятся в состоянии повышенного тонуса, что приводит к прижатию рук и ног к телу. У детей с гидроцефалией суставы рук и ног часто легко разгибаются и кажутся постоянно расслабленными.

Симптомы гидроцефалии у детей

С возрастом у ребенка для родителей и врачей становится более заметным необычное увеличение размера головы. Последующие симптомы появляются постепенно.

Симптомы гидроцефалии у детей старше одного месяца:

• Чувство тошноты и рвота;
• Проблемы с зрением, такие как помутнение или двоение в глазах;
• Задержка в двигательном развитии — ребенок не способен ухватиться за погремушку или другие предметы, не удерживает равновесие при ползании или ходьбе;
• Недостаточный аппетит;
• Эпилептические припадки;
• Сонливость;
• Раздражительность.

Даже усвоенные навыки, такие как ползание, ходьба, разговор из-за прогрессирования гидроцефалии могут быть потеряны.

Симптомы гидроцефалии у взрослых

У взрослых гидроцефалия проявляется неврологическими и психическими расстройствами. Они частично возникают как результат черепно-мозговой травмы или заболевания, а не только гидроцефалии.

Симптомы гидроцефалии у взрослых:

• боль в голове, усиливающаяся в положении лежа, при кашле или дефекации;
• тошнота или рвота;
• ощущение давления в глазах;
• вялость;
• постоянное желание спать, которое не проходит даже после ночи полноценного сна;
• нарушение координации движений, проблемы с равновесием;
• нарушения зрения, например двоение или помутнение в глазах;
• ухудшение памяти и мышления, снижение концентрации внимания;
• шаркающая походка;
• изменение личности или поведения – например, у человека случаются вспышки беспричинного гнева, гиперактивности или, наоборот, апатии.

Отличительные симптомы гидроцефалии нормального давления

Существуют также симптомы, специфичные для гидроцефалии нормального давления, которая обычно возникает после травмы головы, инсульта, перенесённой нейроинфекции или операции.

Изменение походки или нарушение стиля ходьбы — человек становится медленнее двигаться, часто опираясь на стены или мебель. Могут возникать ощущения тяжести в ногах, поднимать их с пола становится все сложнее, словно они превращаются в прикрепленные к земле.

Быстрое прогрессирование когнитивных нарушений, вплоть до деменции, — могут проявляться ухудшением концентрации внимания, приступами памяти, апатией или вялостью.

Дисфункция мочевого пузыря — человек может испытывать резкие сильные позывы к мочеиспусканию или постоянную необходимость в мочеиспускании, особенно ночью, в тяжелых случаях полностью лишается контроля над мочевым пузырем, возникает недержание мочи.

Причины гидроцефалии

Гидроцефалия может возникнуть по разным причинам, которые определяются видом заболевания. Например, врожденная гидроцефалия обычно связана с наследственными генетическими отклонениями, влияющими на циркуляцию спинномозговой жидкости в головном и спинном мозге (синдромы Бикерса-Адамса, Уокера-Варбурга, Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари), кровоизлияниями в мозг из-за недоношенности или родовых травм, нарушениями развития, такими как расщелина позвоночника или энцефалоцеле ЭнецефалоцелеСостояние, при котором часть головного мозга выходит за пределы черепа из-за несовершенства развития костей..

Другие причины врожденной и приобретенной гидроцефалии у детей:

• наличие кист и опухолей головного мозга (например, астроцитома, герминома, ганглионеврома), которые могут препятствовать нормальному току спинномозговой жидкости;
• перенесенные нейроинфекции, как правило, бактериальный менингит, при котором инфекция охватывает мозговые оболочки;
• паразитарные заболевания нервной системы, например цистицеркоз;
• внутриутробные инфекции, такие как цитомегалия, паротит, краснуха, сифилис или токсоплазмоз;
• воздействие некоторых лекарств, которые принимала мать во время беременности, такие как лекарства для прерывания беременности, стимуляции родов и лечения послеродового кровотечения;
• сосудистые аномалии, связанные с развитием кровеносных сосудов в головном мозге, например, переплетение мелких артерий с образованием «сосудистого клубка»;
• нейросаркоидоз, заболевание нервной системы, при котором образуются специфические грануломы в головном мозге.

Появление гидроцефалии нормального давления может быть связано с кровоизлиянием в мозг после травмы черепа, инсультом или хирургическим вмешательством. Однако во многих случаях причина этого заболевания остаётся неизвестной.

