Идиопатическое поражение ткани легких (ИПТЛ, идиопатический фиброзирующий альвеолит) — это длительное заболевание, при котором воздушные мешочки легких разрушаются, а на их месте образуется соединительная ткань.
Альвеолы — мельчайшие пузырьки на концах мелких бронхиол, окруженные плотной сетью капилляров, через которую осуществляется обмен газами
Обычно альвеолы помогают обмену газов в организме — оксигенируют кровь и выводят из нее углекислый газ. Но при идиопатическом поражении ткани легких альвеолы начинают разрушаться по различным причинам.
Организм пытается вмешаться и посылает к альвеолам своего рода «заплаты» — фибробласты. Это клетки, создающие волокна соединительной ткани.
Постепенно количество фибробластов в лёгких увеличивается. Они производят большое количество соединительной ткани, которая со временем начинает заменять здоровую ткань альвеол.
Это приводит к тому, что альвеолы перестают выполнять свою функцию и обеспечивать организм кислородом. В результате все органы и системы страдают.
Причины идиопатической фиброзной болезни легких
Идиопатическая фиброзная болезнь легких обычно наблюдается у людей старше 50 лет, причем у мужчин она встречается в несколько раз чаще, чем у женщин.
В России количество случаев заболевания составляет примерно 8–12 на 100 000 человек, и эта цифра продолжает увеличиваться. Многие ученые видят улучшение диагностики ИЛФ связанным с тем, что все больше людей имеют доступ к МСКТ — мультиспиральной компьютерной томографии. Это исследование помогает увидеть структуру легких и выявить очаги фиброза в них.
В настоящее время точные причины заболевания не установлены. Есть гипотезы об унаследованных факторах, негативном воздействии вредных веществ (загрязнение воздуха, табачный дым, промышленная пыль), об автоиммунном или вирусном происхождении ИЛФ. Среди возможных вирусов, вызывающих болезнь, могут быть герпес, аденовирусы, вирус гепатита C.
Известны факторы, способствующие развитию данного заболевания.
Возможные факторы риска возникновения идиопатического лёгочного фиброза:
- курение. Значимость этого фактора возрастает у людей, курящих более 20 лет;
- регулярное вдыхание органической и неорганической пыли (металлической, древесной, каменной, растительной, животной);
- гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ) — хроническое заболевание, при котором в пищевод забрасывается содержимое желудка и происходит его аспирация (вдыхание);
- сахарный диабет — хроническое заболевание, при котором в крови повышается уровень глюкозы;
- гипотиреоз — заболевание, при котором щитовидная железа вырабатывает недостаточно гормонов;
- генетические предпосылки.
Люди, которые трудятся в промышленности и сельском хозяйстве, подвержены риску заболевания идиопатическим лёгочным фиброзом
Признаки идиопатического лёгочного фиброза
Обычно первыми симптомами болезни становятся одышка и сухой непродуктивный кашель. Пациенты жалуются на невозможность сделать глубокий вдох. Заболевание постоянно прогрессирует и имеет обострения. После каждого обострения функция внешнего дыхания ухудшается. С течением времени одышка усиливается и в течение нескольких месяцев ограничивает человека в его способности выполнить любые, даже самые простые, бытовые задачи.
Признаки идиопатического лёгочного фиброза включают в себя уменьшение веса, слабость, изменение формы ногтей в виде барабанных палочек и часовых стёкол. Эти симптомы связаны с длительным недостатком кислорода в крови, что характеризует состояние хронической гипоксии.
Барабанные пальцы (или пальцы Гиппократа) — это утолщение ногтевых фаланг, которое возникает при хронических легочных заболеваниях
Ногти в виде часовых стёкол: ногтевая пластина становится толще и округлее, обтекая форму пальца
У примерно трети больных заболеванием наблюдается повышение температуры тела до 37-39 °C. Обычно максимальная температура достигается в обеденное время.
