Синдром слабости синусового узла (СССУ) - симптомы и лечение

Синдром ослабления синусного узла (Sick sinus syndrome, СССУ) — это нарушение работы синусного узла, вызванное органическими причинами, чаще всего изменениями мышечной ткани сердца.

Синусный узел также известен как синусно-предсердный, синоатриальный и синоаурикулярный. Находящийся в стенке правого предсердия, он создает импульсы, определяющие частоту сердечных сокращений (ЧСС).

Синусовый узел

СССУ — это общее название, указывающее на наличие одного или нескольких признаков:

• Постоянная синусовая брадикардия — это снижение ЧСС до 60 ударов в минутуу. Этот признак СССУ наиболее часто встречается: у 40-76% пациентов . Сердечный ритм у таких пациентов практически не учащается даже при проведении пробы Вальсальвы, пробы с физической нагрузкой и атропином.
• Исчезновение синусового ритма (остановка синусового узла, синусовый арест) — возникает внезапно с определенной периодичностью, чаще является кратковременным. При этом синусовый ритм на короткое время замещается другим ритмом (например, во время остановки ритма из синусового узла могут возникать наджелудочковые или желудочковые ритмы).
• Периодически возникающая синоаурикулярная блокада — передача импульса от синусового узла к предсердиям значительно замедляется или временно прекращается, что вызывает ощущение замирающего сердца, слабости и кратковременной головокружности.
• Выраженная устойчивая брадисистолическая форма мерцательной аритмии (если пациент не принимает препараты наперстянки) — желудочки сокращаются менее 60 раз в минуту и не восстанавливают нормальный рабочий ритм в течение 7 дней. В течение этого периода человек быстро утомляется. Сердечный ритм слабо увеличивается при пробах и физической нагрузке.
• Синдром тахикардии-брадикардии — чередование периодов учащенного и замедленного сердцебиения. После периода тахикардии (синусовой тахикардии, пароксизма мерцания, трепетания предсердий с частым ритмом или суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии) наступает резкая брадикардия или остановка синусового узла. В этот момент сердце фактически останавливается и не сокращается. Если нет замещающих ритмов и остановка длительная, то человек может потерять сознание.

Также при СССУ наблюдается неправильное замедление ритма даже при использовании небольших доз бета-адреноблокаторов .

Распространенность СССУ

Синдром диагностируется как у взрослых, так и у детей. При холтеровском мониторировании у 19% детей первого года жизни отмечается появление необычных комплексов и замещающих ритмов неизвестной природы, у 7% — эпизоды остановки синусового узла, у 11% — синоатриальные блокады. Все эти проявления являются разновидностями или признаками СССУ, однако необычные комплексы могут встречаться и при других нарушениях работы синусового узла . Необычные комплексы — это отдельные комплексы, импульсы для формирования которых исходят из предсердно-желудочкового узла (центр II порядка), клеток проводящей системы сердца (центр III порядка), таких как клетки пучка Гиса и волокна Пуркинье. Они отличаются от экстрасистол (предсрочных сердечных сокращений) тем, что перед комплексом имеется удлиненная пауза, в то время как при экстрасистоле пауза является укороченной. Также после появления необычных комплексов нет компенсаторного периода покоя. Замещающий ритм — это любой ритм (кроме синусового), включающий в себя три и более комплексов.

Частота обнаружения СССУ в кардиологических клиниках среди детей с нарушениями сердечного ритма составляет 4–6%. У практически здоровых детей этот синдром возникает в 0,1% случаев .

Причины СССУ

Причины, вызывающие органические изменения в синусовом узле, многообразны. Они могут быть первичными, т.е. возникать прямо в узле, или вторичными, т.е. возникать вне узла. В большинстве случаев СССУ развивается при изменении мышечной ткани сердца.

