Эмфизема легких - симптомы и лечение

Эмфизема лёгких (Emphysema) — это заболевание, при котором объем воздуха в легких увеличивается настолько, что нарушается их анатомия: альвеолы становятся больше, а их стенки постепенно разрушаются .

Эмфизема лёгких

Эмфизема характеризуется разрушением коллагеновых волокон, ответственных за эластичность легких. В результате альвеолы больше не способны сжиматься и разжиматься, что приводит к их перерастяжению. Плотность легочной ткани уменьшается, делая ее «воздушной». При разрушении стенок между альвеолами они сливаются, образуя воздушную полость, называемую буллой, диаметр которой превышает 1 см. Это состояние известно как буллезный эмфизема.

Эмфизема встречается у 0,5–5,7% людей старше 40 лет. Чаще всего она развивается у пожилых мужчин, старше 65 лет.

Причины эмфиземы лёгких

Обычно эмфизема легких возникает как сопутствующий синдром других заболеваний, а не в качестве самостоятельной патологии.

Причины развития эмфиземы могут быть как внешними, так и внутренними, и иногда они комбинируются. Наиболее распространенной причиной заболевания является курение табака. У курильщиков с большим стажем может развиться хроническое обструктивное заболевание легких (ХОЗЛ), которое сочетает в себе эмфизему и хронический обструктивный бронхит. Однако эмфизема может являться и начальной стадией развития ХОЗЛ: 52% курящих людей без ХОЗЛ также страдают от эмфиземы.

Обструкция бронхов

Более редкой причиной заболевания является работа на вредном производстве, где человеку без должной защиты для дыхательной системы может быть вредно действие дымов и аэрозолей.

Эмфизема может возникнуть также при других состояниях, не связанных с курением, например при ВИЧ-инфекции, гиперчувствительном (аллергическом) пневмоните или при нарушении развития легких (при отклонении от нормальной структуры легочной ткани или при недоразвитии определенных участков легкого).

Также эмфизема может быть вызвана вирусами, такими как аденовирус, РС-вирус и пневмоцисты. Эти агенты подавляют иммунитет, способствуют воспалительным процессам и влияют на рост инфекционной ткани, уменьшают синтез коллагена и тонкие стены альвеолярных перегородок.

Основным генетическим заболеванием, которое может привести к развитию эмфиземы, является дефицит фермента альфа-1-антитрипсина. Человек с недостатком этого фермента может заболеть эмфиземой, даже если он не контактирует с табачным дымом или аэрозолями. При сочетании дефицита и вредных внешних факторов болезнь может развиться до 40-45 лет и иметь более агрессивный характер.

Если вы обнаружили подобные симптомы, то лучше обратиться за консультацией к врачу. Лечение самостоятельно может быть опасным для вашего здоровья!

Характерными признаками эмфиземы лёгких являются:

• Одышка является главным симптомом эмфиземы. Пациенты испытывают трудности с дыханием и ощущают нехватку воздуха. У людей с эмфиземой одышка возникает даже при нагрузках, которые им ранее были легкими. Однако эта проблема может возникать медленно и незаметно для пациента, пока его деятельность не станет вызывать одышку.
• Удлинение выдоха происходит потому, что воздух «застревает» в лёгких: при вдохе бронхиолы раскрываются и воздух заполняет лёгкие, но при выдохе они затворяются. Поэтому человек старается продлить выдох, чтобы держать бронхиолы открытыми. В тяжелых случаях пациент может выдыхать через прижатые губы, что увеличивает давление и выводит воздух из лёгких.
• Кашель — часто является хроническим и длится более трех месяцев в год в течение последних двух лет. Кашель может быть как сухим, так и слизистым. С мокротой обычно связана инфекция, поэтому она становится гнойной. Иногда при кашле можно наблюдать кровь. В таком случае необходимо пройти комплексное обследование.
• Хрипы в грудной клетке связаны с развитием бронхита (который часто сопровождает эмфизему ХОБЛ) и обычно сопровождаются кашлем. Пациент может обнаружить хрипы самостоятельно, без использования стетофонендоскопа.
• Снижение веса — неспецифический симптом, который может быть связан также с заболеваниями желудочно-кишечного тракта, онкологией, нарушениями гормонального фона и расстройствами пищевого поведения. Но также возможна обратная ситуация, когда молодые люди развивают эмфизему после проблем с набором веса.

