Гигантомастия (макромастия) - симптомы и лечение

Гигантомастия (макромастия, гипермастия) — это редкое заболевание, которое связано с избыточным увеличением соединительной ткани молочной железы у женщин.

Гестационная гигантомастия — это разновидность этого заболевания, которая встречается наиболее часто. Она развивается во время беременности под воздействием гормональных резких скачков прогестерона, пролактина и эстрадиола. Остальные виды гигантомастии (ювенильная, медикаментозная и идиопатическая) встречаются реже. Часто авторы статей описывают гигантомастию на примере гестационной формы.

Гигантомастия

Впервые гестационную гигантомастию описали в 1648 году. Заболевание встречается в одном случае на 28 000—100 000 беременностей. Как правило, оно развивается в первом триместре под влиянием гормонов плаценты. Последствия заболевания чаще всего наблюдаются у женщин с многоплодными беременностями.

Гигантомастия — это доброкачественное прогрессирующее увеличение груди до такой степени, что требуется операция по ее уменьшению. В тяжелых случаях грудь может весить более 9 кг каждая. Часто гигантомастия бывает двусторонней, но иногда встречается и односторонняя. Наибольшая зарегистрированная масса удаленной ткани молочной железы составила 27,5 кг на одну грудь.

Несмотря на то, что гигантомастия является доброкачественным заболеванием, она может вызывать опасные состояния и даже смерть от тяжелой инфекции и сердечно-легочной недостаточности.

Причины гигантомастии:

1. Нарушение гормонального баланса.
2. Ожирение.
3. Половое созревание.
4. Чрезмерная чувствительность рецепторов к гормонам — эстрогену, прогестерону и пролактину.
5. Повышение уровня пролактина, прогестерона, эстрогена, тироксина, гормона роста, кортизола, инсулина и человеческого плацентарного лактогена во время беременности.
6. Наследственная предрасположенность.
7. Побочный эффект лечения препаратами D-пеницилламином, циклоспорином и буцилламином у пациентов с ревматоидным артритом. Эти лекарства изменяют уровень пролактина в крови, что приводит к увеличению размеров молочных желез.
8. Инфекционное поражение груди.
9. Аутоиммунные заболевания, такие как миастения, хронический артрит и тиреоидит Хашимото.

Если вы обнаружили симптомы, похожие на другие, обратитесь за консультацией к врачу. Самолечение может быть опасным для вашего здоровья!

Признаки гигантомастии:

1. Скоростной рост груди в период полового созревания (12-18 лет), во время беременности или появляющийся спонтанно. При беременности, гипертрофия груди обычно начинается в первом триместре или в начале второго триместра и продолжает прогрессировать до родов. Определение, насколько большим объемом груди считается гигантомастия, не является четким. Из анализа медицинских исследований следует, что требуется уменьшение груди весом более 0,8 — 2 кг.
2. Ткань молочной железы может расти в одной (односторонняя) или в обеих грудях (двусторонняя).
3. Масталгия — боль и дискомфорт в области молочных желез.
4. Краснота, зуд, местное повышение температуры.
5. Прозрачные или белые выделения из молочных желез.
6. Выраженные подкожные вены на груди.
7. Нарушение осанки.
8. Боль в шее, плечах, спине.
9. Увеличение и смещение соскового ареолы, что приводит к потере ощущения соска из-за постоянного растяжения четвертого, пятого или шестого межреберных нервов.
10. Ограничение движений.
11. Снижение лактации из-за компрессии протоков. Это приводит к развитию мастита и нарушению грудного вскармливания.

Факторы, ответственные за рост груди, сложны и остаются недостаточно понятными, несмотря на исследование роли гормонов, которое указывает на связь с избытком эстрогена и пролактина. Нарушение баланса гормонов может привести к развитию гестационной гигантомастии — состояния, при котором грудь становится крупной и вызывает дискомфорт. Также существует девственная гиперплазия груди, которая возникает в период полового созревания вследствие повышения уровня эстрогена.