1. Первичные причины:
2. идиопатические, т. е. точные причины не известны (40–50% случаев) ;
3. наследственные — СССУ может быть вызвано мутацией определенных генов, таких как миозин тяжелой цепи (MYH6), нуклеотид-зависимые калиевые каналы (HCN4), коннексин-40, альфа-субъединицы вольтаж-зависимых натриевых каналов типа 5 (SCN5A), альфа-2В-адренорецептора (ADRA 2B) и эндотелиальной азотоксидного синтазы (eNOS) .
4. Вторичные причины:
5. нарушение работы синусового узла при тахиаритмиях (форма тахикардия-брадикардия);
6. хирургические операции на сердце (операция Мастарда, коррекция дефекта межпредсердной перегородки, операция «Лабиринт», восстановление аномального дренажа легочных вен, трансплантация сердца);
7. ишемия (при атеросклерозе артерий синусового узла, при остром инфаркте миокарда и во время приступов ишемической болезни сердца);
8. врожденные пороки сердца (дефект межпредсердной перегородки, аномалия Эбштейна);
9. хроническое ревматическое поражение сердца;
10. воспалительные заболевания миокарда (миокардит, перикардит, острый ревматический эндокардит);
11. поражение миокарда при инфекционных заболеваниях (при болезни Шагаса, дифтерии, саркоидозе, сепсисе);
12. инфильтративные заболевания сердца (амилоидоз, гемохроматоз, опухоли);
13. артериальная гипертензия;
14. коллагенозы (системная красная волчанка, склеродермия), васкулиты;
15. нервно-мышечные заболевания (миотоническая дистрофия, атаксия Фридрейха);
16. эндокринные заболевания (гипотиреоз, гиперпаратиреоз);
17. врожденные идиопатические заболевания проводящей системы сердца (синдром продленного QT, синдром Бругада);
18. синдром каротидного синуса (симптоматический комплекс, возникающий при повышенной чувствительности барорецепторов каротидного синуса при их стимуляции);
19. регуляторные нарушения (у спортсменов и подростков, при патологии внутренних органов, сопровождающейся ваготонией — повышенной активностью блуждающего нерва, что может влиять на сердечный ритм);
20. апноэ во сне;
21. прием определенных лекарственных препаратов (бета-блокаторов, амиодарона, антагонистов кальция, сердечных гликозидов и т.д.);
22. электролитные нарушения (пониженный или повышенный уровень калия, снижение концентрации диоксида углерода в крови);
23. внешние факторы (например, критическое переохлаждение) .

Если обнаружите подобные симптомы, обязательно проконсультируйтесь с врачом. Не рискуйте своим здоровьем и не пытайтесь лечиться самостоятельно!

Часто при Синдроме Синдрома Синусовой Синусовой Брадикардии нет симптомов и патология выявляется только при обследовании. Это связано с адаптацией организма к постепенному уменьшению или первоначально низкой (например, у детей) частоте сокращения сердца. Однако, несмотря на адаптивные процессы, Синдром Синусовой Синусовой Брадикардии, даже при отсутствии жалоб, является патологическим процессом.

В почти 50% случаев пациентов могут беспокоить две группы симптомов: церебральные и кардинальные .

Среди церебральных симптомов часто встречаются неопределенные жалобы на постоянную слабость, быструю утомляемость и снижение памяти. При прогрессировании заболевания могут появляться и усиливаться такие симптомы, как головокружение, спутанность сознания, его кратковременные отключения, потемнение в глазах, нечеткая речь, пошатывания и обмороки, которые могут быть без судорог или сочетаться с развернутым судорожным синдромом, то есть судорогами всего тела .

Кардинальные симптомы могут быть в виде одышки, ощущения перебоев в работе сердца, тупых или тупых болей в левой половине грудной клетки, тяжести в области сердца .

Симптомы могут наблюдаться в течение нескольких месяцев или даже лет и ухудшать течение хронической сердечной недостаточности, стенокардии и дисциркуляторной энцефалопатии.

