Болезнь Альцгеймера

Однажды знаменитый немецкий психиатр и профессор Алоис Альцгеймер открыл новое заболевание.

Это произошло в 1901 году, когда он столкнулся с необычным случаем: его пациенткой была всего 52 летняя женщина.

Августа, как её звали, начала замечать, что не справляется с домашней работой. Она бесцельно шаталась по комнатам, не могла довести ни одно дело до конца. Её муж, работавший железнодорожником во Франкфурте, тревожно обратился за помощью к профессору Альцгеймеру в психиатрической клинике.

В течение нескольких месяцев врач наблюдал, как психические функции пациентки постепенно ухудшались. Женщина бессмысленно ходила по палате, проявляла всё большую враждебность к окружающим и агрессивное поведение по отношению к другим пациентам. В 1906 году Августа умерла. Официальной причиной смерти был сепсис — инфекция крови.

Альцгеймер провел вскрытие и установил, что потенциальной причиной такого поведения Августы было нейродегенеративное заболевание. Под микроскопом в мозге были найдены амилоидные бляшки и неврофибриллярные клубки, до этого неизвестные науке.

Альцгеймер рассказал о своих наблюдениях коллегам, но они не обратили внимания на доклад психиатра. В то время на медицину большое влияние оказывало учение Зигмунда Фрейда. Все проблемы в психиатрии обычно сводились к психологическим травмам, полученным в детстве, а не к биологическим процессам, происходящим в мозге.

Тем не менее случай, описанный Альцгеймером, включен в учебник по психиатрии, опубликованный в 1910 году, благодаря чему болезнь Альцгеймера была признана в медицинском сообществе.

21 сентября — Международный день распространения информации о болезни Альцгеймера.

Распространенность болезни Альцгеймера

Сдайдене Альцгеймера — это наивысше частое повод угасениии, симптома, при котором порушаются когнитивные операции мозга (мысль, внимание, память, язык, восприятие окружающей реальности, ориентация в пространстве и другие).

Согласно оценкам ВОЗ (Всемирной организации здоровья), в свете насчитывается 55 миллионов людей с угасением. Каждый год регестрируется приблизительно 10 миллионов новых случаев болезни, и 60% из них приходится на сдайдене Альцгеймера.

Сдайдене Альцгеймера наиболее распространено у икропосле 65 лет.

Вопреки всей величины проблемы, точные причины заболевания пока неизвестны. Нет и трения, которое могло бы остановить процесс деградации неионов. Можно лишь замедлить его.

Причины болезни Альцгеймера

Пока неизвестны причины, способствующие развитию болезни Альцгеймера. Медицина предполагает несколько гипотез — холинергическая, амилоидная, тау-гипотеза. Важную роль в развитии заболевания играет генетическая предрасположенность.

Холинергическая гипотеза

Согласно холинергической гипотезе, развитие болезни Альцгеймера происходит из-за недостатка ацетилхолина в головном мозге — вещества, отвечающего за передачу сигналов между нервными клетками.

Ученые, опираясь на эту теорию, начали применять лекарственные препараты для лечения деменции, которые могут препятствовать излишнему разрушению ацетилхолина в мозге. Однако такие препараты не позволяют избавиться от болезни Альцгеймера, а лишь замедляют ее прогрессирование.

Сегодня холинергическая гипотеза не считается наиболее актуальной.

Гипотеза амилоидной патологии

Амилоидная гипотеза возникла в результате тщательного исследования пациентов с болезнью Альцгеймера. У таких пациентов в мозге обнаруживаются скопления дефектного белка — бета-амилоида, который образуется в организме из-за генетических мутаций.

Эти скопления бета-амилоида, называемые амилоидными бляшками, приводят к гибели клеток мозга. В результате пациент теряет способность мыслить, а со временем его личность словно исчезает.

Гипотеза тау-патологии

Тау-белок — это вещество, которое чаще всего обнаруживается в нейронах центральной нервной системы.

