Перестановка основных сосудов (ПОС, Перестановка главных сосудов) — это группа врожденных нарушений развития сердца, характерным признаком которых является отход аорты от правого желудочка, а лёгочной артерии от левого желудочка.
Перестановка основных сосудов. В скобках указан процент насыщения крови кислородом в каждой камере сердца [2]
Это состояние также известно как «изолированная желудочково-артериальная дисгармония», что значит нарушение нормального соотношения между желудочками и основными сосудами .
ПОС практически всегда проявляется с рождения и относится к группе так называемых «синих» нарушений, основными симптомами которых становится цианоз, или нарушение окраски кожи, и снижение сатурации — насыщения крови кислородом. Некоторые формы перестановки основных сосудов без своевременного лечения могут привести к смерти пациента в течение первых нескольких дней или даже часов жизни.
Распространение ПОС
Перестановку основных сосудов обнаруживают у одного из 3500–5000 новорожденных, у мальчиков в 1,5–3 раза чаще, чем у девочек . ПОС является вторым по распространенности среди «синих» нарушений после тетрады Фалло и составляет примерно 2,5–5 % от всех врожденных пороков сердца .
Причины ПОС
Не существует определенной причины того или иного врожденного порока сердца. Для ПОС, как и для большинства других пороков, выделяют факторы риска, которые увеличивают вероятность развития патологии у плода. Сюда относятся вредные привычки женщины во время беременности, такие как курение, употребление алкоголя или наркотических веществ. Также сильное влияние могут оказывать вирусные инфекции (краснуха, ветряная оспа и др.), перенесенные матерью в период развития внутренних органов плода. В частности формирование сердца с крупными сосудами происходит с 3-й по 8-ю неделю беременности, а непосредственно правильное расположение основных сосудов — с 29–30-го по 34–36-й дни, т.е. на 5-й неделе беременности .
Также доказано, что ПОС чаще встречается у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом .
Наследственный характер при ПОС не так выражен, как при дефектах межжелудочковой перегородки. Семейные случаи ПОС практически не встречаются . Однако наличие у кровных родственников какого-либо врожденного порока сердца повышает риск развития перестановки, как и любого другого порока развития сердечно-сосудистой системы. Доказано, что ПОС реже других патологий конотрункуса — структур эмбрионального сердца (тетрады Фалло, общего артериального ствола и т. д.) — ассоциируется с синдромом Ди Джорджи (делецией хромосомы 22q11.2) .
Если у вас появятся одинаковые признаки, обязательно обратитесь к медицинскому специалисту. Не стоит самостоятельно лечиться — это может быть опасно для вашего организма!
Симптомы транспозиции магистральных сосудов
Обычно с самого рождения у пациентов проявляются симптомы ТМС. Основным симптомом становится цианоз, то есть синюшность кожи и слизистых оболочек. Чаще всего он проявляется в первые часы после рождения у пациентов, у которых нет крупных дефектов межпредсердной и/или межжелудочковой перегородки, о чем можно прочитать здесь и здесь.
У детей с ТМС шумы в сердце присутствуют лишь при сопутствующем диагнозе, таком как дефект межжелудочковой перегородки или стеноз лёгочной артерии. Если форма ТМС простая, то шумов нет, но при этом она является самой опасной и прогрессирующей в плане возникновения осложнений и смерти. Поэтому важно как можно раньше определить болезнь и начать лечение.
Патогенез транспозиции магистральных сосудов
У здорового сердца есть четыре камеры: правое и левое предсердия, а также правый и левый желудочки. В правых отделах собирается кровь с низким содержанием кислорода, которая затем направляется в легкие для обогащения. Затем она поступает в левые отделы и через аорту, самый большой и важный сосуд в организме человека, распределяется по всему телу, перенося питательные вещества и кислород. Этот цикл повторяется с рождения и до смерти. В здоровом сердце малый и большой круги кровообращения последовательны, поэтому вся кровь проходит через все части сосудистой системы.
Круги кровообращения
При транспозиции магистральных сосудов они меняются местами, и круги кровообращения становятся параллельными.
