Расслоение аорты - симптомы и лечение

Острое расслоение аорты (Aortic dissection) — это разделение слоев аорты под воздействием крови. При этом целостность наружного и внутреннего слоев аорты сохраняется. Заболевание опасно для жизни и приводит к сильной боли в груди, тошноте, рвоте и повышенному давлению. Реже боль проявляется в области шеи, глотки, между лопатками, в спине, животе, пояснице и ногах.

Расслоение аорты

В среднем, расслоение аорты диагностируют у 6 пациентов из 100 тысяч в год. У мужчин заболевание встречается в 2–3 раза чаще, чем у женщин. Частота заболеваемости увеличивается с возрастом, особенно после 60–70 лет. Острое расслоение аорты является причиной до 5 % всех непредвиденных смертей от сердечно-сосудистых заболеваний.

Причины острого расслоения аорты

Главная причина болезни — это повышенное артериальное давление. В большинстве случаев повышенное давление, которое сложно контролировать, выявляется у 65–75 % пациентов с острым расслоением аорты. Однако сопутствующий фактор, как правило, является атеросклероз .

В молодом возрасте острое расслоение аорты может возникать при нарушении соединительной ткани, что характерно для синдромов Марфана, Лойса —Дитца, Элерса — Данло, Шерешевского — Тёрнера, Гзеля — Эрдгейма. Также расслоение аорты может быть обнаружено при врожденных пороках сердца и сосудов, таких как аортальный двустворчатый клапан и коарктация аорты, которая сопровождается сужением просвета. В этих случаях острое расслоение аорты выявляется в 7–15 % случаев .

Травма грудной клетки, интенсивные физические или эмоциональные нагрузки также могут способствовать повреждению внутренней стенки и разделению слоев аорты. Разрыв аорты обнаруживается примерно у 20 % погибших в автомобильных авариях.

Около 18 % случаев острого расслоения аорты встречаются у пациентов, которым ранее проводили операцию на сердце, в основном протезирование аортального клапана. Также разделению слоев аорты может способствовать открытая операция на аорте и вмешательство с использованием внутрисосудистого метода.

Расслоение аорты часто наблюдается у беременных женщин старше 40 лет, что связано с увеличением сердечного выброса и высоким артериальным давлением. Курение и употребление наркотиков также являются факторами риска.

Если вы обнаружите симптомы, которые схожи с уже известными, рекомендуется проконсультироваться с медицинским специалистом. Важно не заниматься самолечением, поскольку это может привести к опасным последствиям для вашего физического состояния!

Один из первых признаков расслоения аорты:

• появление симптомов нарушения кровоснабжения (ишемии) головного или спинного мозга: головокружение, боли и шум в голове, потеря сознания, кома, жжение, покалывание или онемение в руках и ногах, мышечная слабость, судороги, повышенная потливость и учащенное сердцебиение;
• появление одышки, падение давления, посинение кожи, аритмия, шум в ушах, частые обмороки, которые часто вызваны разрывом расслоенной аорты в околосердечную сумку или плевральную полость;
• появление ишемии почек: снижение количества мочи и стойкое повышение давления;
• появление ишемии органов пищеварения: боли в животе и нарушение пищеварения (запоры, поносы, метеоризм);
• остановка сердца и внезапная смерть.

Один из основных признаков расслоения аорты обычно является острая, внезапная, проникающая боль, которая особенно выражена в начале заболевания и сопровождается тошнотой, рвотой и повышением давления .

Боль распространяется вдоль расслоения аорты:

• При проксимальном расслоении боль в 90 % случаев возникает в области грудной клетки. Проксимальное расслоение начинается от восходящей аорты, может ограничиться этим участком или распространиться на дугу, нисходящий и брюшной отдел аорты. При вовлечении восходящего отдела аорты и дуги болит шея, глотка и челюсть. Если расслоение переходит на корень аорты и сдавливаются коронарные артерии, могут появиться симптомы острого инфаркта миокарда . При этом боль может переместиться ниже, в область между лопатками, и распространяться вдоль позвоночника.
• Для дистального расслоения характерны боли в спине, пояснице и ногах. Дистальное расслоение начинается в нисходящем отделе грудной аорты и распространяется вниз на часть или всю грудную аорту с вовлечением брюшной аорты или без него. При расслоении брюшного отдела аорты появляются боли в животе и нижних отделах спины, похожие на заболевания органов брюшной полости и малого таза: острый панкреатит, желчную и почечную колику.