Необходимо отметить, что некоторые случаи гигантомастии были зарегистрированы при нормальном уровне гормонов, что подтверждает иную гипотезу — увеличенная чувствительность рецепторов к гормонам может быть виновной в возникновении гигантомастии.

Также известно, что роль в развитии заболевания играют гормон роста и стероиды, но данная причина до сих пор находится в стадии изучения.

Гигантомастит можно классифицировать на разные типы в зависимости от причины его возникновения:

1. Гестационный или беременностный тип – это редкое и доброкачественное состояние. Оно характеризуется равномерным и значительным увеличением размера одной или обеих молочных желёз во время беременности. Происхождение и механизм этиологии пока не установлены. Предполагается, что развитие этого заболевания связано с гормонами плаценты. Эту гипотезу подтверждает факт, что чрезмерное увеличение груди чаще всего наблюдается в первом триместре беременности, когда уровень гонадотропных гормонов достигает своего максимума. Основной ролью в этом процессе играют пролактин, прогестерон, эстроген, тироксин, гормон роста, кортизол, инсулин и человеческий плацентарный лактоген . Заболевание возникает у одной из 28 000-100 000 женщин, находящихся в положении. Гестационная гигантомастия встречается примерно в 150 случаях. После родов груди в некоторых случаях возвращаются к своему нормальному состоянию, но в последующих беременностях снова увеличиваются, обычно в большей степени. Хотя эта патология опасна для здоровья матери, она обычно не влияет на исход для плода .
2. Ювенильный гигантомастит возникает в период полового созревания. При этом заболевании грудь увеличивается очень быстро и продолжительно. Она экстремально растет в течение шести месяцев, а затем наблюдается долгий период небольшого, но стойкого увеличения. Рост может быть односторонним или двусторонним, иногда сопровождающимся болезненными ощущениями. У пациенток с макромастией сложно отличить ее от гипертрофии молочной железы, вызванной ожирением. Увеличение частоты гипертрофии молочных желез, включая у девочек-подростков, может быть связано с нездоровым образом жизни, гормональной диетой и ожирением .
3. Медикаментозный гигантомастит возникает после приема определенных лекарств. Чаще всего это связано с D-пеницилламином, препаратом, используемым для лечения ревматоидного артрита, болезни Вильсона и цистинурии .
4. Идиопатический гигантомастит возникает спонтанно, без видимой причины. В 2019 году исследователи изучали образцы ткани молочных желёз у пациенток с диагнозом «гигантомастит» . Было обнаружено повышенное содержание следующих веществ в тканях:
5. ароматаза – фермент, превращающий андрогены в эстрогены;
6. IGF2 – белковый гормон роста;
7. EGFR – рецептор эпидермального фактора роста;
8. TGF-β – белок, контролирующий деление и дифференцировку клеток;
9. PDGFR-α и β – белки, факторы роста тромбоцитов, играющие важную роль в формировании кровеносных сосудов

Исследователи считают, что сверхэкспрессия этих факторов является причиной развития идиопатического гигантомастита. Это открытие может иметь значительное значение в будущем для разработки новых методов лечения пациентов.

Пациентки, страдающие от гигантомастии, испытывают проблемы в обществе и психологического характера, а также сталкиваются с трудностями в движении и дыхании, что может даже привести к развитию сердечно-сосудистой недостаточности. Из-за большого размера молочных желез женщина испытывает затруднения с дыханием, особенно когда она лежит на спине. Как следствие, возникает недостаток кислорода. В случаях с тяжелыми симптомами дефицит кислорода может привести к гипоксии всех органов, включая сердечно-сосудистую систему.

Увеличение груди в значительных размерах может сопровождаться истончением кожи, некрозом тканей, инфекцией и кровоизлиянием. Оно также вызывает эмоциональные, социальные и психологические проблемы, такие как депрессия и низкая самооценка.