Плохое кровоснабжение лёгочной ткани играет значительную роль в возникновении эмфиземы. В результате она растягивается, становится тоньше и погибает. При нарушении проходимости бронхов выдох осложняется, а альвеолярное давление повышается, что вместе с воспалительным процессом способствует разрушению альвеол.

Механизм появления булл пока не до конца понятен. Исследователи полагают, что болезнь развивается последовательно: от отдельных булл до широко распространенной эмфиземы.

Кроме того, исследование на животных показало, что существуют взаимосвязанные параллельные процессы, каждый из которых приводит к болезни. Тем не менее, ученые все еще не определили, какой из них является доминирующим.

Концепции развития эмфиземы легких

Концепция нарушения протеазно-антипротеазного баланса и разрушение внеклеточной матрицы

Все клетки организма синтезируют различные молекулы, включая ферменты. Некоторые из этих ферментов, которые называются протеазы, разрушают собственные ткани для их последующей реконструкции. При эмфиземе они разрушают эластические волокна легких.

В организме также существуют ферменты, называемые антипротеазами, они подавляют излишнюю активность протеаз, если такая появляется. Один из наиболее изученных ферментов этого типа — альфа-1-антитрипсин.

Нарушение баланса происходит, когда нарушается соотношение между активностью протеаз и антипротеаз. Активность протеаз повышается, когда дым от табака или другие аэрозоли или бактериальная инфекция повреждают легочную ткань. В месте повреждения возникает воспаление, и нейтрофилы проникают туда, чтобы с ним справиться. Они разрушают эластин, а остатки эластиновых волокон привлекают новые нейтрофилы и другие клетки, которые содержат протеазы.

Кроме изменения активности, важную роль играет дефицит альфа-1-антитрипсина. Это генетическое заболевание, которое довольно распространено (в среднем на 5000–10000 человек приходится 1 больной). При недостатке этого фермента даже слабые факторы вреда, которые не влияют на здорового человека, например пыль или испарения, активируют протеазную систему и приводят к развитию эмфиземы.

Кроме того, дефицит альфа-1-антитрипсина часто стимулирует развитие цирроза печени, особенно в молодом возрасте, поэтому в таких случаях эмфизема легких обычно развивается совместно с циррозом.

Концепция оксидативного стресса и повреждение клеток легких

Легкие подвержены наибольшему воздействию кислорода, поэтому они хорошо адаптированы к высоким концентрациям этого газа. Однако курение способствует образованию активных форм кислорода, которые наносят вред окружающим клеткам. Разрушение межклеточных стенок приводит к уменьшению количества альвеол, оставляя «скелет» легочной ткани, который становится уязвимым для протеаз.

Концепция аутоиммунного воспаления

Довольно часто эмфизема продолжает прогрессировать после того, как человек бросает курить. Поэтому заболевание начали связывать с хроническим самоуничтожением клеток и неспособностью организма прекратить этот процесс (недостаточным фагоцитозом). Комбинация этих факторов нарушает обмен веществ в клетках и способствует развитию заболевания легких.

Кроме того, у пациентов с эмфиземой в очагах поражения и плазме обнаруживается большое количество Т-лимфоцитов, лимфоцитарных фолликулов и антител к эластину, что также подтверждает аутоиммунную природу заболевания.