Отделы аорты

Дополнительно расслоение аорты может проявляться охриплостью голоса, свистящим дыханием, кровохарканьем, нарушением глотания и повышением температуры .

Клиническая картина может меняться со временем, поэтому необходимо проводить тщательное дифференциальное диагностирование с другими сердечно-сосудистыми, неврологическими и урологическими заболеваниями.

Стенка аорты представляет собой сложную структуру, состоящую из различных компонентов. Изменение физико-химических свойств этих компонентов приводит к нарушению функционирования аорты в целом, что проявляется в перераспределении нагрузки кровотока.

Структура стенки аорты

Потеря эластичности среднего слоя аорты вызывает диссонанс между колебаниями стенки и сокращениями сердца, а также движение пульсовой волны. В результате, внутренняя стенка отделяется от среднего слоя, кровеносные сосуды, питающие аорту, могут быть повреждены, и образуется внутристеночная гематома.

При наличии внешних факторов, внутренняя стенка аорты может разорваться, что приводит к проникновению крови между слоями, образованию разрывов и расширению аорты. Факторами, способствующими этому, могут быть повышение артериального давления, травма и физическая нагрузка.

При учете времени развития заболевания можно выделить следующие типы расслоения аорты:

• острое расслоение аорты – возникает в течение 14 дней (наблюдается в 75% случаев);
• подострое – возникает в период от 15 до 90 дней;
• хроническое – возникает более чем через 90 дней.

Основная классификация расслоения аорты основана на системах Дебейки и Стэнфорда (DeBakey и Stanford).

Основные типы классификации расслоения аорты по месту возникновения и степени вовлечения:

• тип I – разрыв начинается с восходящей аорты и распространяется на дугу, нисходящий и брюшной отделы аорты;
• тип II – разрыв начинается с восходящей аорты и ограничен расслоением только в этом отделе;
• тип III – разрыв начинается в нисходящем отделе грудной аорты и распространяется вниз (с вовлечением брюшной аорты (тип IIIa) или без него (тип IIIb)).

Анатомическая классификация расслоения аорты (по Stanford):

• тип А – проксимальный (включает I и II типы по DeBakey);
• тип B – дистальный (соответствует III типу по DeBakey).

Расслоение аорты, наряду с внутристеночной гематомой, пенетрирующей аортальной язвой, травматическим повреждением и разрывом аорты, является проявлением острого аортального синдрома (ОАС).

Острый аортальный синдром

Классификация острого аортального синдрома при расслоении аорты:

• Класс 1 – классическое расслоение с наличием истинного и ложного просвета и наличием соединения между двумя просветами или без него;
• Класс 2 – внутристеночная гематома;
• Класс 3 – незаметное или прерывистое расслоение с выпячиванием стенки аорты;
• Класс 4 – проникновение стенки аорты (разрушение стенки с поражением окружающих тканей) вследствие изъязвления атеросклеротической бляшки;
• Класс 5 – расслоение аорты после медицинской процедуры или травмы.

При наличии проксимального разрыва аорты возможно появление тампонады сердца. Это может сказаться на кровотоке в коронарных артериях (инфаркт в 1–2 % случаев) и сосудах головного мозга (инсульт).

При распространении разрыва на спинные артерии нарушается кровоснабжение спинного мозга, что приводит к полной или частичной параличу ног — параплегиям и парапарезам.

В случае распространения разрыва вниз гемоторакс — кровотечение в левую плевральную полость, а также недостаток кровоснабжения внутренних органов могут стать осложнением в дистальном типе разрыва. Это может привести к инфаркту почек и кишечника. Если разрыв распространяется еще ниже, возникает критическая ишемия нижних конечностей .

