Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) - симптомы и лечение

Если вы обнаружили схожие симптомы, необходимо проконсультироваться с врачом. Самолечение может представлять опасность для вашего здоровья!

Клиническая картина достаточно неспецифична, то есть симптомы, которые могут возникнуть, часто встречаются при разных заболеваниях. Не всегда возможно самостоятельно обнаружить проявления болезни на ранних стадиях. Чаще всего первым признаком болезни становится увеличение лимфатических узлов, хоть и не всегда заметное. Патологический процесс начинает развиваться в шейно-надключичных лимфоузлах. Обычно увеличение периферических лимфоузлов не сопровождается нарушением состояния здоровья.

Более редко первым очагом поражения могут стать лимфатические узлы средостения. Подобные изменения могут быть обнаружены случайно, например, при проведении флюорографии. При росте опухоли появляется кашель, одышка, отёчность и синюшность лица.

Лимфоузлы, поражённые при лимфоме

Как и любая злокачественная опухоль, лимфома Ходжкина способна распространяться практически на все органы и вызывать яркие симптомы интоксикации и потерю веса. Клиническая картина будет зависеть от органа, который поражён. Например, распространение опухоли на лёгкие может не сопровождаться явными симптомами, а поражение костей вызывает сильную боль.

Довольно часто при лимфоме Ходжкина ежедневно человек может временно поднимать температуру. В таких случаях клиническая картина схожа с умеренным течением ОРВИ и проявляется ознобом, обильным потоотделением, но обычно без особых проблем. Повышенную температуру можно снизить с помощью жаропонижающих препаратов. Однако если ночное потоотделение настолько обильное, что требуется смена белья, это может указывать на серьёзное течение заболевания.

У примерно 30% пациентов с лимфомой Ходжкина возникает зуд кожи. Выраженность зуда различна: от умеренной формы в области увеличенных лимфоузлов до распространённого дерматита с сильным зудом по всему телу. Стоит отметить, что алкоголь может вызывать болезненные ощущения в области поражённых лимфоузлов.

Поскольку переводимый текст уже является оригинальным и уникальным, необходимо только сохранить его HTML-разметку:

Лимфатические узлы — это периферический орган лимфатической системы, выполняющий роль фильтра: через них проходит лимфа, поступающая от органов и частей тела. Эта маленькая овальная структура является составной частью иммунной системы и содержит лимфоциты, которые помогают организму справиться с инфекциями и заболеваниями. По всему телу находятся сотни лимфатических узлов.

Лимфоциты — это основные клетки иммунной системы, разновидность лейкоцитов. Они отвечают за иммунитет организма к различным негативным факторам. B-лимфоциты, также известные как B-клетки, распознают внешние структуры (антигены) и производят специфические антитела. При развитии болезни Ходжкина происходит локальная трансформация здоровых B-лимфоцитов, что приводит к образованию патологических опухолевых клеток Ходжкин и Березовски — Рид — Штернберга, характерных только для этой болезни.

Клетки лимфомы

Причины развития болезни Ходжкина пока остаются загадкой, но считается, что «каскадным эффектом» болезни является вирус Эпштейна-Барр. Он может влиять на развитие болезни Ходжкина через несколько механизмов. Например, вирус может нарушать регуляцию нескольких сигнальных путей и факторов транскрипции — белков, которые регулируют работу генов в клетке. При болезни Ходжкина меняется работа определенных генов, включая те, которые отвечают за апоптоз (программированную клеточную гибель) и клеточный цикл. Эти изменения приводят к тому, что клетки не умирают вовремя, что способствует развитию опухоли.

Также считается, что вирус Эпштейна-Барр может инфицировать B-лимфоциты и приводить к их активации и контролируемому размножению. Трансформированные B-клетки теряют свою нормальную фенотипическую характеристику, то есть меняются характеристики, присущие здоровым клеткам этого типа. Измененные клетки избегают апоптоза с помощью собственных механизмов защиты и так называемого «привлечения» опухолевой микросреды. Для этого они вырабатывают специфические белки, которые активируют другие клетки иммунной системы, что усиливает размножение и выживаемость клеток опухоли. Часто микросреда клеток помогает развитию опухоли, хотя некоторые другие популяции клеток сохраняют антиопухолевую активность.

