Воронкообразная грудная клетка - симптомы и лечение

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) (колодец груди, сапожник груди, вдавленная грудь, воронка груди) — это серьезное отклонение в развитии передней стенки грудной клетки, которое проявляется разными формами и глубиной западения грудины вместе с затрагиванием грудино-реберных хрящей и ребер. Это приводит к уменьшению объема грудной клетки, сдавлению и смещению органов в пространстве за грудиной, а также к значительному косметическому дефекту и нарушениям функционирования сердца и легких. Воронкообразная деформация составляет 91% от всех врожденных деформаций грудной клетки. У мальчиков она встречается в 4 раза чаще, чем у девочек.

Колодец грудной клетки

Эта деформация грудины известна людям с древних времен. Первые упоминания о ней в литературе встречаются в 1594 году, а первое подробное описание ВДГК было сделано в 1870 году Х. Эггелем.

Причина возникновения воронкообразной деформации грудной клетки до конца не изучена. Большинство исследователей в своих работах ссылаются на диспластический процесс как основную причину деформации, который подтверждается повышенной выделением оксипролина (продукта разрушения коллагена).

Дисплазия соединительной ткани — это генетически обусловленный процесс, вызванный мутированными генами, которые отвечают за образование коллагеновых структур. В результате различных мутаций в этих генах неправильно формируются цепочки коллагена, что приводит к ослаблению соединительной ткани, такой как хрящи и кости, при механическом воздействии.

Почти у 65% пациентов с этой патологией имеются родственники с деформацией грудной клетки в истории болезни. Из-за системного нарушения коллагеновых структур у пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки наблюдаются астеническое телосложение, длинные конечности, различные нарушения осанки, плоскостопие, арахнодактилия, гипермобильность суставов, миопия, слабо развитая мышечная система, нарушение прикуса и другие проявления. Нередко у пациентов с ВДГК сопутствующая различная синдромальная патология, такая как синдром Элерса-Данлоса, Марфана, Сиклера, Жена и нейрофиброматоз I типа.

Основная причина западения грудины заключается в чрезмерном росте грудино-реберных хрящей, которые превосходят рост ребер, в результате чего грудина вдавливается внутрь грудной клетки.

Если вы обнаружили симптомы, которые похожи на уже прошедшие, вам следует обратиться к врачу для консультации. Самостоятельное лечение — это рискованно для вашего здоровья!

При наблюдении пациенты сообщают о наличии «чувства сердцебиения» в покое, быстрой утомляемости при небольших физических нагрузках, одышке, а иногда также о нарушениях глотания и дыхания, связанных с деформацией грудино-реберного комплекса.

У детей с врожденной деформацией грудной клетки (ВДГК) часто возникают различные респираторные заболевания. Это связано, во-первых, с хроническим сдавлением органов в грудной полости, а во-вторых, с причинами развития самого заболевания. Поражение соединительной ткани имеет системный характер и затрагивает не только хрящи и ребра, но и ткань бронхов и легких в частности. Легочная ткань и бронхи у пациентов с деформацией грудной клетки подвержены таким заболеваниям, как бронхоэктазы, сужение дыхательных путей, бронхообструктивный синдром, аномалии развития бронхиального дерева. У пациентов этой категории часто встречаются небольшие аномалии развития сердца, такие как пролапс митрального клапана, открытое атриальное окно, дополнительные стяжки в камерах сердца.

Почти 80% детей, страдающих воронкообразной деформацией грудной клетки (ВДГК), начинают ее развивать в первый год жизни, когда проявляется знаменитый «симптом парадокса при вдохе». Наблюдается западение грудины во время вдоха в области мечевидного отростка. Функциональные нарушения на первом году жизни обычно не проявляются, что сглаживает клиническую картину заболевания. Однако, все сходятся во мнении, что ВДГК — это врожденный дефект.

В период рождения, втяжение грудины может быть незначительным и оно проявляется ригидностью грудино-реберного комплекса, втяжением при дыхании, и не привлекает особого внимания педиатров и родителей. В возрасте 4-6 лет ригидность исчезает, и деформация медленно начинает ухудшаться. Однако, основной возраст для проявления воронкообразной деформации грудной клетки у детей — это подростковый период. Как правило, родители отмечают активный рост ребенка, одновременно с усилением западения грудины и грудино-реберных хрящей, которые раньше оставались незамеченными.

Существует множество различных классификаций воронкообразной деформации грудной клетки. С развитием малоинвазивной хирургии эти классификации постоянно дополняются и уточняются. Наиболее полной и анатомически точной классификацией, которую мы используем, является классификация по Park. Она основана на результаты компьютерной томографии органов грудной клетки и описывает две группы деформаций:

Группа I с симметричной деформацией:

• классическая (IА);
• симметричная деформация с широким плоским типом (IВ);

Группа II с ассиметричной деформацией:

• эксцентричная локальная (IIA1);
• ассиметричная эксцентричная с широким плоским типом (IIA2);
• ассиметричная эксцентричная с глубоким типом, также известная как Grand Canyon (IIA3);
• ассиметричная с несбалансированным типом (IIB).