При делении аорты наследника весьма значимо быстро также точно поставить диагноз. Чтобы сделать это, проводится осмотров, могут прикладываться рентгенографией, электрокардиография, аортографией, эхокардиография, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Осмотр

Результаты осмотра связаны с определением места разделения аорты и уровнем вовлеченности сердечно-сосудистой системы:

• Неравномерность пульса и давления на руках и ногах (50% при первичном и 15% при вторичном разделении, если задействована бедренная или ключичная артерия).
• Недостаточность аортального клапана (при первичном разделении у 50–75% пациентов). Развивается при расширении основы аорты, разрыве аортального кольца, разрыве аортального клапана, вывихе через клапан фрагмента внутренней стенки аорты, что проявляется острой сердечной недостаточностью.
• Неврологические нарушения возникают в 20% случаях. При изменении сосудов головного мозга (до 6% случаев), в частности при разделении безымянной или левой общей сонной артерии, нарушается сознание и возникает инсульт. При вовлечении спинных артерий возникает ишемия спинного мозга, что может привести к полному или частичному параличу ног .

С помощью объективных методов диагностики разделение аорты может быть заподозрено только у 50–60% пациентов. В остальных случаях заболевание напоминает инфаркт миокарда, аневризму грудной или брюшной аорты, аортальный стеноз, тромбоэмболию лёгочной артерии .

Рентгенография

Рентгенография грудной клетки не относится к специфичным методам диагностики, позволяющим подтвердить разделение аорты. Однако этот метод часто является первым, с помощью которого обнаруживают признаки разделения.

Основными рентгенологическими признаками разделения являются:

1. Расширение тени аорты (в 90% случаев), неровность контуров и деформация тени опускающейся аорты.
2. Отделение кальцинированного внутреннего слоя аорты от внешней стенки в месте выгибания более чем на 1 см.
3. Изменение тени контуров аорты или средостения в динамике.
4. Отклонение трахеи или плевральная выпот, чаще слева.

При сдавлении трахеобронхиального дерева может возникать бронхоспазм — сужение просвета мелких ветвей .

Электрокардиография

Электрокардиография (ЭКГ) позволяет обнаружить неспецифические признаки гипертрофии левого желудочка (депрессию сегмента ST и отрицательный зубец Т).

Почему важно выполнить ЭКГ:

• при сильной боли в груди, при отсутствии изменений на ЭКГ можно отличить разделение аорты от инфаркта миокарда;
• признаки инфаркта на ЭКГ в сочетании с данными рентгенографии позволяют подозревать разделение аорты и коронарных артерий.

Методы визуализации разделения аорты

Основными методами визуализации при разделении аорты являются:

• аортография;
• компьютерная томография с контрастом (КТ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• трансторакальная и чреспищеводная эхокардиография (ЭхоКГ).

Аортография ранее считалась единственным точным методом диагностики разделения аорты.

Признаки разделения на аортографии:

• основные — истинный и ложный просвет, наличие фрагмента внутреннего слоя аорты;
• дополнительные — деформация, расширение просвета и стенки аорты, нестандартное отделение ветвей, аортальная недостаточность.

При проведении аортографии можно определить протяженность разделения, вовлечение ветвей аорты, первичную и вторичную фенастрацию (место начального разрыва), оценить состояние аортального клапана и коронарных артерий.

Недостатки аортографии:

• инвазивность, необходимо вводить контрастное вещество;
• сложно попасть катетером в истинный канал аорты, обнаружить разделенную внутреннюю стенку аорты удается лишь у 1/3 пациентов;
• при неярком контрастировании ложного просвета, например из-за тромбоза, высокая вероятность получить ложноотрицательный результат.

Вероятность того, что с помощью аортографии удастся выявить болезнь, избежав ложноположительных или ложноотрицательных результатов, то есть чувствительность и специфичность исследования, составляет 90 и 95% соответственно.

Эхокардиография — доступный и неинвазивный метод диагностики, позволяющий обнаружить до 80% разделений аорты . Чреспищеводная ЭхоКГ актуальна при нестабильном состоянии пациента. Чувствительность метода составляет 95%, специфичность — 75%. С помощью эхокардиографии можно визуализировать основу и стенки аорты, оценить работу аортального клапана и обнаружить подвижный фрагмент в просвете аорты.