Классификация эмфиземы лёгких, используемая врачами, основана на месте поражения. Поэтому различают следующие формы:

• Центриацинарная (центрилобулярная) форма — поражает центр лёгочной дольки вокруг бронхиолы, которая отвечает за поступление воздуха в дольку для газообмена. Эта форма эмфиземы развивается из-за табачного дыма, поскольку вредные вещества оседают рядом с бронхиолой. Таким образом, верхние отделы лёгких чаще всего поражаются и болеют этой формой пациенты-курильщики (в том числе с ХОБЛ).
• Панцинарная (панлобулярная/диффузная) форма — разрушает всю лёгочную долю, обычно не затрагивая бронхиолу. Изменения могут происходить в нижних отделах или распространяться по всему объёму лёгких. Чаще всего эта форма связана с дефицитом альфа-1-антитрипсина, но также может встречаться у курящих пациентов без дефицита фермента.
• Парасептальная форма — поражает всю лёгочную долю, при этом в большинстве случаев страдают доли, прилегающие к плевре. Такая форма эмфиземы может встречаться у курящих пациентов, а также у пациентов, причина болезни которых неизвестна. Если стенка дольки разрывается, воздух проникает в грудную клетку между листками плевры.
• Дистальная форма — в патологический процесс обычно вовлечены альвеолярные ходы.
• Иррегулярная (неправильная) форма — проявляется различным увеличением долей и их разрушением, сопровождается разрастанием рубцовой ткани в лёгком. Часто сопутствует пневмокониозу, туберкулёзу и саркоидозу.

Лёгочная долька

Буллёзная эмфизема может быть результатом любой формы болезни, когда размер разрушенного участка превышает 1 см . Буллы могут достигать огромных размеров, занимая пространство всего лёгкого, и оказывать давление на здоровую ткань . Пациенты с такой формой эмфиземы обычно страдают от сильной одышки, которая возникает при минимальных физических нагрузках, что является неспецифическим симптомом.

Основными осложнениями эмфиземы лёгких являются:

• хроническая недостаточность ПОДДЫХАТЬ;
• самопроизвольный разрыв плевры с образованием пневмоторакса;
• снижение массы тела;
• гипертрофия правых отделов сердца.

Хроническая недостаточность ПОДДЫХАТЬ становится основным осложнением при постоянном прогрессировании болезни. Степень недостаточности дыхания определяется врачом при помощи пульсоксиметрии. Если у пациента вне обострения заболевания насыщение крови кислородом менее 90 %, врач может назначить домашнюю кислородотерапию. Обычно эту процедуру назначают на всю жизнь или снимают после операции, устраняющей недостаточность дыхания. При этом пациент должен дышать через маску или носовые канюли, подключенные к портативному кислородному концентратору, не менее 13 часов в сутки.

Самопроизвольный разрыв плевры с образованием пневмоторакса — состояние, при котором в плевральной полости появляется воздух, а лёгкое внезапно спадает. Такой пневмоторакс может возникнуть, например, при разрыве межбулочковых везикул или разрушении альвеолярных стенок и соприкасающейся с ними плевры (чаще всего при парацистической форме эмфиземы). Это осложнение также может быть первым проявлением эмфиземы.

Спонтанный пневмоторакс

Снижение массы тела. Из-за повышенной утомляемости дыхательных мышц пациент страдает от сильной одышки, и поэтому он начинает заниматься спортом меньше. Без физической нагрузки мышцы атрофируются и их объем уменьшается. Это создает порочный круг: теперь пациент задыхается еще при меньшей активности. В условиях кислородного голодания меняется обмен веществ, из-за чего уменьшается мышечная масса и общий вес.

Гипертрофия правых отделов сердца — увеличение размеров правых отделов сердца из-за повышенного давления в лёгочных сосудах. При разрушении лёгочной ткани также уменьшается количество сосудов. Но объем крови, проходящей через легкие одновременно, остается прежним, поэтому давление и сопротивление кровотоку возрастают. Изначально гипертрофия правых отделов сердца является компенсаторной реакцией организма на повреждение тканей, поэтому она протекает без симптомов (за исключением других характерных проявлений эмфиземы). Однако дальнейший застой крови в системе кровообращения вызывает отек ног и увеличение печени и селезенки . Иногда это развивается позже, чем при ХОБЛ.