Другим симптомом ИЛФ является характерный хрустящий звук, похожий на «целлофановый», который появляется при вдохе.
При прогрессировании болезни у пациента возникают признаки дыхательной недостаточности и лёгочной гипертензииПовышенное давление в лёгочной артерии, которое проявляется одышкой, болью в груди, непродуктивным кашлем, кровохарканьем и отёками.: одышка в покое, невозможность переносить физическую нагрузку, отёки, учащенный пульс, серо-пепельный оттенок кожи, опухание шейных вен.
Виды идиопатического лёгочного фиброза
Существует несколько видов болезни ИЛФ, которые можно выделить на основе специфических признаков, хотя нет общей классификации.
Разновидности идиопатического лёгочного фиброза:
- подтверждённый ИЛФ (у пациентов старше 60 лет с признаками острой пневмонии);
- вероятный ИЛФ;
- комбинация ИЛФ с эмфиземой, хроническое заболевание, характеризующееся необратимым расширением воздушных пространств лёгких.
Осложнения болезни ИЛФ
Идиопатический лёгочный фиброз представляет опасность, так как в приблизительно 30% случаев приводит к смерти. С момента диагностики до смерти обычно проходит 2–3 года.
Причины смерти у пациентов с подтверждённым идиопатическим лёгочным фиброзом:
- нарушение дыхания;
- болезнь сердца ишемического происхождения (ИБС) — острое или хроническое заболевание, вызванное нарушением кровотока в сердце;
- закупорка лёгочной артерии тромбом (ТЭЛА) — нарушение проходимости лёгочной артерии из-за тромба;
- рак легких.
У 5–15% пациентов происходит обострение в течение года после установления диагноза. Основные симптомы — усиление одышки, усиление кашля, серьезные проблемы с дыханием.
Прогноз обострения ИЛФ неутешителен: 60% пациентов умирают во время госпитализации, более 90% — в течение следующих 6 месяцев.
Диагностика идиопатического лёгочного фиброза
Занимается диагностикой и лечением идиопатического лёгочного фиброза пульмонолог — специалист по заболеваниям легких.
Во время консультации доктор расспрашивает пациента о возникновении одышки и кашля, употребляет ли человек сигареты (или нет, сколько сигарет он выкуривает в день). Также узнает, были ли в семье случаи заболеваний легких и есть ли у пациента контакт с опасными веществами.
После опроса врач осматривает пальцы рук пациента: не деформированы ли фаланги, не выглядят ли ногти как стекла часов.
Также доктор обязательно слушает легкие с помощью специального устройства — стетоскопа — и проверяет содержание кислорода в крови с помощью пульсоксиметра.
Пульсоксиметр — маленькое устройство, которое надевается на палец и измеряет два показателя: частоту пульса и насыщение крови кислородом
Для оценки здоровья пациента врач может отправить его на проведение общего и биохимического анализов крови.
Инструментальная диагностика
Основным методом диагностики является мультиспиральная компьютерная томография высокого разрешения грудной клетки (МСКТ ГК).
Перед процедурой пациент укладывается на кушетку, которая затем помещается в аппарат с рентгеновскими излучателями и датчиками. Пациент должен лежать неподвижно во время исследования.
Томограф для проведения МСКТ
В течение нескольких минут аппарат сканирует легкие и затем создает четкое визуальное изображение.
Противопоказания к МСКТ грудной клетки:
- Наличие беременности в любое время;
- Возраст пациента менее 14 лет;
- Психические нарушения, которые лишают способности разумно мыслить и понимать происходящее;
- Невозможность сохранять неподвижное положение (например, из-за сильной боли или гиперкинезов — непроизвольных движений);
- Вес пациента превышает 120 кг.
Одним из характерных признаков идиопатического легочного фиброза на КТ — эффект «сотового легкого», когда структура ткани напоминает пчелиные соты.