У взрослых гидроцефалию могут вызвать воспалительные процессы в головном мозге и его оболочках, такие как энцефалит, арахноидит или менингит. Помимо этого, характерные изменения в количестве спинномозговой жидкости могут быть результатом хронического нарушения кровоснабжения в головном мозге при атеросклерозе сосудов, гипертонии или диабете.

Инсульт или травма головы могут привести к заместительной гидроцефалии. Часто она возникает у пожилых людей из-за естественной атрофии мозговой ткани со временем, при нейродегенеративных заболеваниях, таких как болезнь Альцгеймера.

К какому врачу обращаться при гидроцефалии

Когда родители замечают характерное увеличение объема головы у своего ребенка в сочетании с неврологическими признаками, такими как частый плач или вялость, необходимо немедленно обсудить свои опасения с детским неврологом. Если взрослый человек начинает жаловаться на нарушение равновесия или проводит большую часть времени на кровати в относительно молодом возрасте, и окружающие замечают у него снижение когнитивных способностей и нарушения мочеиспускания, стоит записаться на прием к неврологу, который поможет диагностировать гидроцефалию и при необходимости направит к нейрохирургу, занимающемуся лечением этого заболевания.

Для установления диагноза врач проверит рефлексы, координацию движений, мышечный тонус, зрение и слух, а также проведет нейропсихологические тесты. После этого специалист может назначить целый комплекс лабораторных и инструментальных исследований.

Нередко врожденный гидроцефалия выявляется ещё на стадии внутриутробного развития во время проведения планового УЗИ или в короткий срок после рождения при осмотре новорожденного врачом.

Ультразвуковое исследование головного мозга проводится только у детей до достижения ими полутора лет или младше, пока не закрылся родничок на голове. У взрослых ультразвук не пройдет через плотные кости черепа, поэтому для них проводят нейровизуализацию — КТ или МРТ головного мозга.

Проведение лабораторной диагностики гидроцефалии

В настоящее время отсутствует возможность проведения анализов для выявления гидроцефалии, однако на основании результатов лабораторных исследований врач может определить возможные причины нарушений, например, обнаружить инфекцию, сердечно-сосудистые заболевания или нарушения обмена веществ.

Наследственную природу гидроцефалии можно подтвердить с помощью проведения исследований во время пренатального скрининга.

Риск генетических аномалий у плода также можно оценить с помощью неинвазивного пренатального теста (НИПТ). Этот вид исследования позволяет выявить вероятность развития широкого спектра врожденных отклонений. НИПТ может быть проведен с полных 9 недель беременности при помощи ультразвукового исследования.

Инструментальная диагностика гидроцефалии

Для точной диагностики у детей старше года и у взрослых врачу необходимо оценить состояние желудочковой системы головного мозга и поток спинномозговой жидкости с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии.

Изображения, полученные при МРТ и КТ, позволяют врачу определить размеры желудочков и выяснить, что мешает свободному оттоку жидкости.

Для измерения внутричерепного давления обычно выполняют люмбальную пункцию — прокол спинномозговой оболочки между поясничными позвонками с измерением давления спинномозговой жидкости. Также существуют специальные приборы и датчики, которые вводятся непосредственно в желудочки мозга через трепанационные отверстия для постоянного мониторинга. Эта процедура проводится только опытным нейрохирургом в больнице. После установки датчика мониторинга пациента обычно оставляют в стационаре на несколько дней для тщательного наблюдения.

Также существуют неинвазивные методы измерения внутричерепного давления, такие как импедансометрия, электроэнцефалография, термография и другие. Они менее точны и не предназначены для постоянного мониторинга, однако используются в случае, если пациент не может быть подвергнут инвазивным процедурам или в отсутствие нейрохирургического отделения в больнице.

Также рекомендуется провести офтальмологическое обследование для проверки состояния глазного дна. Это необходимо для выявления возможного повреждения зрительного нерва из-за высокого внутричерепного давления.

Способы лечения гидроцефалии

Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от причины заболевания, его тяжести и скорости прогрессирования. Например, пациенты с легкой формой гидроцефалии, которая не прогрессирует, могут находиться под наблюдением специалиста.

Для того чтобы временно снизить давление спинномозговой жидкости, применяют либо желудочковые дренажи, либо последовательные разгрузочные лумбальные пункции. Также используют мочегонные препараты, способные уменьшить производство спинномозговой жидкости примерно на 30% у человека. Обычно данное лечение является временным решением, особенно в случае, когда окончательное решение о хирургическом лечении еще не принято. В некоторых легких случаях можно ограничиться консервативной терапией.