При Синдроме Брадикардии-Тахикардии могут наблюдаться периферические тромбоэмболии (например, ТЭЛА) и ишемический инсульт . На ТЭЛА может указывать боль за грудиной, кашель (в том числе с кровью), одышка, низкое давление, посинение кожи, потеря сознания; на ишемический инсульт — нарушение координации, движений, мимики, речи, зрения, а также головокружение, онемение и потеря сознания.

В Синусовом Сердечно-Соединительном Узле (СССУ) возникает нередко изолированное повреждение, сопровождающееся поражением Атриовентрикулярного Узла (АВУ). При этом количество клеток, способных генерировать ритмичные импульсы, уменьшается в Синусовом Узле. В результате, нарушается образование и проведение импульса, деполяризация и проведение возбуждения в миокарде предсердий.

Отсутствие импульса в Синусовом Узле приводит к недостатку сокращений сердечной мышцы и неполному поступлению крови к органам. Мозг, в первую очередь, страдает от недостатка кровоснабжения. Человек может жаловаться на головокружение, потемнение в глазах и потерю сознания на несколько минут.

Патогенез дисфункции Синоаурикулярного Узла связан с несколькими процессами:

1. Нарушение образования импульса. Здесь изменяется автоматизм клеток Синусового Узла:

• рифмоводителем становятся клетки АВУ, пучка Гиса и волокон Пуркинье;

Проводящая система сердца

• появляются эктопические очаги автоматизма, то есть другие клетки сердца приобретают функцию автоматизма;
• кардиомиоциты начинают обладать пейсмейкерной активностью, что для них не характерно, и возникает сократимость других клеток.

Возникает два варианта дисфункции СССУ: снижение активности самого Синусового Узла и сверхчастые ритмы, что приводит к подавлению импульса.

2. Нарушение проведения импульса. Возникает при изменении электролитных соотношений в миоцитах и свойств их мембраны. Гипополяризация клеток ухудшает электротоническое проведение по кардиомиоциту и, при снижении потенциала покоя, становится невозможным. Наличие невозбудимого участка на пути волны возбуждения может нарушить передачу импульса и замедлить проведение в дистальном участке сердца, например, в его верхушке.

3. Сочетание нарушения образования и проведения импульса.

4. Дефект ионных каналов. Он может помешать возбуждению миоцитов через перенос ионов.

В настоящее время используется классификация Синусовой самосокращающейся сердечной усталости (ССУ), предложенная профессорами Н. А. Манак и В. А. Снежицким.

По причине возникновения варианты делятся на:

• первичную дисфункцию (идиопатическую и семейную);
• вторичную (вызванную другими нарушениями или болезнями).

По электрокардиографическим проявлениям:

• синусовая брадикардия;
• синоатриальная блокада;
• остановка синусового узла;
• выскальзывающие комплексы и ритмы;
• атриовентрикулярная диссоциация;
• постэкстрасистолическое угнетение синусового узла;
• хронотропная недостаточность (неспособность синусового узла или нижележащих водителей ритма обеспечивать прирост частоты сердечных сокращений, адекватный потребностям организма);
• чередование выраженной брадикардии и суправентрикулярных тахиаритмий;
• сочетание синусовой брадикардии и нарушения атриовентрикулярной проводимости (бинодальная болезнь);
• мерцательная аритмия с низкой частотой желудочковых сокращений;
• длительные паузы после купирования предсердных тахиаритмий.

Все эти варианты заболевания могут иметь разную степень тяжести:

1. Невыраженная: среднесуточная частота сердечных сокращений — 63–70 в минуту, минимальная частота (ночью) — 45–50 в минуту, максимальная частота (при велоэргометрии, ВЭМ) — более 140 в минуту.
2. Умеренно выраженная: среднесуточная частота сокращений — 59–63 в минуту, минимальная частота — 40–44 в минуту, максимальная частота — 128–140 в минуту.
3. Выраженная, декомпенсированная: среднесуточная частота сердечных сокращений — 39–59 в минуту, частота сердечных сокращений ночью — менее 38 в минуту, максимальная частота — менее 127 в минуту.