Существует несколько шкал для оценки степени деформации. Мы используем общеевропейскую шкалу, которую приняла ассоциация торакальных хирургов, специализирующихся на воронкообразной деформации грудной клетки. Данная шкала называется шкалой Халлера, или индексом Халлера (Haller Index (HI)). Этот индекс показывает соотношение поперечного грудного размера к передне-заднему размеру и в норме равен 2,5. В настоящее время большинство специалистов в области воронкообразной деформации считают индекс Халлера основным диагностическим показателем и критерием для определения необходимости операции. Если индекс превышает 3,2-3,5, тогда рекомендуется проведение оперативного лечения.

Один из самых известных и широко применяемых методов оценки степени деформации — это индекс Гижицкой, предложенный в 1962 году. Данный индекс выражается отношением наименьшего (А) стерно-вертебрального расстояния к наибольшему (В) и характеризует 3 степени деформации.

Индекс Гижицкой

Степени деформации грудной клетки

В большинстве случаев воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) является результатом дисплазии соединительной ткани и оказывает влияние на внешний вид грудины и грудинно-реберный комплекс, а также на сердечно-легочную систему. У пациентов с выраженной воронкообразной деформацией грудной клетки легочная жизненная емкость (ЖЕЛ) снижается до 25%, что приводит к утомляемости, плохому развитию и общему состоянию ребенка. Обычными осложнениями являются обструктивные заболевания, ОРВИ и бронхиты.

У 70% детей с воронкообразной деформацией грудной клетки наблюдаются патологические изменения на ЭКГ. Наиболее частыми изменениями являются нарушения проводимой системы сердца, изменение положения электрической оси, гипертрофия миокарда вследствие сдавления камер сердца, пролапс или недостаточность клапанов, наличие дополнительных хорд в камерах сердца, расширение аорты и другие.

Для определения степени деформации, выбора метода коррекции и объема оперативного вмешательства необходимо провести полный комплекс диагностических исследований, который включает:

1. сбор жалоб;
2. сбор анамнеза;
3. осмотр;
4. проведение общих клинических анализов (подробный анализ крови, общий анализ мочи, исследование кала и др.);
5. проведение биохимических анализов крови (определение уровня К, Na, сахара, кальция, билирубина и его фракций, АЛТ, ACT, амилазы и др.).

Помимо проведения общих клинических и биохимических анализов, комплекс обследования включает:

1. проведение клинического осмотра пациента;
2. проведение эхокардиографии;
3. исследование функций внешнего дыхания или бодиплетизмографии;
4. проведение рентгена органов грудной клетки в прямой и боковой проекции;
5. проведение компьютерной томографии с 3-D реконструкцией.

Клинический осмотр

Для установления диагноза воронкообразной деформации грудной клетки достаточно проведения внешнего осмотра. Деформация, как правило, начинается от места соединения рукоятки с телом грудины, особенно ярко выражается на уровне соединения с мечевидным отростком и распространяется на III – VIII ребра, включая обе реберные дуги. Ширина и глубина деформации могут различаться. Часто реберные дуги развернуты, и эпигастральная область выпячивается.

При вовлечении в общую площадь и костную часть ребер по сосковой или передней подмышечной линии, помимо первичной (воронкообразной) деформации, могут выявляться вторичные изменения в виде плоской грудной клетки, формируя плоско-воронкообразную грудь. На фоне воронкообразной деформации часто наблюдаются острый эпигастральный угол и парадоксальное дыхание. Пациенты с воронкообразной деформацией грудной клетки имеют астеническую конституцию из-за неравномерного роста и массы, кифосколиотическую установку туловища и гипотонию мышц. Во время детального физического обследования могут быть обнаружены признаки соединительнотканной дисплазии разной степени выраженности, такие как гипермобильность суставов, повышенная эластичность кожи и плоскостопие. В некоторых случаях используется клинико-генетическое исследование для диагностики синдромальных форм воронкообразной деформации грудной клетки.

Рентгенография

Одним из важных, но менее актуальных в последнее десятилетие методов для определения степени деформации грудной клетки является рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях. В прямой проекции можно определить патологию костной системы, ребер, грудины и легочной ткани. Боковая рентгенография ранее широко использовалась для оценки степени деформации грудины, но сейчас она уступила место современным компьютерным рентген-технологиям.

Функция внешнего дыхания

Для оценки тяжести поражения дыхательной системы у пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки необходимо проведение исследования функции внешнего дыхания. Основным показателем функции внешнего дыхания при воронкообразной деформации грудной клетки является функциональная остаточная емкость легких.

Функция внешнего дыхания оценивается с помощью спирографического метода на компьютерном спирографе с графической фиксацией и записью кривой поток-объема при выполнении маневра форсированного выдоха. Диагностика вентиляционных нарушений основана на оценке отклонения показателей от нормы, выраженных в процентах от нормального значения.