Обычно тау-белок участвует в создании микротрубочек внутри клетки. Однако иногда он начинает работать неправильно. В таких случаях молекулы тау-белка склеиваются вместе, образуя комки, и больше не могут служить опорой для клеток мозга.

Генетические предпосылки

Многочисленные исследования свидетельствуют о том, что наследственность тесно связана с болезнью Альцгеймера: если в предыдущих поколениях были случаи этого заболевания, то вероятность его появления у потомков увеличивается.

Семейные формы заболевания составляют примерно 10% случаев болезни Альцгеймера.

Существует одна гипотеза о том, что передача болезни Альцгеймера через наследство связана с хромосомами 1, 14, 19 и 21 (нарушения в 21-й хромосоме также могут привести к синдрому Дауна).

Факторы риска развития болезни Альцгеймера

Некоторые факторы могут увеличить риск развития болезни Альцгеймера.

Основные факторы, которые могут спровоцировать развитие болезни Альцгеймера:

• Болезнь Альцгеймера чаще встречается у женщин из-за их длительной продолжительности жизни;
• Возраст пациента старше 65 лет;
• Наличие синдрома Дауна, связанное с мутацией 21-й хромосомы;
• Опережающие черепно-мозговые травмы;
• Проблемы со сном: трудности с засыпанием, бессонница, нервный сон;
• Избыточный вес;
• Курение;
• Сахарный диабет;
• Артериальная гипертензия — повышенное артериальное давление;
• Проблемы с сердечно-сосудистым здоровьем;
• Низкий уровень образования и ограниченная умственная активность на протяжении жизни.

Признаки и симптомы болезни Альцгеймера

Признаки заболевания Альцгеймера зависят от фазы развития патологии. На начальной стадии они не такие яркие — человек не способен вспомнить недавние разговоры, теряет номера телефонов, часто повторяет вопросы в разговоре. В более поздних стадиях пациент перестает узнавать близких и друзей, теряет способность разговаривать, самостоятельно кушать. Его личность, а затем и способность заботиться о себе практически полностью исчезают.

Проявления болезни Альцгеймера у женщин

По статистике, женщины чаще страдают от болезни Альцгеймера — возможно, это связано с тем, что их продолжительность жизни выше и, следовательно, увеличивается риск заболевания.

Характерные симптомы болезни Альцгеймера у женщин:

• трудности с запоминанием информации;
• апатия;
• нарушения речи;
• замкнутость;
• потеря интереса к ранее важным вещам (работа, хобби, забота о близких).

Обычно у женщин болезнь Альцгеймера протекает более тяжело и прогрессирует быстрее, чем у мужчин. Это может быть связано с изменениями в гормональном фоне, которые происходят в период менопаузы.

Признаки болезни Альцгеймера у мужчин

Мужчины часто не обращают внимание на первые симптомы болезни Альцгеймера. В отличие от женщин, которые становятся апатичными, у мужчин чаще проявляется агрессия — они могут испытывать чувство недооцененности, преуменьшения своего достоинства. Если при этом мужчины пытаются справиться с мнимым стрессом с помощью алкоголя, ситуация только ухудшается: алкоголь ускоряет разрушение функций.

Стадии прогрессирования болезни Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера имеет четыре последовательные стадии: предеменцию, легкие когнитивные нарушения, умеренные и тяжелые когнитивные нарушения (деменцию). Каждая стадия имеет свои характерные симптомы.

Интересно, что при болезни Альцгеймера нарушения памяти происходят по определенному закону, называемому «Законом Рибо». В первую очередь забываются текущие или недавние события, в то время как воспоминания о прошлом сохраняются на протяжении долгого времени.

Предеменция

Первые признаки заболевания Альцгеймера могут проявиться у пациента за несколько лет до установки диагноза. При этом большинство людей не обращают на них внимания.