С 2010 по 2013 год было проведено исследование по анализу образцов ткани молочной железы у пациенток с гигантомастией. Образцы были получены путем редукционной маммопластики. Всего было исследовано 198 пациенток, образцы ткани молочных желез были окрашены и изучены под микроскопом. На основании результатов микроскопического исследования было установлено следующее:

• Нормальная ткань присутствовала в 98 случаях (49,5%), а в остальных случаях отмечалось повышенное содержание жира;
• В 47,5% случаев было обнаружено доброкачественное фиброзно-кистозное изменение;
• В двух случаях (1%) обнаружена внутрипротоковая папиллома;

Внутрипотоковая папиллома

• В четырех случаях (2%) были обнаружены злокачественные образования, включая два случая (1%) инвазивного протокового рака (возраст 22 и 31 год) и два случая (1%) лобулярной карциномы — предракового поражения долек молочной железы (возраст 21 и 35 лет);
• Если учесть внутрипротоковую папиллому как предраковое состояние, то общая частота злокачественных образований достигает 3%.

Таким образом, гигантомастия может быть рассмотрена как фактор риска развития злокачественных новообразований в молочных железах. Поэтому после операции по уменьшению или удалению груди крайне важно провести гистопатологическое исследование.

Для постановки диагноза необходимо провести обследование пациента, собрать анамнез, пройти лабораторные и инструментальные методы.

Медицинское обследование и сбор анамнеза включают определение следующих параметров:

• размера груди;
• роста, веса и индекса массы тела;
• присутствия деформации груди или молочных желез;
• даты первой менструации и начала роста груди;
• принимаемых лекарств в течение жизни;
• семейного анамнеза по отношению к заболеваниям молочной железы — гипертрофии и рака;
• беременности.

Для ювенильной гигантомастии диагноз ставится, если грудь быстро выросла вскоре после первой менструации. В большинстве случаев дополнительные диагностические тесты не требуются, если нет подозрения на другое основное заболевание.

Физическое обследование пациентов с макромастией обычно выявляет нормальное половое развитие с непропорционально увеличенной грудью. Грудь большая, тяжелая с расширенными ареолами. При осмотре внимательно оценивают кожу на наличие бороздок, опрелостей и прощупывают все квадранты груди, выявляя неровности. Важно также оценить степень птоза (опущение) молочной железы, так как это влияет на хирургическое лечение.

Лабораторная диагностика включает:

• полное гематологическое и биохимическое исследование, включая уровень кальция и уровень гормонов щитовидной и паращитовидной железы для исключения или коррекции аутоиммунных заболеваний;
• определение уровня пролактина, прогестерона и эстрогена;
• скрининг антиядерных антител (АНА) для выявления аутоиммунных заболеваний.

Инструментальная диагностика:

• УЗИ молочных желез. Визуализация с помощью ультразвука или маммографии может быть сложной или технически невозможной. В случаях, когда исследование возможно, определяются участки с повышенным кровоснабжением, имеющие более низкую плотность по сравнению с окружающей тканью.
• Гистологическое исследование позволяет обнаружить значительное увеличение размеров доли молочной железы, пролиферацию протоков и фиброз вокруг протоков. Кроме того, гестационная гигантомастия может сопровождаться гиперплазией долей, расширенными молочными протоками и псевдоангиоматозной гиперплазией — увеличением ткани молочной железы. Результаты иммуногистохимического окрашивания для рецепторов эстрогена и прогестерона положительны в более чем 50% эпителиальных клеток.

УЗИ молочных желёз

Лечение гигантомастии может быть консервативным или хирургическим.

Консервативное лечение

После прекращения возможного причинного фактора, такого как лекарства или беременность, грудь может уменьшиться автоматически. Важно в это время использовать удобные поддерживающие бюстгальтеры. Однако значительная гипертрофия (более 0,6-2 кг) не исчезает.