Существуют четыре основных вида лимфомы Ходжкина: нодулярный склероз, смешанно-клеточный вариант, лимфоидное преобладание и лимфоидное истощение, каждый из которых обладает своим собственным структурным составом тканей. Согласно эпидемиологическим исследованиям, классическая лимфома Ходжкина составляет 90% случаев заболевания (90% случаев относятся к классической лимфоме Ходжкина), в то время как неклассическая лимфома Ходжкина, характеризующаяся нодулярным вариантом и лимфоидным преобладанием, составляет 10% случаев. Однако, в соответствии с классификацией Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) за 2022 год, нодулярный вариант с лимфоидным преобладанием теперь рассматривается как самостоятельное заболевание и уже не относится к лимфоме Ходжкина.

Стадии развития лимфомы Ходжкина

По классификации Анн-Арбор (модификация Котсуолд), выделяются четыре стадии развития лимфомы:

• I — опухоль поражает только одну область лимфатических узлов;
• II — поражение включает две или более области лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы;
• III — поражение охватывает лимфатические узлы с обеих сторон;
• IV — вовлечены не только лимфатические узлы, но и внутренние органы, такие как сердце, печень, почки, кишечник, костный мозг и т. д.

При обозначении стадии развития добавляются буквы «А» или «В». «А» указывает на отсутствие системных симптомов (B-симптомов), а «В» указывает на их наличие.

Стадии развития лимфомы

Осложнения зависят от того, какие органы затронуты опухолевыми клетками:

• поражение лимфоузлов в грудной клетке, легких или плевры приводит к возникновению хронического кашля и одышки;
• поражение органов брюшной полости вызывает боли в животе и спине, ощущение тяжести в животе, понос;
• поражение костного мозга вызывает анемию, боли в костях и суставах.

Также лимфома Ходжкина часто сопровождается ослаблением иммунной системы, что может усугубиться во время лечения.

Наше здоровье — самое ценное, поэтому при появлении признаков лимфомы необходимо посетить врача-онколога или врача-гематолога. Для постановки диагноза проводится комплексное обследование, включающее сбор анамнеза (истории болезни), прохождение физического осмотра, сдачу анализов крови, проведение УЗИ и/или рентгенологических исследований (КТ, МРТ), а также биопсию пораженного лимфоузла.

Сбор анамнеза и физический осмотр

На первом приеме врач задаст вопросы о симптомах и проведет детальный физический осмотр. Осмотр включает пальпацию лимфоузлов и брюшной полости, что помогает выявить увеличение печени и селезенки.

Лабораторные анализы крови

С помощью лабораторных анализов врач оценит общую картину здоровья и выявит косвенные признаки заболевания.

Инструментальное обследование

УЗИ и/или рентгенологические исследования (КТ, МРТ) используются для выявления признаков лимфомы Ходжкина в других частях тела.

Биопсия лимфоузлов

Биопсия с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием является единственным способом подтверждения диагноза. Гистологическое исследование позволяет обнаружить клетки Ходжкина и Березовского-Рид-Штернберга, а иммуногистохимия позволяет определить подтип заболевания и оценить чувствительность опухолевых клеток к различным методам лечения.

Биопсия лимфоузла

Трепанобиопсия

Для классической лимфомы Ходжкина (кроме стадии IA без поражения костного мозга) рекомендуется проведение трепанобиопсии — взятие образцов тканей костного мозга. Полученный материал исследуется с использованием иммуногистохимических методов, которые помогают уточнить стадию опухолевого процесса.

Важнейшая цель при лечении лимфомы Ходжкина заключается в уничтожении наибольшего количества опухолевых клеток и достижении стойкой ремиссии, а в некоторых случаях — полного выздоровления. Решение о тактике лечения принимает врачебная комиссия, основываясь на результатах клинико-лабораторных и инструментальных методов исследования.

Химиотерапия

Химиотерапия — основной метод лекарственного противоопухолевого лечения при лимфоме Ходжкина. В большинстве случаев лечение заболевания ограничивается именно этим методом, но для закрепления эффекта может применяться также лучевая терапия.