Например, на этапе преддеменции человеку сложно запомнить список дел, приходится все записывать в записной книжке или устанавливать напоминания в смартфоне. Часто нарушения памяти на этой стадии являются субъективными: окружающие не замечают когнитивного дефекта, и нейропсихологические тесты показывают нормальные результаты. И только сам человек осознает, что стал менее продуктивным на работе, у него усугубилась бытовая забывчивость, память уже не та, что прежде.

Легкие когнитивные расстройства (ЛКР)

На этапе легких когнитивных расстройств (ЛКР) проявления становятся более выраженными, и игнорировать их становится сложнее. Многие люди обращаются к врачу с жалобами на проблемы с памятью. Пациенты забывают имена актеров, названия некоторых сложных предметов, путают похожие по звучанию слова, не способны выполнять сложные интеллектуальные задачи. Также у них снижается внимание, может измениться сфера интересов — например, человек с техническим образованием может заинтересоваться политикой, философией или педагогикой, потому что ему кажется, что это более доступно для него с точки зрения когнитивных способностей и не требует специальных знаний.

Это связано с тем, что клетки мозга работают все хуже, не только в области памяти, но и в областях, отвечающих за критику, поведение, сложные навыки.

Тем не менее, каждодневное функционирование при ЛКР сохраняется, пациенты могут продолжать трудиться и выполнять привычные социальные обязанности.

Основные проявления ЛКР:

• затруднения с выбором нужных слов для выражения мыслей;
• затруднения с сложными названиями предметов;
• затруднения с планированием;
• затруднения с сложными интеллектуальными действиями.

Умеренные нарушения когнитивных функций (УКР)

Болезнь прогрессирует. Нарушения памяти становятся заметными окружающим.

Нейропсихологические тесты показывают ухудшение памяти, пространственного и категориального мышления. Становится сложно усваивать новую информацию, обучаться, ориентироваться в незнакомом окружении.

Все чаще забываются места, где лежат предметы. Появляются трудности с устным подсчетом. Однако повседневная деятельность пока еще относительно сохранена.

В случае умеренных когнитивных расстройств у человека могут возникнуть трудности в профессиональной деятельности, некоторые переходят на более простую работу в этой же области из-за утраты профессиональных навыков. В то же время пациент может самостоятельно обходиться: ходить в магазин, готовить пищу, убирать за собой. Однако это может быть сделано недостаточно качественно и несистематично. Критика сохранена.

Человек с умеренными когнитивными расстройствами все еще способен читать книги, смотреть телепередачи и понимать их смысл во время просмотра. Однако если спросить его о содержании произведения или передачи после этого, он не сможет его воспроизвести.

Деменция

При продвижении заболевания Альцгеймера возникает деменция. Пациент полностью зависит от ухода близких на последних этапах. Его прошлые способности — работать, общаться, управлять транспортом, совершать покупки, планировать финансы, одеваться, готовить, поддерживать гигиену и многое другое — уже утрачены.

В конечной стадии он практически неспособен говорить, часто погружается в апатию и абсолютно равнодушен к окружающим.

Пациент сталкивается с недержанием мочи и кала, нарушением глотательного рефлекса, постепенной утратой подвижности. Оставлять его без присмотра — опасно.

Без квалифицированного медицинского ухода возникают осложнения: застойная пневмония и язвы, которые могут привести к смерти пациента.

Начинаются серьезные проблемы с общением: человек не способен вспомнить простые слова, постепенно утрачивает способность читать и писать.

Теряется долговременная память: человек забывает события из своей жизни, перестает узнавать людей, с которыми общался годами. Может проявлять агрессию и раздражительность.

Основные признаки деменции:

• практически полная амнезия;
• замешательство мышления;
• затруднения с определением времени, дня недели, местоположения;
• затруднения с узнаванием друзей и членов семьи;
• невозможность решить даже самые простые арифметические задачи;
• неспособность осуществлять повседневные действия (принятие пищи, передвижение по дому);
• депрессия, апатия;
• повышенное беспокойство;
• недержание мочи или кала;
• нарушение сна;
• тенденция покидать жилище без конкретной цели (при этом люди не понимают, где они находятся и могут заблудиться);
• потеря способности к общению (речь ограничивается несколькими словами или фразами);
• повышенная уязвимость к инфекциям, в том числе к пневмонии.