Также можно выделить острую форму (внезапно возникшую) и хроническое течение.

По степени выраженности клинических проявлений:

• Компенсация — отсутствие симптомов, так как организм успешно справляется с возникшим нарушением сердечного ритма.
• Декомпенсация — возникновение предобморочных состояний или обмороков, иногда может развиться хроническая сердечная недостаточность. Сердце сокращается гораздо реже, и из-за недостаточного кровоснабжения внутренних органов проявляются различные симптомы, включая слабость, быструю утомляемость и проблемы с памятью.

Прогнозирование течения вегетососудистой дистонии (ВСД) достаточно сложно, часто она не сопровождается симптомами. Однако у пациентов с редким ритмом даже в отсутствие жалоб могут возникать внезапные приступы асистолии (остановка сердца) и потеря сознания из-за острой нарушения сердечного ритма, что может привести к ишемии головного мозга и внезапной смерти. Внезапная сердечная смерть может возникнуть на любом этапе заболевания. Ранее симптомы могли отсутствовать, но иногда при суточном мониторировании ЭКГ или на самой ЭКГ можно обнаружить признаки в виде редкого пульса или синусовых пауз.

Также возможны случаи кратковременной потери сознания (синкопальные состояния) разной частоты и продолжительности.

Внешние причины, вызывающие синкопальные состояния или приступы асистолии, не выявлены. Пациенты не описывают предвестников перед приступом, и данный симптом может возникнуть совершенно спонтанно, даже в покое или во время выполнения обычных дел.

При длительном прогрессировании ишемического заболевания, например, при атеросклерозе артерии, питающей синусовый узел, развивается дисциркуляторная энцефалопатия, хроническая сердечная недостаточность и стенокардия. При развитии этих заболеваний ухудшается память, у человека снижается активность и возникают головокружения, неприятные ощущения или боли в области сердца, а также появляется постоянная одышка, уменьшается объем мочи, становится синюшная кожа, возникает асцит (накопление жидкости в животе) и отекают конечности.

Одной из частых причин смерти при ВСД являются тромбоэмболические осложнения, такие как периферические тромбоэмболии, включая тромбоэмболию легочной артерии и инсульт, которые могут возникнуть при хронической форме мерцательной аритмии и брадикардии-тахикардии синдроме.

Длительность периода от появления симптомов до смерти точно неизвестна. Внезапная смерть может не наступить при ВСД, но это частично зависит от возраста, тяжести заболевания и степени склеротических изменений в сердце.

На ранних этапах заболевания диагностика может быть затруднена из-за медленного прогрессирования и нестабильности. Единственным симптомом в этот период может быть синусовая брадикардия — временное увеличение времени между сердечными сокращениями до менее чем 60 ударов за минуту в дневное время и менее 45 ударов за минуту ночью (по некоторым данным, менее 42 ударов).

Если появятся какие-либо симптомы или нарушения, или при электрокардиографии, необходимо обратиться к врачу.

После проведения опроса и осмотра врач-кардиолог или врач-терапевт сможет заподозрить СССУ и направить пациента на дальнейшие необходимые исследования.

Для подтверждения диагноза достаточно пройти следующие исследования:

1. Электрокардиография (ЭКГ). Может быть выявлен один из вариантов течения СССУ, например синусовая брадикардия, синоаурикулярная блокада, брадисистолическая форма мерцательной аритмии, реже остановка синусового узла. Однако, если ритм к моменту обследования нормализовался, то изменений на ЭКГ может не быть.

