Фиброз лёгких

Легкие — это парный орган дыхательной системы, находящийся в грудной полости. Основная функция легких — обеспечивать газообмен, то есть насыщать кровь кислородом, поступающим извне, и удалять из неё углекислый газ.

Газообмен происходит через альвеолы — мельчайшие пузырьки, расположенные на кончиках бронхиол и окруженные плотной сетью капилляров.

Все элементы легкого составляют его функциональную ткань. В норме они функционируют гармонично. Однако при полуденной фиброзе функциональная ткань легких заменяется соединительной. Из-за этого легким становится все сложнее выполнять свои функции. С течением времени это может привести к дыхательной недостаточности, отеку легких и даже летальному исходу.

Варианты фиброза в лёгких

Несмотря на то, что единых категорий фиброза лёгких не существует, можно выделить несколько разновидностей заболевания по характерным признакам.

Типы фиброза лёгких по распространению:

• локальный — поражены отдельные области лёгких, дыхательные функции обычно не нарушены;
• сегментированный — повреждены целые сегменты лёгких (участки ткани, снабжаемые одним артерией);
• диффузный — соединительная ткань распространилась по всему лёгкому.

В медицине выделяют особую форму лёгочного фиброза. Этот редкий вид болезни характеризуется образованием участков соединительной ткани в лёгких, которые выглядят на рентгене или КТ как вертикальные или горизонтальные полосы.

Классификация фиброза лёгких по происхождению:

• инфекционный – вызван инфекцией, вызванной вирусом, бактерией или грибком;
• аутоиммунный – случается, когда иммунная система организма начинает атаковать ткани лёгких;
• идиопатический – причины этого заболевания неизвестны.

Классификация фиброза лёгких по структуре поражённых областей:

• солидный – рубец представлен одним крупным участком плотной соединительной ткани;
• кистозный – в лёгких обнаруживаются участки соединительной ткани и полости, заполненные жидкостью (кисты).

Бывает, что фиброз в легких проявляется одновременно или только на одной стороне. Если болезнь развивается на одной стороне, то зонам соединительной ткани появляются только в одном легком, если на обеих, то сразу в обоих.

Причины появления фиброза в легких

Фиброз легких чаще всего диагностируется у людей старше 50 лет, причем у мужчин он возникает в несколько раз чаще, чем у женщин.

Основные причины развития фиброза в легких:

• Заболевания лёгких, вызванные инфекциями — вирусные, бактериальные, грибковые;
• Аутоиммунные нарушения — полимиозит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит;
• Патологии соединительной ткани — дерматомиозит, склеродермия;
• Регулярное вдыхание различных типов пыли — угольной, кремниевой, зерновой, асбестовых волокон, частиц птичьего помёта и фекалий животных;
• Использование лучевой терапии — облучение ионизирующим излучением при лечении рака лёгких или молочной железы;
• Применение определенных лекарственных препаратов — антибиотиков (макродантин, макробид и другие), противовоспалительных и противоопухолевых препаратов (метотрексат, циклофосфамид), средств от аритмии (амиодарон);
• Ожоги лёгких — вдыхание раскалённого дыма при пожаре.

Факторы возникновения фиброза легких

Помимо основных причин существуют также факторы, которые увеличивают вероятность появления фиброза легких.

Факторы риска для развития легочного фиброза:

• возраст: болезнь чаще возникает у людей старше 50 лет;
• курение;
• гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ) — хроническое заболевание, при котором содержимое желудка попадает в пищевод и происходит его вдыхание;
• сахарный диабет — хроническое заболевание, при котором уровень глюкозы в крови повышается;
• гипотиреоз — недостаток гормонов щитовидной железы;
• генетические предрасположенности.

Симптомы фиброза легких

На раннем этапе пневмонический фиброз может оставаться бессимптомным. В некоторых случаях у человека после физических нагрузок возникает одышка — при этом ее легко списать на усталость от занятий. По мере развития болезни появляются характерные симптомы.

Основные признаки фиброза легких:

• наружное затрудненное дыхание;
• поверхностное учащенное дыхание;
• сухой непродуктивный кашель;
• распирающие боли в грудной клетке;
• синюшность кожи из-за хронической кислородной недостаточности в тканях;
• изменение ногтей в виде барабанных палочек;
• деформация ногтей как часовые стекла;
• характерный хрустящий звук «целлофановый» на вдохе;
• боль в мышцах и суставах.

Осложнения фиброза лёгких

Несвоевременное лечение фиброза лёгких может привести к серьёзным осложнениям, которые значительно подрывают здоровье, а в некоторых случаях могут даже привести к летальному исходу.

