Гемосидероз лёгких

Гемосидероз лёгких (иначе идиопатический гемосидероз лёгких, бурая индурация лёгких, синдром Делена — Геллерстедта, или как его еще называют — «железное лёгкое») — это редкое заболевание, при котором в лёгких происходят частые кровоизлияния. Это приводит к накоплению в лёгочной ткани железосодержащего пигмента гемосидерина, который вызывает утолщение альвеол и рубцевание (фиброз) лёгочной ткани. Как результат, лёгкие теряют способность функционировать нормально, и развивается дыхательная недостаточность.

Это заболевание обычно встречается у детей в возрасте от 3 до 8 лет. В большинстве случаев это первичное заболевание лёгких, причины которого редко удается установить (идиопатический гемосидероз лёгких). Иногда лёгочный гемосидероз может быть вторичным и развиваться на фоне сердечно-сосудистых, инфекционных или аутоиммунных заболеваний.

Заболевание первичного гемосидероза лёгких является крайне редким случаем, обнаруживающимся у одного человека на миллион.

Повторяющиеся кровотечения в лёгкие могут привести к образованию рубцов (фиброзу) в тканях, а также к частым респираторным осложнениям, таким как трахеит, тонзиллит, пневмония. Обычно более тяжелое течение гемосидероза в начальный период свидетельствует о менее благоприятном прогнозе. В среднем продолжительность жизни людей с диагностированным гемосидерозом лёгких редко превышает 5 лет. Тем не менее в медицине известны случаи самопроизвольного выздоровления.

Причины появления гемосидероза в лёгких

Истинная причина гемосидероза лёгких так и остаётся загадкой, хотя у врачей и учёных существует несколько гипотез появления этого заболевания: аутоиммунная, генетическая, аллергическая и другие. По их мнению, гемосидероз лёгких может возникать как первичное заболевание дыхательной системы, так и вторичное патологическое состояние, которое формируется на фоне других заболеваний.

Согласно аутоиммунной теории, гемосидероз развивается у людей с генетической предрасположенностью под воздействием определенных провоцирующих факторов. В результате у них в крови образуются специальные белки, которые нападают на структуры и мелкие сосуды в лёгких, ошибочно принимая их за чужеродные вещества. Это приводит к нарушению проницаемости стенок кровеносных сосудов и кровоизлияниям в лёгочную ткань.

Для возникновения болезни могут быть предпосылками низкие температуры, инфекции, аллергии, чрезмерные физические нагрузки, а также прием некоторых препаратов (как, например, нестероидных противовоспалительных средств, мочегонных средств, антибиотиков).

Идиопатический гемосидероз называется первичным, когда точная причина заболевания остается неизвестной. Ученые высказывают предположения о врожденных нарушениях развития легких, наследственно высокой проницаемости сосудов легочных капилляров и аномальных анастомозах между легочными артериями и венами.

Идиопатический лёгочный гемосидероз может проявиться у людей всех возрастов, хотя чаще всего его обнаруживают у детей до 8 лет.

Вторичный гемосидероз лёгких развивается на фоне других заболеваний и состояний.

Синдромы и состояния, связанные с вторичным гемосидерозом лёгких:

• синдром Гудпасчера — автоиммунное заболевание, при котором поражаются преимущественно почки и лёгкие. Как правило, развивается у мужчин репродуктивного возраста;
• синдром Гейнера — повышенная чувствительность к белкам коровьего молока, которая проявляется с рождения;
• заболевания сердца — врождённая артериовенозная фистула, стеноз митрального клапана сердца, сердечная недостаточность;
• заболевания лёгких — бронхогенная киста, тромбоэмболия лёгочной артерии;
• аутоиммунные заболевания — системная красная волчанка, гранулематоз Вегенера, аутоиммунный гломерулонефрит;
• острые и хронические инфекционные болезни — коклюш, корь, пневмония;
• резус-конфликт — несовпадение резус-фактора матери и ребёнка, при котором иммунная система женщины вырабатывает защитные белки, уничтожающие эритроциты в крови ребёнка;
• злокачественные опухоли в лёгких;
• травмы лёгких и инородные тела в них.

Регулярные трансфузии крови или длительное употребление больших доз препаратов железа могут также привести к гемосидерозу

Гемосидероз лёгких: разновидности и классификация

Гемосидероз лёгких подразделяется на две основные категории по причине возникновения патологий — первичное заболевание дыхательной системы и вторичное состояние. Кроме того, заболевание классифицируется по форме течения на острый и рецидивирующий гемосидероз. Симптомы острого гемосидероза лёгких развиваются быстро и могут привести к быстрой смерти. Рецидивирующий гемосидероз проявляется в виде волн — симптомы могут возникать и исчезать, протекая в течение многих лет.

Отличают местную и общую (диссеминированную) формы гемосидероза. В случае местной формы кровоизлияния происходят в основном в легких и коже. При общей форме — помимо кожи и легких, они также встречаются в печени, селезенке, почках, костном мозге, слюнных и потовых железах.