Если есть инфекции и язвы, назначаются антибиотики и перевязки. Медикаментозное лечение включает терапию даназолом при приеме д-пеницилламина. При гиперпролактинемии применяют агонисты дофаминового рецептора (D2) — бромокриптин или менее токсичный каберголин. Препараты останавливают рост молочных желез, хотя и не уменьшают размер груди. Результаты лечения бромокриптином противоречивы, врач может предложить такую терапию, только оценив все риски. Если принимать бромокриптин во время беременности, следует внимательно следить за ростом плода из-за риска задержки внутриутробного развития. Диуретики и андрогены оказались неэффективными при лечении гигантомастии.

Оперативное лечение

Хирургическое лечение является основным методом при гигантомастии.

Предоперационное консультирование включает:

• тщательное обсуждение отдаленных результатов уменьшения груди, включая возможную повторную операцию после беременности или при изменении веса;
• нарушение или невозможность грудного вскармливания после операции.

Оптимальные условия для операции — возраст, когда у пациентки уже сформирован скелет, она не курит и не имеет психологических или физических противопоказаний. Междисциплинарная команда комплексно оценит состояние больной, выявит расстройства пищевого поведения, нестабильные психологические состояния и, при необходимости, предложит консультации и поддержку для снижения веса. Операцию желательно отложить до завершения беременности или до того момента, когда плод достигнет жизнеспособности.

Размер груди до операции должен оставаться одинаковым в течение 6-12 месяцев. Это поможет достичь оптимальных результатов. При ювенильной гипертрофии молочных желез операцию следует отложить до тех пор, пока размер груди не стабилизируется. Если размер груди не достигает устойчивости до маммопластики, вероятность повторной гигантомастии высока.

Варианты лечения включают редукционную маммопластику или мастэктомию с реконструкцией или без нее.

Редукционная маммопластика рекомендуется как первая линия лечения макромастии. Операция успешно уменьшает грудь и помогает устранить повреждение кожи и инфекции, связанные с гипертрофией молочной железы.

Маммопластика

Мастэктомия — хирургическая операция по удалению молочной железы, которая выполняется при рецидивах после редукционной маммопластики. Мастэктомия необходима при осложнениях гигантомастии, угрожающих жизни, таких как инфекция, кровотечение, сердечная недостаточность, массивное кровотечение, язва или некроз молочной железы.

Мастэктомия

Гестационная гигантомастия может возникнуть в любой беременности и повториться в следующих. Очень важно предупредить пациенток о рисках повторов, особенно при последующей беременности. При массивной гигантомастии может потребоваться свободная трансплантация соска, но это может привести к нарушению лактации. Об этом необходимо тщательно информировать пациентку.

Гиперпролактинемия (повышение уровня пролактина) является распространенным заболеванием у больных с гестационной гигантомастией. Лучшим вариантом лечения является полная мастэктомия. Возможные осложнения во время операции могут быть связаны с тяжелой анемией и кровотечением.

Мастэктомия с реконструкцией имплантом — предпочтительный метод лечения. Однако в развивающихся странах протезы молочной железы еще не распространены достаточно широко, и импланты могут вызывать осложнения.

Реконструкция после мастэктомии

У подростков, гипертрофия молочных желез, способна вызывать долгосрочные медицинские и психологические последствия. Процедура редукционной маммопластики представляет собой безопасный и эффективный метод лечения. Она может стать единственным способом облегчить социальное, психологическое и физическое напряжение, вызванное у подростков макромастией.

У взрослых женщин, косметический дефект также вызывает эмоциональные и психологические нарушения, такие как депрессия и социофобия. Пациентки с макромастией сообщают о том, что большие груди мешают заниматься спортом и вызывают проблемы с движением и дыханием. Многие из этих проблем можно решить путем уменьшения груди через операцию. Но несмотря на то, что редукционная маммопластика является одной из самых шадящих пластических операций, возможны рецидивы после нее. Именно поэтому для женщин, планирующих беременность, может быть рекомендовано выполнять полную мастэктомию, так как существует высокий риск повторных случаев увеличения груди после уменьшающей маммопластики.

Список литературы