Для выявления ИЛФ часто используется компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки. Этот метод позволяет получить изображение лёгких, оценить их структуру и обнаружить изменения типа «сотового лёгкого». Однако, в отличие от МСКТ ВР, в КТ не применяются усовершенствованные системы сканирования, способные не только точно обнаружить изменения в лёгких, но и точно определить их характер.
В последние годы для диагностики ИЛФ часто рекомендуется МСКТ ВР, а КТ грудной клетки с контрастированием проводится для выявления ТЭЛА.
Кроме того, для подтверждения или исключения диагноза пациенту могут назначить спирографию или проверить диффузионную способность лёгких.
Во время спирографии пациент садится и сжимает во рту специальный мундштук (загубник). После этого нужно дышать так, как указывает врач. Воздух проходит через мундштук и попадает на датчик, который записывает силу, скорость и объем воздушного потока. Потом компьютер обрабатывает полученные данные и рисует графики, отражающие дыхательную функцию человека.
Исследование диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO) показывает способность альвеол транспортировать кислород в кровь. Нормальное значение DLCO составляет не менее 80%.
Во время процедуры на пациента надевают маску, затем просят сделать глубокий вдох, задержать дыхание и выдохнуть.
При использовании специальной маски для вдыхания содержится газ с монооксидом углерода. Пройдя тест, врачи смогут определить разницу между вдыхаемым и выдыхаемым воздухом и тем самым вычислить количество проникшего монооксида углерода в кровь через альвеолы.
Если результаты инструментальных исследований неоднозначны, врач может назначить пациенту биопсию легких. Это наиболее достоверный метод диагностики ИЛФ, однако, как и другие хирургические вмешательства, у него есть противопоказания и осложнения, одно из которых – обострение болезни.
В последнее время появляются исследования, подтверждающие, что дополнительным и даже альтернативным методом диагностики легочной ткани может быть бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ).
Биопсии лёгких проводятся под местной анестезией. Во время этой процедуры специалисты промывают лёгкие пациента специальным нейтральным раствором, а затем с помощью бронхоскопа извлекают образцы смыва для последующего исследования под микроскопом.
Также для диагностики назначается трансбронхиальная криобиопсия лёгкого (ТБКБЛ) вместо стандартной биопсии. Это малоинвазивная процедура, в ходе которой образец ткани берется через небольшой прокол в грудной клетке. Все манипуляции контролируются с помощью УЗИ.
Дифференциальная диагностика
При установлении диагноза важно исключить другие заболевания, симптомы которых могут напоминать идиопатический лёгочный фиброз. К ним относятся пневмония, гранулематоз (воспаление мелких сосудов в верхних дыхательных путях), саркоидоз (образование плотных узлов в легких), туберкулез, рак легких.
Лечение идиопатического лёгочного фиброза
Полностью излечить идиопатическую легочную фиброз невозможно. Основная цель терапии – замедлить рост соединительной ткани в легких и улучшить их дыхательную функцию.
Консервативное лечение
Пациентам с признаками фиброза и «сотовыми легкими» обычно назначают антифибротические препараты, которые замедляют рост соединительной ткани.
Чаще всего для этого используют препараты на основе нинтеданиба и пирфенидона.
Нинтеданиб помогает уменьшить одышку, улучшает выносливость к физическим нагрузкам, замедляет прогрессирование заболевания. Похожий эффект имеет и пирфенидон.
Принимать эти лекарства пациентам с идиопатической легочной фиброзом, скорее всего, придется на протяжении всей жизни.
Для снижения вероятности возникновения воспаления лёгких у пациентов с ИЛФ также рекомендуется приём глюкокортикостероидов. В определённых ситуациях рекомендуется прививка против гриппа и пневмококковой инфекции.
Хирургическое лечение
В некоторых случаях трансплантация лёгких является единственным способом спасти жизнь пациента.
Суть этой процедуры заключается в частичной или полной замене пораженных заболеванием лёгких на здоровые, взятые у другого человека — донора.