Важными факторами анамнеза считаются курение, работа в помещениях с загрязнённым воздухом, хронические или частые острые заболевания лёгких и дефицит альфа-1-антитрипсина у пациента и его родственников.

Особенностями при физическом обследовании, указывающими на эмфизему, могут служить:

• изменение формы грудной клетки в виде «бочки»;
• горизонтальное расположение рёбер и сглаживание межрёберных промежутков;
• выпячивание надключичных ямок из-за увеличения верхушек лёгкого;
• недостаток массы.

Изменение формы грудной клетки при эмфиземе

Важным признаком эмфиземы также является звук над лёгкими, напоминающий звук при ударе по коробке или подушке, и увеличение границ лёгких. Иногда сопровождается ослаблением дыхания.

Для исключения дыхательной недостаточности проверяют количество эритроцитов в крови и насыщение периферической крови. При насыщении ниже 93 %, проводят анализ артериальной крови на содержание газов, чтобы уточнить характер и степень дыхательной недостаточности.

Если врач подозревает у пациента наследственный дефицит альфа-1-антитрипсина, необходимо сдать кровь на определение его активности. Это не самое распространённое исследование, однако многие частные лаборатории его производят. Главным показанием для такого анализа является заболевание ХОБЛ до 40 лет или когда пациент с ХОБЛ курит не менее одной пачки сигарет в день в течение 20 лет. Если активность фермента будет снижена, генотип вируса определяет врач-генетик с помощью генотипирования.

Для выявления повышения количества эритроцитов и гемоглобина проводят общий анализ крови.

Инструментальная диагностика

Основными методами диагностики являются:

• Рентген лёгких в прямой проекции — назначают пациенту с предполагаемой эмфиземой, чтобы уточнить диагноз. При эмфиземе показывает уменьшение количества сосудов и «капельное», вытянутое сердце.
• Компьютерная томография органов грудной клетки в высоком разрешении — если рентгенограмма показала эмфизему. С помощью КТ врач определяет структурный характер болезни и уточняет объём затронутой лёгочной ткани. КТ также показывает гипервоздушность, появление булл и изменение соотношения кровотока и вентиляции в разных отделах лёгких.  Кроме того, она исключает другие болезни с похожими симптомами, например интерстициальную пневмонию, пульмонит или идиопатический лёгочный фиброз.
• Спирометрия с лекарственным тестом — оценивает объём лёгких и скорость дыхания.

Спирометрия

• Бодиплетизмография и исследование диффузионной способности лёгких — более точно анализируют работу лёгких и определяют объём мёртвого пространства и размер отдельной гигантской буллы. Эти исследования врач назначает перед планируемой операцией по поводу эмфиземы.

Бодиплетизмография

• УЗИ сердца — показывает давление в лёгочной артерии, которое возникает через несколько лет после начала эмфиземы лёгких.

Эмфизема легких, также известная как ХОБЛ, — это хроническое заболевание, с которым пациент живет все свою жизнь. Оно не может быть полностью излечено, но возможно замедлить прогрессирование, контролировать симптомы и предотвращать обострения.

Пациентам, страдающим от эмфиземы легких, рекомендуется прекратить курение. Это касается всех пациентов, независимо от типа эмфиземы и стажа курения. Прекращение курения замедляет прогрессирование болезни.

Для лечения эмфиземы применяются препараты, которые снимают спазмы и отек бронхов, а также средства, которые облегчают отхождение мокроты, например, АЦЦ и Флуимуцил.

При обострениях хронического бронхита, который сочетается с эмфиземой, также назначаются антибактериальные препараты.