Прогрессирование гемосидероза легких

При развитии гемосидероза в организме, включая лёгкие и другие органы, из-за внутрисосудистого гемолиза происходит досрочный разрушение красных кровяных клеток, высвобождение различных веществ, включая гемоглобин. Оседает железосодержащий белок гемоглобин, образуются гематомы или мелкие кровотечения. Учёные отмечают, что это объясняется диапедезом эритроцитов — явлением, связанным с увеличенной проницаемостью сосудистых стенок. В результате содержимое распавшихся эритроцитов легко проходит через стенку сосуда в межклеточное пространство.

После возникновения кровоизлияния иммунные клетки макрофаги абсорбируют освободившийся из разрушенных эритроцитов гемоглобин, который затем превращается в гемосидерин. Этот процесс длится долго, гемосидеринсодержащие макрофаги (также известные как сидерофаги или гемосидерофаги) сохраняются в ткани легких до 8 недель. Со временем избыток гемосидерина откладывается в перегородках между альвеолами, постепенно уменьшая их просвет, а соли железа все сильнее проникают через клеточные стенки, что приводит к разрушению ткани легких.

Признаки гемосидероза легких

Заболевание может протекать остро, подостро или волнами. Характерные симптомы гемосидероза легких чаще всего проявляются в период обострений. В этот период у человека возникает тяжелый влажный кашель с обильной мокротой и кровавыми прожилками в ней. У маленьких детей на фоне непрекращающегося кашля возможна рвота с примесью крови.

Признаки, которые могут возникнуть перед появлением кашля:

• повышенная утомляемость;
• затрудненное дыхание;
• бледность кожи;
• слабость;
• ускоренное сердцебиение;
• лихорадка, дискомфорт в груди и брюшной области;
• боли в суставах.

Некоторые из симптомов могут быть результатом развития железодефицитной анемии, которая нарушает образование гемоглобина и эритроцитов. Это также может привести к ослаблению иммунной системы, что влечет за собой частые заболевания, рецидивирующие пневмонии, инфекции среднего уха, синуситы и инфекционные заболевания кожи.

У детей с длительным течением болезни наблюдается отставание в росте и развитии, а также деформация грудной клетки.

Последствия гемосидероза легких

Развитие гемосидероза легких постепенно заменяет эластичную легочную ткань на жесткий рубцовый материал. Объем здоровой ткани уменьшается, что приводит к снижению газообмена и недостатку кислорода в организме, вызывая нарушения дыхания.

Осложнения могут включать закупорку бронхов сгустившейся кровью, туберкулезную инфекцию, пневмонию. Пациенты могут умереть от острой легочной кровотечения или ухудшения дыхательной недостаточности. По мере прогрессирования фиброза легких в них могут образовываться тромбы, возникать коллапс или развиваться тяжелые легочные инфекции.

Какому специалисту обратиться при гемосидерозе легких

При появлении болезненного кашля с примесями крови, стоит незамедлительно обратиться за помощью к терапевту или вызвать скорую помощь на дом. Особенно бдительными должны быть родители детей с продолжительным кашлем, у которых уже были случаи гемосидероза в семейной истории.

Диагноз ставится на основе симптомов, результатов обследования и данных лабораторных и инструментальных исследований. В этом процессе могут быть задействованы различные специалисты, начиная от пульмонолога и заканчивая гематологом.

У больных часто наблюдается бледность кожи, желтушность глазных белков, увеличение печени и селезенки, а также влажные или сухие хрипы в легких при осмотре.

Поскольку гемосидероз легких является редким заболеванием, его диагностика может быть сложной. Часто точный диагноз устанавливается лишь через месяцы или годы после появления первых симптомов.

Лабораторная диагностика гемосидероза лёгких

Если у вас подозрение на гемосидероз лёгких, врач обычно назначает микроскопию мокроты, общий и биохимический анализы крови и анализ мочи. Эти результаты позволяют оценить ваше общее состояние здоровья, выявить любые нарушения в работе лёгких, почек, печени и других органов, а также исключить другие заболевания с похожими симптомами, такие как синдром Гудпасчера, гемохроматоз, туберкулёз, саркоидоз, онкологические заболевания, пневмония, запущенная анемия, болезни сердца и почек.

От результатов этих исследований обычно выявляются дефицит железа и низкий уровень эритроцитов в крови, а также увеличение содержания ферритина, что может указывать на истощение железных запасов. Повышение уровня непрямого билирубина, в свою очередь, может указывать на проблемы с печенью.

Если возникают проблемы с диагностикой, выполняют операционную или аспирационную биопсию тканей легких, которая выявляет избыточное отложение железа и важный признак гемосидероза — появление сидерофагов.

Методы инструментальной диагностики гемосидероза легких

Инструментальная диагностика гемосидероза легких включает спирометрию, рентгенографию, фибробронхоскопию и компьютерную томографию.