Диагностика болезни Альцгеймера

Определение заболевания Альцгеймера на frühe стадии может помочь замедлить разрушение головного мозга. Поэтому при первых симптомах нарушения kognitiver деятельности необходимо обратиться к врачу — неврологу или психиатру.

На приеме специалист выслушает жалобы пациента und präzisiert, насколько они соответствуют Bild der Krankheit. Тревожные symptome — fortschreitender Gedächtnisverlust, apathische Stimmung, erhöhte Müdigkeit bei mentaler Arbeit, Schwierigkeiten с Auswahl von Wörtern, Abnahme des Hörens und Sehens.

Neuropsychologische Testung

Neuropsychologische Tests ermöglichen die Beurteilung von fünf Gehirnfunktionen:

• Gedächtnis;
• Wahrnehmung — die Fähigkeit, Informationen zu erkennen, die von den Sinnesorganen kommen;
• Praxis — die Fähigkeit, motorische Fähigkeiten zu erhalten und zu verwenden;
• Sprache;
• Intelligenz.

Для проверки памяти пациента могут попросить его запомнить список слов или небольшой отрывок текста.

Для оценки восприятия изучают, как человек узнает привычные предметы. Также используют Хэдовские тесты: врач демонстрирует определенные движения руками (например, касается рукой подбородка) и просит пациента повторить их.

Для выяснения, сохранился ли у пациента праксис, обычно просят продемонстрировать, как выполнять простые бытовые действия. Например: «Покажите, как нужно резать бумагу ножницами» или «Покажите, как расчесывать волосы».

Оценить речь можно по высказываниям пациента — врач обратит внимание на то, как легко он подбирает нужные слова и удерживает ли в памяти тему разговора.

Для проверки умственных способностей часто используют задачи на обобщение. Так, врач может спросить пациента, что общего между помидором и огурцом или между курткой и пальто.

Пример заданий нейропсихологического теста:

• Попросить пациента нарисовать часы (круг и циферблат) с указанным временем;
• Запомнить и воспроизвести слова с карточек или послушать их;
• Нарисовать ту же геометрическую фигуру, что и на образце;
• Переписать предложение с образца;
• Найти среди рядов одинаковых букв или цифр отличающийся символ (например, на изображении с рядами девяток найти цифру 6).

Для полноценной проверки когнитивных функций используют специальные тесты разной сложности.

Метод магнитно-резонансной томографии (МРТ)

Подозрение на заболевание Альцгеймера может привести к направлению пациента на МРТ. Этот метод исследования позволяет выявить отклонения в структуре и функционировании мозговой ткани.

Признаки Альцгеймера на изображениях МРТ:

• Сокращение размеров гиппокампа (отдела мозга, отвечающего за память и когнитивные функции);
• Атрофия коры больших полушарий, особенно в височных областях;
• Расширение узоров и желудочков в мозге.

Если на МРТ обнаружены признаки заболевания Альцгеймера, исследование следует повторить примерно через месяц для сравнения результатов. При этом заболевании мозг разрушается, поэтому различия на снимках будут очевидны.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) представляет собой исследование тканей организма с использованием контрастного вещества, вводимого пациенту внутривенно, перорально или методом ингаляции. Это вещество превращается в положительно заряженные позитроны после введения в организм.

Позитроны начинают взаимодействовать с отрицательно заряженными электронами органов и тканей, что приводит к образованию специфического электромагнитного излучения, зафиксированного датчиками.

С помощью ПЭТ специалисты могут обнаружить скопления тау-белка в мозге, характерные для болезни Альцгеймера.

ПЭТ противопоказана у пациентов с повышенным уровнем глюкозы в крови.