В норме венозная кровь (с низким содержанием кислорода), которая возвращается в сердце через полые вены и попадает в правый желудочек, должна поступать в легкие по легочной артерии. При ТМС (транспозиции магистральных сосудов) венозная кровь, не насытившись кислородом, снова возвращается в системный кровоток через аорту и попадает в правые отделы. То же самое происходит и на другой стороне сердца: артериальная кровь, богатая кислородом, возвращается из легких в левое предсердие, затем попадает в левый желудочек и через легочную артерию снова направляется в легкие. В результате головной мозг, внутренние органы и мышцы испытывают недостаток кислорода, что может привести к развитию метаболических нарушений и смерти пациента.
Таким образом, смешивание крови на каком-либо уровне (предсердий, желудочков или магистральных сосудов) является необходимым условием для выживания ребенка. В первые часы жизни эту функцию может выполнять артериальный проток, но без специальных медикаментов он может закрыться.
При ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки достаточного размера описанная ситуация не повлечет никаких последствий, так как основное смешивание крови происходит на уровне желудочков.
Дефект межпредсердной перегородки большого размера также может обеспечить достаточное смешивание крови. Однако, если имеется овальное окно (что встречается гораздо чаще, чем большой дефект межпредсердной перегородки), венозная кровь может не получать достаточно артериальной примеси. В таких случаях может потребоваться срочное хирургическое вмешательство. При ТМС с интактной (нормально сформированной) межжелудочковой перегородкой закрытие артериального протока также может иметь катастрофические последствия.
Классификация и стадии развития транспозиции магистральных сосудов
Транспозиция главных сосудов может быть как независимым диагнозом, так и одним из дефектов в более сложных заболеваниях, таких как инверсия желудочков. Транспозиция главных сосудов в контексте более сложных патологий следует рассматривать отдельно.
Классическую транспозицию главных сосудов делят на две основные группы:
- Транспозиция главных сосудов с неповрежденной межжелудочковой перегородкой (иМЖП);
- Транспозиция главных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
ДМЖП
Среди других сопутствующих аномалий также встречаются дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток, коарктация/перерыв дуги аорты, аномалии коронарных артерий, аномалии предсердно-желудочковых клапанов и т. д.
Наиболее распространенной формой является так называемая простая форма — транспозиция главных сосудов с иМЖП, она составляет до 50 % случаев всех транспозиций. При этой форме быстрее всего возникает декомпенсация состояния и развивается метаболический ацидоз, при котором кровь имеет кислую реакцию, что негативно сказывается на всех клетках организма и без медицинской помощи может привести к смертельному исходу. При простой форме жизненно важным является сохранение плодных коммуникаций — овального окна и артериального протока.
Процент выживаемости пациентов с транспозицией главных сосудов без дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородки крайне низкий. Без лечения такие дети обычно не доживают до симптоматичной сердечной недостаточности: они довольно быстро погибают, как правило, от лактацидоза — увеличения концентрации молочной кислоты в крови, что сопровождается нарушением кислотно-щелочного баланса организма.
Более благоприятным является сочетание транспозиции главных сосудов с ДМЖП, которое позволяет избежать неотложных вмешательств без возникновения опасных нарушений. При этом дефекте кровь смешивается на уровне желудочков, поэтому организм не испытывает такого сильного кислородного голодания, как при простой форме транспозиции главных сосудов.
Как в сочетании с ДМЖП, так и без него может возникнуть обструкция (сужение) выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ). При транспозиции с иМЖП обструкция ВТЛЖ усугубляет цианоз, что требует более оперативного оказания помощи. К счастью, транспозиция главных сосудов с иМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка встречается редко. При транспозиции главных сосудов с ДМЖП и обструкцией ВТЛЖ ситуация становится еще более серьезной и, как правило, требует срочного оказания помощи.
В более четверти случаев при транспозиции главных сосудов встречаются аномалии коронарных артерий. Однако стоит отметить, что возможности и накопленный опыт хирургов сейчас позволяют выполнить анатомическую коррекцию при любой такой аномалии.