Осложнения связанные с лёгочным фиброзом:

• развитие дыхательной недостаточности;
• лёгочная гипертензия — повышение кровяного давления в лёгочных артериях, что без лечения может привести к сердечной недостаточности;
• правожелудочковая недостаточность — нарушение работы сердечных мышц в правом желудочке сердца;
• тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) — закупорка лёгочной артерии тромбом;
• развитие рака лёгкого.

К специалисту обращаться при подозрении на фиброз лёгких

Пульмонолог — врач, к которому стоит обратиться для диагностики и лечения лёгочного фиброза.

При посещении врача вопросы возникают о появлении у пациента одышки и кашля, о курении (длительность, количество выкуренных сигарет в день). Узнается, были ли у родственников случаи заболеваний легких, контактирует ли пациент с вредными веществами.

После опроса врач осматривает пальцы рук пациента: не деформированы ли фаланги, не похожи ли ногти на стекла часов. Также врач обязательно прослушивает легкие при помощи стетоскопа и проверяет содержание кислорода в крови пульсоксиметром.

Лабораторная диагностика

Для определения текущего состояния здоровья врач может направить пациента на общий и биохимический анализы крови.

Выявить воспалительные процессы позволяет целевой анализ на C-реактивный белок.

Анализы на ревматоидный фактор и антитела CCP (антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду) помогут либо исключить, либо подтвердить наличие аутоиммунных заболеваний, которые могли привести к фиброзу лёгких.

Инструментальная диагностика

Основным методом диагностики фиброза лёгких является мультиспиральная компьютерная томография грудной клетки высокого разрешения (МСКТ ВР).

Перед проведением процедуры пациент располагается на кушетке, которая затем вводится в аппарат с рентгеновскими излучателями и датчиками. Во время исследования пациент должен оставаться неподвижным.

За несколько минут аппарат сканирует легкие и создает четкое визуальное изображение.

Контропоказания к проведению МСКТ грудной клетки:

• наличие беременности на любом сроке;
• возраст пациента меньше 14 лет;
• психические расстройства, которые мешают правильному мышлению и пониманию процесса;
• невозможность сохранить неподвижное положение (как это бывает при сильных болевых ощущениях или гиперкинезах — непроизвольных движениях);
• вес пациента более 120 кг.

Один из способов выявления фиброза лёгких — проведение компьютерной томографии органов грудной клетки (КТ). Этот метод позволяет получить изображение лёгких, оценить их структуру и выявить изменения, характерные для состояния «сотового лёгкого» Сотовое лёгкое, при котором в лёгочной ткани образуются многочисленные воздушные полости диаметром от 2 до 10 мм. При этом структура лёгких напоминает пчелиные соты..

Для подтверждения или исключения диагноза также могут быть назначены спирометрия и исследование диффузионной способности лёгких.

Во время процедуры спирографии пациент должен сесть и вставить в рот специальный мундштук (загубник). После этого нужно дышать так, как указывает врач. Воздух проходит через мундштук и попадает на датчик, который записывает силу, скорость и объем воздушного потока. Затем компьютер обрабатывает эти данные и выводит графики, отражающие дыхательную функцию пациента.

Исследование диффузионной способности легких с помощью монооксида углерода (DLCO) показывает, как альвеолы переносят кислород в кровь. В норме показатель DLCO должен быть не менее 80%.

На время процедуры пациенту надевают маску, просят сделать глубокий вдох, задержать дыхание, а затем выдохнуть.

При использовании защитной маски вдыхаемый газ будет содержать монооксид углерода. В результате анализа врачи смогут определить разницу между вдыхаемым и выдыхаемым воздухом, чтобы рассчитать, сколько монооксида углерода попало в кровь через альвеолы.

В случае, если результаты инструментальных исследований не являются окончательными, врач может рекомендовать пациенту биопсию лёгких. Этот метод является наиболее достоверным для диагностики лёгочного фиброза, однако он имеет свои противопоказания и осложнения, включая обострение заболевания.

Последние исследования показывают, что бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) может быть не только информативным дополнением, но и альтернативой биопсии лёгочной ткани.

Процедуру проводят при помощи местной анестезии. Во время БАЛ лёгкие промывают нейтральным раствором, после чего специальным бронхоскопом извлекают образцы для дальнейшего исследования под микроскопом.

Помимо биопсии, назначается трансбронхиальная криобиопсия лёгкого (ТБКБЛ). Это малоинвазивная процедура, при которой образец тканей берется через небольшой прокол в грудной клетке под ультразвуковым контролем.