При приобретенной гидроцефалии, возникшей после инфекционного заболевания, черепно-мозговой травмы, инсульта, часто помогает консервативная терапия. По мере лечения основного заболевания гидроцефалия также уменьшается.

Искусственное гидроцефалит охотно потребляет хирургическое вмешательство, направленное на исправление основополагающего дефекта. Когда гидроцефальный ребус связан с опухолью, он также подвергается хирургическому лечению.

Операции, направленные на снижение внутричерепного давления и объема спинномозговой жидкости в мозге:

• Процедура шунтирования помогает регулировать отток жидкости из мозга. Она заключается в установке трубки под кожу, один конец которой вводится в желудочек головного мозга, а второй — в полость живота или спинномозговой канал, чтобы жидкость могла свободно оттекать. Шунтирование проводится в условиях наркоза и может длиться от 1 до 2 часов. После операции пациенты обычно остаются в стационаре несколько дней. Придется жить с шунтом всю жизнь;
• Вентрикулостомия желудочка — это процедура, при которой нейрохирург делает маленькое отверстие в желудочке головного мозга, чтобы спинномозговая жидкость могла идти дальше, не задерживаясь в одном месте. Существуют эндоскопические методы выполнения этой операции.

Прогноз и профилактика гидроцефалии

Чем раньше выявлена гидроцефалия, тем больше шансов на успешное лечение. Если симптомы сохраняются длительное время и усиливаются быстро, вероятность того, что терапия поможет, снижается.

Прогноз гидроцефалии зависит от причины заболевания, выраженности симптомов, а также своевременности диагностики и лечения. У некоторых пациентов после лечения заметно улучшение состояния, а другие могут полностью поправиться. Следует отметить, что во многих случаях удается почти полностью восстановить утраченные неврологические функции.

Уникальных методов предотвращения врожденной гидроцефалии не существует, однако возможно воздействовать на факторы риска развития заболевания. Например, для предотвращения тяжелого протекания инфекционных заболеваний и развития нейроинфекций рекомендуется пройти полное вакцинирование. Хотя вакцина не обеспечивает полной защиты от болезней, она значительно снижает вероятность осложнений, включая гидроцефалию. Также важно регулярно проходить профилактические обследования для выявления возможных заболеваний сердца, сосудов, нарушений обмена веществ и других патологий, которые могут привести к гидроцефалии. Это позволит начать лечение на ранней стадии, когда оно будет наиболее эффективным.

Для предотвращения черепно-мозговых травм рекомендуется использовать шлем во время катания на велосипеде, роликах, скейтборде или лыжах, а также всегда пристегиваться в автомобиле, даже на заднем сиденье.

Источники

1. Хачатрян В. А., Гузеева О. В. Проект клинических рекомендаций по диагностике и лечению гидроцефалии у детей.
2. Tully H. M., Dobyns W. B. Infantile hydrocephalus: a review of epidemiology, classification and causes // Eur J Med Genet. 2014. Vol. 57(8). P. 359–368. doi:10.1016/j.ejmg.2014.06.002
3. Giordan E., Palandri G., Lanzino G., и др. Outcomes and complications of different surgical treatments for idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis // J Neurosurg. 2018. Vol. 1. P. 1–13. doi:10.3171/2018.5.JNS1875
4. Oliveira L. M., Nitrini R., Román G. C. Normal-pressure hydrocephalus: a critical review // Dement Neuropsychol. 2019. Vol. 13(2). P. 133–143. doi:10.1590/1980-57642018dn13-020001

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия — это патологическое состояние, при котором внутри черепа накапливается избыточное количество жидкости, что приводит к увеличению объема желудочков мозга и увеличению объема черепа.

Какие симптомы возникают при гидроцефалии?

Симптомы гидроцефалии могут включать головные боли, тошноту, рвоту, плохую координацию движений, изменения в поведении и психические изменения. У детей, у которых швы черепа еще не срослись, гидроцефалия может привести к увеличению размера головы.

Как диагностируется гидроцефалия?

Для диагностики гидроцефалии могут проводиться различные исследования, включая компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), ультразвуковое исследование головы у младенцев, а также измерение объема жидкости в черепе с помощью дренажной системы.

Каковы методы лечения гидроцефалии?

Для лечения гидроцефалии может применяться установка шунта для отвода избыточной жидкости из черепной полости, удаление опухолей или других причинно-следственных факторов, приводящих к нарушению оттока мозговой жидкости, а также лекарственная терапия.