Оцениваются следующие функциональные параметры:

• объем жизненной емкости легких (ЖЕЛ, %);
• объем форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ, %);
• объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ, %);
• пиковая объемная скорость (ПОС, %);
• максимальная объемная скорость при 25% от форсированной жизненной емкости (МОС25%);
• максимальная объемная скорость при 50% от форсированной жизненной емкости (МОС50%);
• максимальная объемная скорость при 75% от форсированной жизненной емкости (МОС75%).

У пациентов с I-II степенью деформации грудной клетки наблюдаются рестриктивные изменения функции внешнего дыхания, а у пациентов с III степенью деформации — более тяжелые реструктивно-обструктивные изменения. В этих случаях происходит снижение вентиляционно-обструктивной соотношения, что может привести к хроническому гипоксическому состоянию тканей и гиперфункциональным изменениям в миокарде.

Кардиография

Воронкообразная деформация грудной клетки, как проявление дисплазии соединительной ткани, может влиять не только на форму и внешний вид грудины и грудино-реберного комплекса, но также вызывает изменения в сердечно-сосудистой системе. Одним из доступных и простых методов исследования сердечно-сосудистой системы является ЭКГ. Эхокардиография, в дополнение к ЭКГ, является одним из наиболее важных методов исследования ССС. Она проводится для определения формы и положения сердца, изучения строения клапанной системы, перегородок между предсердиями и желудочками, состояния сердечной мышцы и камер сердца, а также выявления малых аномалий сердца.

Компьютерная томография

Мультиспиральная компьютерная томография с 3D реконструкцией грудной клетки является наиболее полным, информативным и доступным методом исследования. Позволяет получить полное представление о соотношении костно-хрящевого каркаса и органов средостения. Томография также позволяет выявить сопутствующую патологию, например, «реберную вилку» или расщепление ребра, буллы верхушки легкого. Благодаря 3D моделированию можно определить точку максимальной депрессии, выбрать необходимое межреберье для установки корригирующей пластины и достичь наилучшего косметического и физиологического результата.

На данный момент существует более 100 разновидностей хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки. Эта область хирургии была основана Людвигом Майером и Фердинандом Зауэрбрухом, которые в 1911 и 1920 годах соответственно описали методику оперативного лечения этой деформации. Однако методика Ф.Зауэрбруха не была признана успешной из-за неудовлетворительного косметического эффекта. Наиболее признанной и используемой с 1949 по 2000 гг. была техника М. Равича, которая обладала лучшим косметическим результатом. Но с появлением методики Д. Насса в 1998 году, его операция стала золотым стандартом в лечении воронкообразной деформации грудной клетки у детей.

Операция Насса представляет собой малоинвазивную методику, которая менее травматична, более коротка по времени и обеспечивает хороший косметический результат. Она не требует открытого доступа к грудной клетке, резекции хрящей и стернотомии. Также время операции сокращается, а риск осложнений уменьшается. Большинство хирургов отдают предпочтение методике Насса.

Операция производится под комбинированным наркозом и включает использование пластин из титанового сплава или стали. Пластины должны быть прочными и гладкими, чтобы минимизировать повреждение органов и тканей.

Операция Насса выполняется под эндотрахеальным наркозом с эпидуральной аналгезией. Маркером отмечается дно воронки и места точек входа и выхода в плевральные полости. Кожные разрезы производятся на боковых поверхностях грудной клетки, а грудные мышцы отслаиваются от ребер. Пластина изгибается и фиксируется, а затем проводится вдоль сформированного тоннеля. Давление пластины на грудину корректирует деформацию грудино-реберного комплекса. Пластина фиксируется к ребрам, и раны ушиваются. Пациент активизируется в первые сутки после операции и проходит физиотерапию.

После операции Насса пациентам рекомендуется длительный прием НПВС и общие анализы крови для контроля. Антибактериальная терапия может быть назначена для профилактики осложнений. Операция Насса считается эффективным методом лечения воронкообразной деформации грудной клетки и позволяет добиться хорошего косметического результата.

На операционном столе можно наблюдать эффективность устранения воронкообразной деформации. Не нужно беспокоиться о незначительных дефектах грудной клетки, таких как небольшие «ямки», западение опорного ребра или выступающая реберная дуга, которые могут наблюдаться в послеоперационном периоде. Со временем, при физической активности и росте грудной клетки, практически все дефекты будут исправлены или «прикрыты» мышечной массой. После прохождения реабилитации пациенты отмечают значительное улучшение самочувствия, исчезает чувство «ощущения сердцебиения», они становятся более выносливыми и способны выдерживать большие физические нагрузки, что является главным показателем успешности операции.

Регулярное рентгенологическое исследование грудной клетки в двух проекциях каждые 1-3-6 месяцев поможет избежать возможных осложнений после операции, а также отследить рост грудной клетки и возможное смещение пластины. Также будут назначены соответствующие рекомендации.

Список литературы