Лечение фиброза лёгких

Полное излечение лёгочного фиброза невозможно. Основная цель терапии заключается в замедлении процесса образования соединительной ткани в лёгких и улучшении дыхательной функции. Для достижения этой цели используются немедикаментозные методы, среди которых кислородная терапия, ингаляции с применением специальных препаратов и дыхательная гимнастика.

Консервативная терапия

Обычно пациентам с признаками фиброза и «сотовым лёгким» назначают препараты, которые замедляют рост соединительной ткани — антифибротические препараты (антифибротики).

Чаще всего для этого используют препараты на основе нинтеданиба и пирфенидона. Нинтеданиб помогает уменьшить одышку, улучшает переносимость физических нагрузок, замедляет прогрессирование болезни. Подобным эффектом обладает и пирфенидон.

Для снижения риска воспаления лёгких пациентам также назначают глюкокортикостероиды. В некоторых случаях показана вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции.

Хирургическое лечение

Иногда единственным способом спасти жизнь пациента становится трансплантация лёгких. Суть этой операции заключается в частичной или полной замене пораженных болезнью лёгких на здоровые, взятые у донора.

Существуют непременные факторы, которые исключают возможность пересадки легких:

• История злокачественных заболеваний;
• Тяжелое состояние других органов (сердца, печени, почек, центральной нервной системы);
• Атеросклероз легких;
• Проблемы с свертываемостью крови;
• Хронические инфекции любой локализации;
• Активный туберкулез;
• Выраженные деформации позвоночника или грудной клетки;
• Ожирение 2-й или 3-й степени (индекс массы тела более 35);
• Психические расстройства;
• Зависимость от алкоголя, никотина и других психоактивных веществ.

Существуют относительные причины, которые могут ограничить возможность пересадки легких:

• Возраст выше 65 лет;
• Половое бессилие 1-й степени (ИИТ 30–34,9);
• Истощение (ИИТ менее 15);
• Тяжелая болезнь костей;
• Операции на печени в истории;
• Хронические вирусные гепатиты В или С;
• ВИЧ, СПИД. Если нет медицинских противопоказаний, пациента добавляют в список ожидания для трансплантации органов.

Прогноз для пациентов с фиброзом легких

Прогноз зависит от причины заболевания, скорости его развития и степени поражения легких патологическим процессом.

Более благоприятный исход отмечается, если поражение легких незначительное и очаги рубцовой ткани небольшие. В случае образования «сотового легкого» прогноз значительно ухудшается — ожидаемая продолжительность жизни составляет от 2 до 6 лет.

Профилактика фиброза легких

Существует отсутствие специфических методов профилактики лёгочного фиброза. Для уменьшения вероятности заболевания необходимо отказаться от курения и, если это возможно, сменить вид деятельности (особенно для работников в строительстве, производстве и фермах, где используются вредные химические вещества). Также важно следить за хроническими заболеваниями, такими как сахарный диабет и ГЭРБ (гастроэзофагеальный рефлюкс), регулярно проходить обследования и обращаться к врачам — терапевту, эндокринологу, гастроэнтерологу.

Источники

1. Идиопатический лёгочный фиброз : клинические рекомендации / Российское респираторное общество. 2021.
2. Илькович М. М. Диффузные паренхиматозные заболевания лёгких. М., 2021.
3. Бестаев Д. В., Каратеев Д. Е., Насонов Е. Л. Тактика ведения больных с фиброзом лёгких // Клиническая медицина. 2014. № 2. С. 15–23.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое фиброз лёгких?

Фиброз лёгких – это патологическое состояние, при котором в лёгких образуется избыточное количество соединительной ткани (фиброз), что приводит к утолщению и ожесточению лёгочной ткани.

Каковы причины развития фиброза лёгких?

Причины фиброза лёгких могут быть различными: от распространенных заболеваний, таких как пневмония и туберкулез, до воздействия токсичных веществ, табачного дыма, радиации и генетических аномалий.

Какие симптомы сопутствуют фиброзу лёгких?

Симптомы фиброза лёгких могут включать кашель, одышку, усталость, боль в груди, ухудшение общего самочувствия. У некоторых пациентов могут наблюдаться характерные изменения в дыхательной функции.

Как диагностируется фиброз лёгких?

Диагностика фиброза лёгких включает в себя физическое обследование пациента, проведение лабораторных исследований крови и мочи, рентгенографию грудной клетки, вычислительную томографию и, иногда, биопсию лёгких.

Каковы методы лечения фиброза лёгких?

Лечение фиброза лёгких зависит от конкретной причины и степени тяжести заболевания. В некоторых случаях применяются противовоспалительные препараты, кислородотерапия, физиотерапевтические процедуры. В более тяжелых случаях может потребоваться трансплантация лёгких.