2. Эхокардиография (ЭхоКГ). При первичной этиологии изменений может не быть. После перенесенного инфаркта и во время приступа стенокардии можно обнаружить участки гипокинеза и акинеза — нарушения работы сердечной мышцы, при которых она теряет способность сокращаться. Чем старше человек и чем больше этих изменений, тем выше вероятность развития СССУ. Также ЭхоКГ позволяет оценить фракцию выброса и конечно-диастолический размер левого желудочка, т.е. его размер в расслабленном состоянии сердечной мышцы.

ЭхоКГ

3. Холтеровское мониторирование (суточное мониторирование ЭКГ) с ведением дневника самочувствия. Высокоинформативный метод, особенно у молодых и среднего возраста людей. Важным критерием для постановки диагноза является появление эпизодов синусовой брадикардии с ЧСС менее 50 (еще более надежно — снижение менее 40) ударов в минуту в дневное время. Также диагностически значимо выявление синусовых пауз и их оценка. На СССУ могут указывать паузы продолжительностью более 1600 мс (по данным профессора М. С. Кушаковского, достоверный критерий — длительность пауз более 2000–2500 мс). Кроме того, это обследование позволяет выявить выскальзывающие эктопические сокращения или эктопические ритмы при появлении синоаурикулярной блокады и диагностировать синдром тахикардии-брадикардии. Также с помощью ЭхоКГ можно обнаружить эпизоды пароксизма мерцания или трепетания предсердий с частым ритмом, а затем эпизодом резкой брадикардии.

Cуточное мониторирование ЭКГ

4. Диагностические пробы. Пробы проводятся под контролем гемодинамики (измерения пульса и артериального давления) и мониторирования ЭКГ.

1. Проба Вальсальвы (или изометрическая кистевая нагрузка). В норме при ее проведении ЧСС увеличивается, но этот эффект минимален и может отсутствовать у пациентов с СССУ. Диагноз СССУ вполне вероятен, если при массаже каротидного синуса возникает остановка синусового узла, длительность которой превышает 3 секунды.
2. Тест с физической нагрузкой. При проведении теста ЧСС у части пациентов ниже, чем у здоровых людей. Этот метод позволяет выявить недостаточность синусового узла в регуляции сердечного ритма (т.е. неспособность повышения ЧСС синусовым узлом до 100 ударов в минуту).

5. Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ). Проводится двумя способами: инвазивным (с помощью датчиков в самом сердце) и неинвазивным (через пищевод). Для оценки функции синусового узла определяют следующие показатели:

1. время восстановления работы синусового узла;
2. корригированное время восстановления функции синусового узла — разница между длительностью паузы после стимуляции и средним интервалом РР до стимуляции (увеличение более 560 м/сек свидетельствует о СССУ);
3. время синоатриального проведения;
4. рефрактерный период синусового узла, т.е. период, когда он в норме не может снова возбудиться.

Результаты ЭФИ не всегда точные, поэтому этот метод редко используется.

6. Фармакологические пробы:

• Ваголитическая проба с внутривенным введением Атропина сульфата. У здоровых людей после введения препарата синусовый ритм повышается примерно на 30 %. У пациентов с СССУ прирост меньше и не превышает 90 ударов в минуту.
• Полная вегетативная блокада (медикаментозная денервация сердца). Внутривенно вводится Обзидан, а через 10 минут Атропин. Тест позволяет определить истинный ритм синусового узла и отличить СССУ от других дисфункций синусового узла, связанных с нарушением вегетативного контроля его функции. Например, к таким нарушениям относится дисфункция синусового узла с несбалансированным вегетативным контролем его функции. При этом состоянии нет органических изменений синусового узла, поэтому оно не относится к СССУ.

Чтобы предотвратить смерть пациента, независимо от причины заболевания, необходимо провести имплантацию искусственного водителя ритма (электрокардиостимулятора, ЭКС).

Показания для установки постоянного ЭКС были разработаны Американским колледжем кардиологии, Американской ассоциацией сердца, Всероссийским научным обществом по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (ВНОА, 2009) и подтверждаются множеством исследований.