При спирометрии измеряют объем легких и скорость вдоха-выдоха воздуха. Это позволяет выявить нарушения вентиляции, связанные с ухудшением растяжимости легочной ткани из-за фиброза.

При проведении рентгенографии легких обнаруживается уменьшение прозрачности легочных полей, многочисленные мелкоочаговые затемнения, в основном в средних и нижних отделах, — так называемая картина пчелиных сот. В процессе динамической рентгенографии определяется характерное спонтанное исчезновение старых очагов и появление новых. Компьютерная томография (КТ) дает более точные результаты. На снимках могут присутствовать признаки фиброза, обширные темные области, утолщение легочных тканей.

Дополнительно врач может назначить ультразвуковое исследование внутренних органов, по результатам УЗИ у больных обычно подтверждается увеличение размеров селезенки и печени.

Способы лечения гемосидероза легких

Эффективного лекарства, способного полностью излечить гемосидероз лёгких, просто не существует. Однако современная терапия направлена на повышение качества жизни пациентов и замедление развития заболевания.

В случае идиопатического гемосидероза лёгких основное внимание уделяется восстановлению функции дыхания, подавлению аутоиммунного процесса и восполнению дефицита железа в крови. Если гемосидероз вызван каким-либо другим заболеванием, тогда терапия будет направлена на лечение основной причины или контроль основного диагноза.

Обычно в лечении используются препараты глюкокортикостероидов и иммуносупрессоры. Для симптоматической терапии могут применяться разжижающие кровь препараты, бронхолитики, сосудистые препараты. Также врач может назначить кислородотерапию, гемосорбцию или плазмаферез — процедуры для очистки крови от плазмы.

Прогноз и профилактика гемосидероза лёгких

Патология, известная как гемосидероз легких, представляет собой редкое и потенциально смертельное заболевание с плохим прогнозом. Острый период может закончиться летальным исходом, однако существуют случаи спонтанной ремиссии, причины которой пока неизвестны. Например, отказ от молочных продуктов может привести к полному выздоровлению у пациентов с синдромом Гейнера.

Многие больные умирают в течение 5 лет после установления диагноза из-за легочной гипертензии, обширных кровотечений и серьезной дыхательной недостаточности.

Не существует специфической профилактики для гемосидероза, поэтому врачи рекомендуют регулярно проходить профилактические осмотры. Нарушения можно выявить на ранних стадиях, когда лечение будет наиболее эффективным.

Людям с диагностированным лёгочным гемосидерозом могут порекомендовать проведение лёгочной реабилитации, что сможет помочь им справиться с симптомами и улучшить их качество жизни.

Части программы лёгочной реабилитации:

• Умеренные кардионагрузки для увеличения выносливости;
• Дыхательная гимнастика для улучшения функционирования лёгких;
• Консультации по вопросам питания, чтобы исключить употребление возможных продуктов-провокаторов;
• Консультации психолога для работы с психоэмоциональным состоянием.

Источники

1. Малюжинская Н. В., Моргунова М. А., Петрова И. В., Клиточенко Г. В. Идиопатический гемосидероз лёгких в детском возрасте (клинические случаи) // Онкогематология. 2022. Vol. 17(1). P. 82–86.
2. Давыдова В. М. Интерстициальные болезни лёгких // Практическая медицина. Педиатрия. 2010. №6. С. 22–28.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Чем вызван гемосидероз лёгких?

Гемосидероз лёгких вызван отложением железа в лёгких вследствие хронического кровохарканья или повторяющихся кровоизлияний в лёгочные ткани.

Как проявляется гемосидероз лёгких?

Симптомы гемосидероза лёгких могут включать кашель, одышку, утомляемость, общую слабость, а также кровохарканье.

Каковы методы диагностики гемосидероза лёгких?

Для диагностики гемосидероза лёгких могут проводить ПЦР-тест, компьютерную томографию грудной клетки, бронхоскопию с биопсией тканей лёгких.

Как лечить гемосидероз лёгких?

Лечение гемосидероза лёгких направлено на устранение причины (кровотечения), прием железосодержащих препаратов, кровезаменителей, а также симптоматическую терапию.

Каков прогноз при гемосидерозе лёгких?

Прогноз зависит от тяжести заболевания и своевременности начала лечения. При своевременной диагностике и адекватной терапии прогноз чаще всего благоприятный.

Что такое гемосидероз лёгких и каковы его причины?

Гемосидероз лёгких — это заболевание, при котором в легких накапливается большое количество железа. Причины возникновения гемосидероза могут быть разные: это может быть связано с кровоизлияниями в легкие, например, из-за травмы или хирургических вмешательств, а также с хроническими заболеваниями, такими как туберкулез или рак.

Как проявляется гемосидероз лёгких и каковы методы его диагностики?

Симптомы гемосидероза лёгких могут включать в себя кашель с кровью, затрудненное дыхание, общую слабость и утомляемость. Для диагностики этого заболевания могут применяться различные методы, включая рентгенографию легких, компьютерную томографию, бронхоскопию и анализ мокроты на наличие железа.