Препараты для химиотерапии проходят через кровоток и могут достигать почти всех частей тела. В зависимости от формы, препараты принимаются в виде таблеток или вводятся через вену на руке, иногда используются оба метода. Для контроля эффективности лечения после 2-4 циклов химиотерапии выполняется промежуточное ПЭТ/КТ сканирование.

Побочные эффекты химиотерапии зависят от назначенных препаратов. Например, применение Блеомицина, который входит в протоколы химиотерапии АВВД и БЕАКОПП, может вызывать разрастание соединительной ткани легких (фиброз). Этот препарат может повысить и усилить такие побочные эффекты при лучевой терапии.

Также стоит знать, что при проведении химиотерапии повышается восприимчивость к инфекциям, особенно у больных с поражением селезенки. Поэтому при признаках инфекции рекомендуется проконсультироваться с врачом и сразу приступить к антибактериальной терапии.

Лучевая терапия

Лучевая терапия — это воздействие рентгеновских лучей и протонов, которые точечно уничтожают опухолевые клетки. Во время процедуры пациент находится на столе, а вокруг него движется большая машина, направляющая лучи в определенные точки тела.

Лучевая терапия при лимфоме

При лечении лимфомы Ходжкина облучение может быть направлено на пораженные лимфатические узлы и смежные области, в которые заболевание могло распространиться.

При облучении области средостения могут возникать осложнения в виде постлучевых пневмонитов — воспаление и рубцевание стенок альвеол. Заболевание может прогрессировать и перейти в пневмофиброз, что может вызывать нарушение дыхания.

В отдаленном периоде серьезной проблемой является увеличенный риск развития вторичных злокачественных опухолей в областях, которые подвергались воздействию лучевой терапии.

Бесплодие благодаря использованию современных методов лечения встречается гораздо реже.

Целевые препараты и иммунотерапия

При лимфоме Ходжкина часто применяется целевая терапия — прием препаратов (например, ингибиторов иммунных контрольных точек), которые направлены непосредственно на опухолевые клетки. Также может проводиться иммунотерапия, которая активизирует иммунную систему в борьбе со заболеванием.

Варианты лечения «стойких» форм болезни включают целевые препараты, иммунотерапию, высокодозную химиотерапию и трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

При трансплантации костного мозга извлекаются и замораживаются стволовые клетки крови пациента для последующего использования. Затем проводится высокодозная химиотерапия, уничтожающая опухолевые клетки. В конце стволовые клетки размораживаются и возвращаются в организм, где они помогают восстановить новый, здоровый костный мозг.

Обследование после лечения и реабилитация

После завершения лечения важно проходить контрольные обследования. В первый год посещение врача-гематолога или врача-онколога требуется раз в три месяца. Со второго по пятый год — каждые полгода, а затем постоянно раз в год. План обследования с учетом изменений после лечения определяет врач диспансерного наблюдения.

Реабилитация должна быть комплексной и включать в себя не только медицинские, но и социально-психологические аспекты адаптации к обычной жизни. В такой реабилитации кроме врачей участвуют социальные работники и психологи. Программы реабилитации разрабатываются для каждого пациента индивидуально.

Лимфома Ходжкина — это онкологическое заболевание с очень хорошим прогнозом. При своевременном обнаружении и лечении, 70-80% пациентов достигают стойкой ремиссии и часто полного выздоровления, даже на поздних стадиях заболевания. Более того, постоянно появляются новые лечебные методы и препараты, такие как ингибиторы контрольных точек и конъюгаты. Сейчас в России доступны все необходимые препараты.

Чтобы выздороветь от лимфомы Ходжкина, очень важно следовать методике лечения, рекомендованной врачом-гематологом. Также стоит избегать факторов, которые могут вызывать заболевание, таких как физиотерапия и длительное воздействие солнца. Рекомендуется бросить курить и изменить условия работы на более безопасные и легкие.

Женщинам в возрасте родовспоможения, находящимся в полной ремиссии, рекомендуется точно соблюдать тактику планирования беременности. Однако, нельзя сказать точно, через сколько времени после достижения ремиссии пациентка может планировать беременность, так как это индивидуально для каждой женщины. Поэтому необходима консультация гинеколога.

Список литературы