ЭКС доказано быть эффективным в следующих состояниях:

• дисфункция синусового узла с подтвержденной симптомной брадикардией, включая частые синусовые паузы, которые вызывают клинические симптомы;
• симптомная хронотропная недостаточность (часто с выраженной слабостью, повышенной утомляемостью, ограничением физической нагрузки, признаками хронической сердечной недостаточности);

Противопоказаний для установки ЭКС не существует. Эта процедура может быть проведена как у маленьких детей, так и у пожилых людей. Главное, чтобы такая процедура была обоснована. Установка ЭКС не рекомендуется при брадикардиях, вызванных неадекватной медикаментозной терапией или когда симптомы, похожие на брадикардию, не связаны с низким пульсом.

Необходимость установки и тип ЭКС определяет врач на основе обследования. В случае отсутствия постоянной мерцательной аритмии рекомендуется установка двухкамерного ЭКС. При установке двухкамерного ЭКС наиболее часто используются алгоритмы для снижения частоты избыточной правожелудочковой стимуляции.

Электрокардиостимулятор

Операция по установке ЭКС проводится в больнице под местной анестезией и обычно занимает не более часа. Пациент обычно выписывается из стационара на следующий день. После выписки дается пакет документов с указанием типа кардиостимулятора и программированной ЧСС. Через месяц после процедуры необходимо посетить аритмолога — специалиста по нарушениям ритма, который умеет программировать ЭКС. Затем проверка проводится один раз в год. Если возникли жалобы, то врача можно посетить раньше, иногда необходимы результаты холтеровского мониторирования.

При пароксизмальной (эпизодической) или постоянной форме мерцательной аритмии назначают антикоагулянты. Современные препараты не требуют контроля международного нормализованного отношения (МНО). Антикоагулянты должен подобрать врач, их необходимо принимать постоянно, без перерывов.

Синдром слабости синусового узла — это серьезное заболевание с неблагоприятным прогнозом. Если у пациента появляются обмороки или недостаточность кровообращения (признаки декомпенсации СССУ), то вероятность его смерти составляет до 13,5% в течение 2-10 лет, 4,4-24% в течение 1 года и 30% в течение 19,4 месяцев. Это также существенно ухудшает качество жизни.

Из долгосрочных наблюдений за больными СССУ становится ясно, что только у 43% пациентов, не получающих лечение, заболевание протекает благоприятно. Чаще всего такое течение наблюдается у пациентов моложе 65 лет с нормальной функцией левого желудочка, ЧСС в покое больше 40 ударов в минуту и минимальная ЧСС по холтеровскому мониторированию больше 35 ударов в минуту.

Негативный прогноз может быть связан с такими признаками в начале заболевания, как возраст старше 65 лет, конечно-диастолический размер левого желудочка больше 52 мм по ЭхоКГ, фракция выброса меньше 55%, и корригированное время восстановления функции синусового узла больше 800 мс по ЭФИ.

Пациенты с СССУ, у которых только синусовая брадикардия с ЧСС до 40 ударов в минуту, имеют лучший прогноз. Их продолжительность жизни не отличается от здоровых людей. В случае имплантации предсердных или двухкамерных кардиостимуляторов с установкой физиологических режимов частота фибрилляции предсердий, инсульта, прогрессирования сердечно-сосудистой недостаточности и смертности пациентов ниже, чем при установке однокамерного желудочкового стимулятора.

У пациентов с атриовентрикулярной блокадой данные менее надежны, однако указывают на снижение смертности и заболеваемости при установке двухкамерной стимуляции по сравнению с однокамерной. В целом, риск развития фибрилляции предсердий при двухкамерной кардиостимуляции составляет 62%, а риск смерти — 36%.

Профилактика СССУ

Профилактика первичных форм этого заболевания затруднена. Однако возможно предупредить развитие вторичных форм при профилактике и своевременном адекватном лечении заболеваний, вызывающих этот синдром.

Список литературы