Лечение эмфиземы легких при ХОБЛ

Если эмфизема сопровождает ХОБЛ, то больному рекомендуется проводить ежедневные ингаляции с бронхорасширяющими препаратами. Лечение продолжается всю жизнь, за некоторыми редкими исключениями, когда препараты можно отменить.

Для предотвращения обострений ХОБЛ пациентам важно своевременно заметить увеличение количества мокроты и изменение ее консистенции с слизистой на гнойную. Каждое обострение ХОБЛ усиливает разрушение легочной ткани и приводит к обострению эмфиземы. Стоит отметить, что легочная ткань не восстанавливается.

Лечение эмфиземы легких генетической природы

При генетической эмфиземе пациентам назначается заместительная терапия альфа-1-антитрипсином. Это применяется в случае выявления следующих факторов:

• дефицит альфа-1-антитрипсина с проведенным генотипированием;
• симптомы заболевания;
• снижение показателей спирометрии.

Исследования показали, что такая терапия замедляет развитие болезни. Данный препарат зарегистрирован в России.

Хирургическое лечение эмфиземы легких

Торакальные хирурги проводят операции по лечению эмфиземы. К ним относятся:

• Буллэктомия — удаление буллы. После этого сжатый участок легкого расправляется и начинает функционировать в дыхании и газообмене, уменьшая дыхательную недостаточность.
• Операция по уменьшению объема легких — удаление верхушки легкого для улучшения вентиляции легочной ткани. Применяется при развитии эмфиземы в верхней доле легких, когда пациент испытывает выраженную одышку.
• Эндоскопическая установка бронхиального клапана — способствует вентиляции пораженного участка легкого и предусматривает удаление мокроты и остаточного воздуха при выдохе через эндобронхиальный клапан. Эффективность этого метода лечения все еще изучается.
• Трансплантация легких — рекомендуется при выраженной эмфиземе с одышкой в состоянии покоя или при минимальной физической нагрузке, которая не устраняется медикаментозной и реабилитационной терапией.

Для проведения операции необходимо получить консультацию нескольких специалистов, включая пульмонолога, рентгенолога, терапевта и отоларинголога.

Реабилитация при эмфиземе легких

Практически все пациенты с эмфиземой нуждаются в реабилитации, которая включает несколько компонентов:

• физические упражнения;
• поддержку питания;
• обучение пациента;
• психологическую помощь.

Регулярные физические нагрузки улучшают общую физическую подготовку. Пациентам с ХОБЛ рекомендуется тренироваться на беговой дорожке или велотренажере и заниматься с легкими гантелями два раза в неделю. Также им следует ходить пешком каждый день настолько, насколько позволяет состояние здоровья (в среднем около 3-4 км). Занятия такого рода повышают физический тонус и снижают одышку.

Поддержка питания необходима пациентам с низким весом и ослабленными межреберными мышцами. Их консультирует диетолог, который корректирует дневной рацион и добавляет недостающие питательные вещества и витамины в ежедневное питание.

В процессе обучения пациенту рассказывают о болезни, возможной профилактике обострений и учат правильно использовать ингаляционные препараты.

Психологическая помощь может потребоваться пациентам с выраженными симптомами, такими как продолжительная одышка, поскольку это состояние может спровоцировать депрессию.

Программа реабилитации составляется индивидуально для каждого пациента.

Продолжительность жизни и её качество зависят от фактора, который вызвал развитие эмфиземы. Например, при недостатке альфа-1-антитрипсина прогрессирование болезни и её исход зависят от генетической структуры белка и его уровня в крови. Самый неблагоприятный прогноз у пациентов с фенотипами ZZ, ZNull и NullNull .

Отказ от курения, стабильное течение ХОБЛ и своевременное предотвращение обострений являются важными факторами для благоприятного прогноза жизни у пациента с эмфиземой .

Профилактика эмфиземы лёгких

Для предотвращения эмфиземы необходимо:

Список литературы