Осложнения транспозиции магистральных сосудов
Одной из главных проблем является гипоксия — уменьшение содержания кислорода в организме из-за того, что кровь в венах и артериях не смешивается. Гипоксия приводит к нарушениям обмена веществ (включая переход клеток на использование глюкозы без кислорода с образованием лактата) и развитию лактатацидоза с его последствиями. Человеческий организм не может длительное время находиться в условиях кислородного голодания.
У пациентов с ТМС и неповрежденной межжелудочковой перегородкой без медицинской помощи выживание составляет около 80% в первую неделю жизни. Однако к двум месяцам этот показатель снижается до 17%.
При ТМС с ДМЖП выживаемость более высока, но в этом случае возможны осложнения, такие как легочная гипертензия. Исследования показывают, что необратимые изменения в стенке легочной артерии появляются раньше, чем у пациентов с ДМЖП без ТМС, то есть с нормальной анатомией крупных сосудов. У некоторых пациентов такие изменения проявляются уже к концу второго месяца жизни, что наблюдается никогда при ДМЖП с нормальной анатомией, независимо от размера дефекта межжелудочковой перегородки.
Диагностика транспозиции магистральных сосудов
С развитием диагностических технологий, врожденные пороки сердца чаще всего удается выявить до рождения ребенка, однако в редких случаях врачи на пренатальном скрининге могут пропустить указанную патологию.
В любом случае, после рождения новорожденным проводят пульсоксиметрический тест для диагностирования состояний, сопровождающихся снижением сатурации. В числе таких состояний, наряду с заболеваниями легких, можно выделить и врожденные пороки сердца, включая транспозицию магистральных сосудов. При проведении этого скрининга измеряют сатурацию на руках и ногах, выявляют отклонения от нормальных значений и разницу в показателях между конечностями. Таким образом, можно обнаружить снижение сатурации у новорожденных. Затем производится сбор анамнеза и проводится более детальное обследование, в том числе эхокардиография.
Сбор анамнеза
Для сбора анамнеза (истории болезни) врачу необходимо узнать у родителей информацию о том, как протекала беременность:
- подвергалась ли мама воздействию вредных факторов окружающей среды (например, пестицидов, токсических испарений);
- переносила ли инфекции (например, краснуху и другие заболевания);
- имеются ли у нее хронические заболевания (например, сахарный диабет).
Аускультация сердца
При транспозиции магистральных сосудов с нормально сформированной межжелудочковой перегородкой отсутствуют значимые шумы. Врач может обратить внимание на громкий и нерасщепленный второй тон, но этот признак не является специфичным. При наличии врожденного межжелудочкового дефекта можно услышать систолический шум, интенсивность которого зависит от величины сброса через этот дефект.
Инструментальная диагностика
Для диагностики врожденных пороков сердца в основном используются инструментальные методы обследования, так как физические данные не всегда дают полную информацию о пороке. Электрокардиография и эхокардиография являются распространенными методами. При необходимости может быть проведена компьютерная и магнитно-резонансная томография.
Электрокардиограмма у новорожденного с врожденным пороком сердца и нормально сформированной межжелудочковой перегородкой может быть похожа на электрокардиограмму здорового ребенка. Иногда может наблюдаться отклонение электрической оси сердца вправо из-за работы правого желудочка на системный кровоток, но это не является специфичным признаком, так как такое отклонение может встречаться и у здоровых новорожденных.
Эхокардиография является оптимальным методом диагностики, так как доступна и позволяет получить исчерпывающую информацию. Одной из характерных особенностей транспозиции магистральных сосудов при эхокардиографии является параллельный ход сосудов, который виден сразу с нескольких позиций. Также эхокардиография позволяет быстро определить необходимость срочных медицинских мероприятий, которые зависят от наличия обструкции на уровне межпредсердной перегородки. Кроме того, с помощью эхокардиографии можно обнаружить любые другие сопутствующие аномалии сердца и сосудов, такие как дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты или аномалии коронарных артерий, что определяет план лечения.
Ранее для диагностики врожденных пороков сердца использовалось зондирование полостей сердца, однако с внедрением эхокардиографии этот метод стал второстепенным. При транспозиции магистральных сосудов зондирование полостей сердца играет роль скорее метода лечения, о чем будет сказано в следующем разделе.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография проводятся в отдаленном послеоперационном периоде.