Чреспищеводная эхокардиография

Компьютерная томография с контрастным усилением — это предпочтительный метод при диагностике разделения аорты. Его чувствительность составляет 85–95%, специфичность — 90–100%.

Преимущества КТ:

• неинвазивность;
• можно выявить разделение при тромбозе ложного просвета аорты;
• видна протяженность разделения, место начального разрыва и вовлечение сосудистых ветвей .

Магнитно-резонансная томография — это еще один неинвазивный метод, не требующий введения контрастного вещества, с хорошей визуализацией в нескольких проекциях. Чувствительность и специфичность метода составляют 95–98%, что позволяет с высокой точностью выявлять разделение аорты, особенно у стабильных больных.

Однако МРТ проводится не во всех клиниках и противопоказана больным с электрокардиостимуляторами, металлическими скобами на сосудах и некоторыми старыми типами искусственных клапанов сердца .

Лабораторная диагностика

Лабораторные данные не показывают в диагностике разделений аорты: анемия может возникнуть при значительном скоплении крови в ложном канале аорты или прорыве в полость и незначительном увеличении количества лейкоцитов.

Госпитализируют пациентов с расслоением аорты в реанимационное отделение, где стабилизируют кровообращение, контролируют артериальное давление, сердечный ритм и выделение мочи.

Основная цель лечения состоит в остановке распространения расслоения аорты. При остром расслоении важно снизить боль и систолическое давление до 100-110 мм рт. ст. Для этого применяют бета-блокаторы (сокращение частоты сердечных сокращений до 60-80 ударов в минуту). В случае противопоказаний к использованию бета-блокаторов (при брадикардии, АВ-блокаде и бронхоспазме), применяют антагонисты кальциевых каналов.

При рефрактерной гипертензии, то есть при высоком давлении, которое не удается снизить медикаментами, используют ингибиторы АПФ.

При тампонаде сердца или разрыве аорты снижается артериальное давление, поэтому необходимо быстро восстановить объем циркулирующей крови. Для этого могут применяться препараты инотропной поддержки, усиливающие сокращение сердечной мышцы.

После стабилизации состояния сразу делают КТ или МРТ, чтобы уточнить диагноз. При нестабильном состоянии предпочтительна трансторакальная или чреспищеводная ЭхоКГ, ее проводят на фоне терапии и при постоянном контроле показателей кровообращения.

Дальнейшая тактика лечения зависит от типа расслоения.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится при остром проксимальном расслоении, которое может привести к разрыву аорты, тампонаде сердца, острой аортальной недостаточности или неврологическим осложнениям. Операция также показана при хроническом расслоении восходящей аорты с тяжелой аортальной недостаточностью и ограниченной аневризмой.

При дистальном типе расслоения операция проводится при осложненном течении: расслоение распространяется на восходящий отдел аорты, нарушено кровоснабжение внутренних органов, рук и ног. Операция также потребуется при аневризме размером больше 5,5 см и неэффективности консервативной терапии.

Хирургическое лечение показано всем пациентам с дисплазиями соединительной ткани.

Основной целью открытого хирургического вмешательства является удаление поврежденного участка аорты в месте разрыва внутренней стенки, удаление лоскута внутреннего слоя аорты, закрытие входа в ложный просвет, замена удаленного участка на искусственный протез, а также коррекция или замена клапана аорты.

Вмешательства на восходящей аорте подразделяются на два вида: реконструктивные операции (реимплантация и ремоделирование аортального клапана, операция Florida Sleeve) и операции, направленные на замену аорты и аортального клапана (супракоронарное протезирование аорты, имплантация клапансодержащего кондуита).

При расслоении дуги аорты проводится протезирование половины дуги с имплантацией ветвей дуги в протез или замена всей дуги с имплантацией брахиоцефальных артерий на единой площадке.

Если расслоена нисходящая аорта, то выполняется операция «хобот слона» (elephant trunk) или модифицированная операция «замороженный хобот слона» (frozen elephant trunk). Во время этих операций пациента охлаждают и останавливают кровообращение.