Лабораторная диагностика

Для оценки состояния здоровья пациента и выявления возможных осложнений, которые могут усугубить течение заболевания Альцгеймера, врач может назначить пациенту проведение анализов.

Проведение комплексных исследований позволит оценить работу основных органов и систем и в случае необходимости подобрать эффективное лечение.

Также для постановки диагноза болезни Альцгеймера пациент может быть направлен на изучение жидкости спинного мозга на наличие амилоидного белка и тау-протеина.

Для более детальной диагностики назначается анализ на холинэстеразу. Этот фермент обнаруживается в составе амилоидных бляшек у пациентов с диагнозом «болезнь Альцгеймера».

Терапия болезни Альцгеймера

Полное излечение болезни Альцгеймера в настоящее время невозможно, однако существуют методы, которые могут замедлить ее прогрессирование и облегчить состояние пациента.

Лекарственное лечение

При повседневной забывчивости врачи могут прописывать лекарства с ноотропным, антиоксидантным и мембранопротективным действием, а также средства для улучшения кровотока в мозге и т.д. Их также могут прописывать при ЛКР и УКР, однако вопрос о клинической полезности остается открытым.

Когнитивный дефицит лечится с помощью противодементных препаратов. Они способствуют улучшению передачи импульсов между нейронами, блокируют механизмы разрушения нервных клеток и замедляют прогрессирование заболевания. Обычно пациенты хорошо переносят лекарства, и побочные эффекты встречаются редко.

Если у пациента обнаружена болезнь Альцгеймера на ранней стадии, ему могут назначить ингибиторы холинэстеразы (ИХЭ). Они улучшают передачу сигналов между нервными клетками и защищают от гибели клеток мозга. ИХЭ обычно прописывают на длительный курс — от 6 месяцев и дольше.

Главный препарат, используемый для лечения заболевания Альцгеймера, — мемантин. Этот препарат является NMDA-антагонистом (или антагонистом NMDA-рецепторов), который предотвращает гибель нервных клеток из-за механизмов, активируемых при данном заболевании.

Благодаря мемантину замедляется ухудшение памяти и других когнитивных функций, увеличивается работоспособность, уменьшается усталость. Также мемантин помогает предотвратить или хотя бы снизить риск развития депрессии и тревожных состояний у пациентов с деменцией.

Если у пациента наблюдаются признаки апатии, депрессии или увеличенной тревожности, врач может рекомендовать прием антипсихотиков, антидепрессантов или противосудорожных препаратов.

Психотерапия

Существуют специальные методы психотерапии, которые помогают пациентам с болезнью Альцгеймера сохранять активность мозга на протяжении возможно более длительного времени. Эти методы обычно используются в сочетании с лекарственными препаратами.

Применение арт-терапии позволяет стимулировать активность мозга и выразить мысли и чувства через рисунок, а не через слова — для пациентов с нарушениями речи это может быть непростой задачей.

Терапия через воспоминания заключается в том, что пациенты слушают любимую музыку, пересматривают фотографии, обсуждают события из своей жизни, слушают аудиозаписи с голосами близких и друзей. Как правило, это помогает снизить чувство тревоги и сделать поведение более уравновешенным.

Уход за пациентом с болезнью Альцгеймера

На начальном этапе заболевания пациенты чаще всего способны заботиться о себе и выполнять практически все домашние дела. Однако по мере развития болезни такая самостоятельность исчезает, и людям нужна помощь.

Правила ухода за пациентами:

• поддерживать установленный режим дня;
• побуждать пациента заниматься любимыми занятиями (решать кроссворды, играть в шахматы, смотреть фильмы и т. д.);
• общаться, произнося слова медленно и отчётливо;
• использовать невербальные средства общения: обнимать пациента, прикасаться к нему;
• обеспечить безопасные условия дома: убрать острые предметы, закрыть розетки;
• не отпускать пациента на улицу одного;
• положить в карман пациента листок с адресом и номерами телефонов родственников.