Дифференциальная диагностика
Основная дифференциальная диагностика при транспозиции магистральных сосудов обычно проводится в рамках самого диагноза, то есть важно определить наличие дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии, а также степень обструкции на уровне межпредсердной перегородки.
Лечение транспозиции магистральных сосудов
Лечение пациентов с ТМС и интактной межжелудочковой перегородкой обычно начинается сразу после рождения. В большинстве родильных домов, где рождается ребенок с ТМС, врачи знают о пороке заранее и всегда готовы провести лечение с помощью препарата Алпростадил, который поддерживает проходимость артериального протока. Алпростадил – это синтетический аналог простагландина Е1, который циркулирует в крови матери и поддерживает проходимость артериального протока внутриутробно.
Тем не менее, в некоторых случаях, поддержка проходимости артериального протока недостаточна для адекватного смешивания крови, особенно у пациентов без дефекта межжелудочковой перегородки. Такие пациенты часто поступают в профильный стационар в тяжелом и критическом состоянии, несмотря на функционирующий артериальный проток. В этом случае требуется срочное выполнение операции баллонной атриосептостомии или процедуры Рашкинда. Это вмешательство проводится под контролем рентгенологической и эхокардиографической диагностики. Операция заключается в введении катетера с баллоном на конце через межжелудочковую перегородку в левое предсердие и раздувании баллона.
Схематическое (А) и рентгенографическое (Б) изображения баллонной атриосептостомии
После того, как баллон находится в левом предсердии, хирург резко тянет катетер на себя, разрывая межпредсердную перегородку. В то же время, процедура Рашкинда очень редко приводит к осложнениям.
Схематическое изображение сердца с ТМС после баллонной атриосептостомии и возобновления проходимости артериального протока
На рисунке выше видно, как изменилась сатурация в правых отделах сердца и легочной артерии после операции, она практически достигла нормы.
После стабилизации состояния пациента и обеспечения нормального смешивания крови готовят к открытому оперативному вмешательству. Операция артериального переключения (операция Жатене) является оптимальным методом лечения транспозиции магистральных сосудов. Она позволяет анатомически скорректировать врожденный порок сердца. Во время операции отсекают аорту и коронарные артерии от аортального клапана, а ствол легочной артерии от клапана легочной артерии. Затем аорту и коронарные артерии соединяют с клапаном легочной артерии, а ствол легочной артерии – с клапаном аорты, помещая сосуды над «правильными» желудочками.
Шовные полосы на магистральных сосудах после операции артериального переключения
При наличии ДМЖП, операция артериального переключения выполняется с закрытием дефекта межжелудочковой перегородки. Если также присутствует обструкция выводного тракта левого желудочка, то анатомическая коррекция выполняется в два этапа: сначала создают системно-легочный анастомоз для увеличения кровотока в малом кругу кровообращения и повышения сатурации, а затем выполняется анатомическая коррекция.
Схематическое изображение сердца с ТМС, ДМЖП и обструкцией ВТЛЖ после операции создания системно-легочного анастомоза. Анастомоз между безымянной артерией и правой ветвью легочной артерии обозначен стрелкой
До внедрения операции артериального переключения, основным методом лечения транспозиции магистральных сосудов была операция предсердного переключения в различных модификациях. Эти операции заключались в перенаправлении венозной крови в морфологически левый желудочек и затем в легочную артерию, а артериальной крови – в морфологически правый желудочек и аорту. В настоящее время операция предсердного переключения редко выполняется при классической ТМС, но при корригированной ТМС она является частью анатомической коррекции и производится одновременно с артериальным переключением.
После операции
После артериального переключения новорожденных с ТМС и интактной межжелудочковой перегородкой обычно оставляют в стационаре около 3-4 недель, а пациентов с ТМС и ДМЖП – немного дольше. Послеоперационное лечение направлено на нормализацию водного баланса, питания и туалета дыхательных путей. В некоторых случаях могут назначаться препараты, такие как диуретики и бета-блокаторы.