Операция по Borst («хобот слона»)

Возможные осложнения операций включают кровотечение, инфекцию и полиорганную недостаточность, ишемию спинного мозга с параличом ног, прогрессирование аортальной недостаточности, возникновение локальной аневризмы, повторное расслоение и осложнения, связанные с доступом (кровотечение, гематома, инфицирование и расхождение швов).

При расслоении грудного и брюшного отдела аорты операция проводится в условиях глубокого гипотермического циркуляторного ареста, то есть прекращается системное кровообращение. Во время операции удаляют участок начального разрыва и протезируют расслоенную нисходящую аорту. Кровь перенаправляют в истинный просвет, что улучшает ее прохождение и устраняет сдавливание просвета. Таким образом улучшается кровоснабжение висцеральных и периферических артерий.

При консервативном лечении в первый месяц погибает до 90% больных, операция позволяет снизить смертность до 30%. Таких результатов удается достичь даже у пожилых пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и осложнениями. В отдаленном периоде результаты хирургического лечения также лучше, чем консервативного.

Эндоваскулярное протезирование

Эндоваскулярное протезирование позволяет остановить расслоение и предотвратить развитие поздних осложнений. Такое лечение эффективнее медикаментозной терапии как при неосложненном, так и при осложненном течении.

При осложненном расслоении аорты III типа (тип В) эндоваскулярные методики предпочтительнее хирургических. В таких случаях применяют стент-графт — сосудистый протез, обшитый снаружи металлическим каркасом. Стент-графт направляет поток крови в истинный просвет и улучшает ее движение, способствует тромбозу ложного просвета и сужает его, предотвращает развитие аневризмы и ее дальнейший разрыв.

Установка стент-графа

Для предотвращения открытой операции при вовлечении ветвей аорты применяют разные методики графтирования: техника параллельных графтов (chimney, periscope, sandwich), фенестрированные и браншированные стент-графты. Эти методы особенно актуальны для пожилых пациентов с сопутствующими заболеваниями.

При эндоваскулярном лечении в течение месяца после операции погибает 8% пациентов. Инсульт и ишемия спинного мозга возникают у 8 и 2% пациентов.

Грозным осложнением эндопротезирования аорты является ретроградное расслоение типа А, которое вызвано избыточным давлением на непокрытый участок аорты. Такое расслоение возникает при существенном превышении необходимого размера протеза. Специфическими осложнениями при имплантации стент-графта являются подтекания, смещение протеза, нарушение мозгового кровообращения и работы спинного мозга при длине протеза более 20 см, а также инфицирование стент-графта.

В последнее время стали применяться голометаллические (непокрытые) стенты. У этой методики много преимуществ: исключено перекрытие ветвей в зоне расслоения, сохранено кровоснабжение внутренних органов, не требуются специфические условия для установки (посадочные зоны, превышение размера), сохраняется контакт крови со стенкой аорты, стент не подвержен инфицированию.

Показания для использования голометаллических стентов: расслоение аорты после травмы, протяженность расслоения до 10 см, экстренное устранение сдавления истинного просвета аорты, противопоказания к имплантации стент-графта (высокий риск инфицирования или аллергии на платину, золото, полиэстер, полиэтилен, сплавы никеля с титаном и платины с иридием).

Недостатки этого метода включают остаточный кровоток по ложному каналу при множественных разрывах внутреннего слоя аорты, возможное смещение стента с баллона при раздувании и сложность доставки в зону имплантации.

Гибридная хирургия

При лечении расслоения аорты наиболее перспективны гибридные методики, в которых сочетаются открытые и эндоваскулярные техники.

Преимущества гибридной хирургии: отсутствие травматичного доступа и пережатия аорты, снижение времени ишемии внутренних органов, меньшая кровопотеря, уменьшение спинальных и легочных осложнений, слабая общая воспалительная реакция, меньшая продолжительность боли, короткий период пребывания в реанимации.

К гибридным методикам относятся различные техники переключения ветвей аорты (протезирование или шунтирование), которые позволяют освоб

Прогноз. Профилактика