Абсолютные противопоказания к трансплантации лёгких:
- История заболеваний опухолевой природы;
- Серьезные заболевания других жизненно важных органов (сердца, печени, почек, центральной нервной системы);
- Атеросклероз легких;
- Нарушение свертываемости крови;
- Хроническая инфекция в любом органе;
- Активный туберкулез;
- Выраженные деформации позвоночника или грудной клетки;
- Ожирение 2-й или 3-й степени (ИМТ более 35);
- Психические расстройства;
- Зависимость от алкоголя, никотина и других психоактивных веществ.
Относительные противопоказания к трансплантации легких:
- Возраст старше 65 лет;
- Ожирение 1-й степени (ИМТ 30–34,9);
- Истощение (ИМТ менее 15);
- Тяжелый остеопороз;
- Хирургические вмешательства на легких в прошлом;
- Хронические вирусные гепатиты В или С;
- ВИЧ, СПИД.
Если у пациента нет противопоказаний, его могут включить в список ожидания для донорства органов.
Прогноз у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом
Прогноз данного заболевания является неблагоприятным. В среднем после постановки диагноза проходит 2-3 года до смерти пациента.
У части пациентов случается обострение в течение года после подтверждения ИЛФ. Более половины из них, подвергшихся госпитализации из-за обострения, умирают. Более 90% людей, страдающих идиопатическим легочным фиброзом, умирают примерно через полгода после выписки из больницы.
После пересадки легких 50% пациентов живут еще 5 лет, а 25% — 10 лет.
Профилактика идиопатического легочного фиброза
Для предотвращения развития идиопатической лёгочной фиброза не существует специфических методов. Для снижения вероятности заболевания рекомендуется прекратить курение и, если возможно, изменить профессию (особенно для работников сферы строительства, производства и ферм, где используются опасные химические вещества). Также важно контролировать хронические заболевания, такие как сахарный диабет и ГЭРБ (гастроэзофагеальный рефлюкс), систематически проходить анализы и посещать врачей-терапевтов, эндокринологов, гастроэнтерологов.
Источники
- Идиопатический лёгочный фиброз: клинические рекомендации / Российское респираторное общество. 2021.
- Илькович М. М. Диффузные паренхиматозные заболевания лёгких. М., 2021.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Чем вызван идиопатический лёгочный фиброз?
Идиопатический лёгочный фиброз является хроническим заболеванием легких, причина которого неизвестна. Возможно, что он связан с воздействием окружающей среды, генетическими факторами или автоиммунными реакциями.
Какие симптомы сопутствуют идиопатическому лёгочному фиброзу?
Среди симптомов могут быть утомляемость, кашель, одышка, боль в груди, необъяснимая потеря веса. Возможны также синдромы, связанные с другими органами (например, суставные боли).
Как диагностируется идиопатический лёгочный фиброз?
Диагностика включает проведение физикального обследования, анализа симптомов и анамнеза, проведение различных исследований: рентгенография грудной клетки, компьютерная томография, функциональные тесты легких, биопсия.
Можно ли вылечить идиопатический лёгочный фиброз?
На данный момент нет методов радикального излечения идиопатического лёгочного фиброза. Лечение направлено на снижение симптомов, замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни пациента.
Какие возможные осложнения могут возникнуть у пациентов с идиопатическим лёгочным фиброзом?
Среди осложнений могут возникнуть респираторная недостаточность, сердечная недостаточность, пневмония, пневмоторакс, гипертензия легочной артерии, онкологические заболевания. Важно вовремя обращаться за медицинской помощью.
Что такое идиопатический лёгочный фиброз?
Идиопатический лёгочный фиброз — это редкое хроническое заболевание лёгких, характеризующееся образованием рубца в лёгочной ткани. При этом процессе ткань лёгких становится толще и жёстче, что затрудняет их функционирование.