Методы предотвращения заболевания Альцгеймера

Излечить болезнь Альцгеймера невозможно. Однако каждый может замедлить ее развитие.

Основные принципы профилактики болезни Альцгеймера:

• контроль давления, и при необходимости — своевременное лечение гипертонии;
• пользование слуховых аппаратов при ухудшении слуха;
• защита слуха от слишком громких звуков;
• отказ от курения;
• предотвращение травм головы;
• снижение употребления алкоголя;
• контроль веса.

Прогноз

Прогноз заболевания напрямую зависит от текущего состояния здоровья пациента, стадии развития заболевания, а также от эффективности проводимой поддерживающей терапии и уровня ухода за больным.

Если диагноз болезни Альцгеймера поставлен на ранних этапах, то есть вероятность замедлить прогрессирование деменции. В таком случае пациент сможет сохранить активность и способность к самообслуживанию на более длительный период. На последних стадиях заболевания уменьшение продолжительности жизни обуславливается осложнениями, такими как недвижимость и истощение. Чаще всего пациенты умирают не от самих последствий болезни Альцгеймера, а от осложнений, таких как пневмония, инфекции, сепсис (заражение крови), кахексия (крайнее истощение).

Источники

1. Загребин В. Л., Антошкин О. Н., Федорова О. В., Саргсян С. А. Патогенетические механизмы болезни Альцгеймера // Вестник Волгоградского государственного медицинского университета. 2016. № 3(59). С. 7–12.
2. Rozemuller A. Juvenile dementia and review of pathological findings of very early presenile Alzheimer’s disease // Alzheimers & Dementia. 2011. Vol. 7. Issue 4. doi:10.1016/j.jalz.2011.05.219
3. Емелин А. Ю. Новые критерии диагностики болезни Альцгеймера // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2011. № 3(4). С. 5–8.
4. Maurer K., Volk S., Gerbaldo H. Auguste D and Alzheimer’s disease // The Lancet. 1997. Vol. 349(9064). P. 1546–1549. doi:10.1016/S0140-6736(96)10203-8
5. Tatarnikova O. G., Orlov M. A., Bobkova N. V. Beta-Amyloid and Tau-Protein: Structure, Interaction, and Prion-Like Properties // Biochemistry Moscow. 2015. Vol. 80(13). P. 1800–1819. doi:10.1134/S000629791513012X

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое болезнь Альцгеймера?

Болезнь Альцгеймера — это прогрессивное нейродегенеративное заболевание, которое приводит к нарушению памяти, мышления, поведения и способности к самообслуживанию. Она является самой распространенной формой деменции у пожилых людей.

Какие симптомы характерны для болезни Альцгеймера?

Симптомы болезни Альцгеймера могут включать потерю памяти, путаницу во времени и месте, изменение настроения, затруднения с решением повседневных задач, изменение личности и поведения. В начальных стадиях болезни симптомы могут быть легкими, но с течением времени становятся все более серьезными.

Как диагностируется болезнь Альцгеймера?

Диагностика болезни Альцгеймера включает в себя медицинское обследование, анализ симптомов и медицинской истории, психологические тесты, неврологические и психологические оценки. Для уточнения диагноза также может потребоваться проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) или позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ).

Каковы причины развития болезни Альцгеймера?

Причины развития болезни Альцгеймера до конца не изучены, но считается, что роль играют наследственность, старение организма, воспаление, стресс, повреждение мозга, нарушения в работе нейротрансмиттеров и накопление белка бета-амилоида в мозге.

Каково прогнозирование болезни Альцгеймера?

Прогноз болезни Альцгеймера может варьироваться в зависимости от индивидуальных особенностей пациента и стадии заболевания. Обычно болезнь прогрессирует со временем, приводя к ухудшению памяти и когнитивных функций. Если не принимать меры по ослаблению симптомов и задержанию прогрессирования болезни, то она может привести к инвалидности и смерти.