Бронхоэктатическая болезнь - симптомы и лечение

Бронхоэктатическая болезнь – это патологическое состояние дыхательных путей, характеризующееся устойчивым расширением бронхов (бронхоэктаз). Этот процесс связан с нарушением эластичности и разрушением стенок бронхов, что влечет за собой воспаление, нарушение кровоснабжения и образование грубой рубцовой ткани. Такое состояние может быть результатом недостаточного развития ветвей бронхиального дерева.

Анатомия легких:

Анатомия легких

Понятие о бронхоэктазах

Бронхоэктазы – это расширение и разрушение крупных бронхов, вызванные воспалением и хронической инфекцией.

Расширение просвета бронхов при бронхоэктатической болезни

Гнойное воспаление стенок дыхательных путей приводит к необратимому расширению бронхов. Это нарушает их дренажную функцию, что приводит к накоплению гнойной мокроты в бронхах. Она образует пробки и заполняет конечные отделы дыхательного дерева. В результате возникают безвоздушные участки (ателектазы), участки повышенного вздутия (эмфизема) и участки рубцовой трансформации нормальной ткани (цирроз).

Ателектаз

Бронхоэктатическая болезнь встречается у 2-4% взрослого населения. У 2/3 больных заболевание выявляется в возрасте до 20 лет. У детей оно одинаково часто встречается у мальчиков и девочек, а среди взрослых мужчины болеют в 1,5-3 раза чаще, чем женщины. В последние годы этот диагноз ставится реже, возможно, из-за более эффективного лечения дыхательных заболеваний в детском возрасте, включая причины, вызывающие расширение бронхов.

Причины возникновения болезни

Основной причиной развития бронхоэктазов в детском и юношеском возрасте является воспаление концевых участков бронхов (бронхиол).

Заболевание может возникать после перенесенных дыхательных инфекций – при неправильном лечении пневмонии, после кори, коклюша и аденовирусной инфекции. Бронхоэктазы могут быть вызваны как туберкулезными, так и нетуберкулезными микобактериями.

Воспаление концевых участков бронхов

Расширение бронхов может быть вызвано и другими факторами.

Неправильное лечение острых воспалительных процессов в легких из-за локальных нарушений структуры бронхов.

Генетические факторы

К бронхоэктазам могут приводить наследственные структурные аномалии развития легких, которые связаны со слабостью бронхиальной стенки:

• синдром Зиверта-Картагенера – нарушения реснитчатого эпителия бронхов;
• синдром Мунье-Куна – врожденное удлинение и расширение хрящевых колец трахеи и бронхов;
• синдром Вильямса-Кэмпбелла – несостоятельность бронхиальных хрящей;
• врожденные нарушения структуры соединительной ткани (синдром Марфана);
• врожденное отсутствие или недоразвитие части легкого.

Муковисцидоз (кистозный фиброз) – тяжелое наследственное заболевание. Бронхоэктазии являются неотъемлемой частью его симптомов. Нарушение работы эпителиальных клеток дыхательных путей приводит к структурным нарушениям бронхов. Обычно это распространенный процесс по обоим сторонам. У таких пациентов бронхоэктазии сопровождаются хроническим воспалением синусов и поджелудочной железы. Симптомы бронхоэктазий обычно начинаются в раннем детстве, реже – в зрелом возрасте из-за размытой клинической картины.

Муковисцидоз

Иммунные нарушения (нарушение производства клеток иммунной системы и иммуноглобулинов) также могут быть наследственной причиной бронхоэктазов.

Вдыхание (аспирация) инородных тел, секретов носоглотки, токсических и химических веществ может также привести к расширению бронхов.

Возможно ли излечить бронхоэктатическую болезнь

Бронхоэктатическая болезнь является хроническим заболеванием, которое сопровождается необратимыми изменениями в структуре бронхиального дерева.

Если у вас возникли подобные симптомы, важно проконсультироваться с медицинским специалистом. Делать самостоятельное лечение представляет угрозу для вашего организма и здоровья!

Болезнь имеет хронический характер и проявляется волнообразным ходом, чередующимся периодами ухудшения симптомов и отсутствия или незначительной выраженности проявлений. Чаще всего расширенные бронхи находятся в нижних отделах легких, но могут быть и одно- или двусторонними. Определение места расположения бронхоэктазий является важным для диагностики и лечения данного заболевания.

Кашель

Самым частым симптомом болезни является хронический кашель с отделением мокроты. В редких случаях этот симптом может отсутствовать (сухие бронхоэктазы). Обычно мокрота отходит утром и в период отсутствия обострения ее количество не превышает 50 мл в сутки. Во время обострения мокрота имеет неприятный запах и отделяется обильно в течение всего дня (300-500 мл в сутки).

Боли в груди

В период обострений может возникать боль в грудной клетке, вызванная вовлечением плевры. Боль может усиливаться при глубоком вдохе и может сопровождаться ощущением сдавления, распирания и затрудненного дыхания. Часто во время обострений температура тела повышается, сопровождаясь ознобами, потливостью, слабостью и увеличенной утомляемостью.

Одышка и хрипы

При развитии обструкции бронхов пациенты могут испытывать одышку различной степени выраженности и жаловаться на свистящие хрипы.

Снижение трудоспособности

У многих пациентов снижается способность переносить физическую нагрузку, развивается дыхательная недостаточность, которая связана со снижением способности легких поддерживать необходимую концентрацию кислорода в крови.

Пальцы Гиппократа

У пациентов с длительным протеканием бронхоэктатической болезни с частыми обострениями может наблюдаться симптом «пальцев Гиппократа» или «барабанных палочек», характеризующийся утолщением концевых фаланг пальцев. Также возможна потеря веса при продолжительном течении заболевания.

Пальцы Гиппократа

Отставание в развитии

Отставание в развитии является редким явлением при бронхоэктатической болезни и встречается только в случаях врожденных аномалий бронхов.

Обращение к врачу может быть вызвано подозрением на рецидивирующие бронхиты или бронхиальную астму из-за одышки и кашля. Также бронхоэктазы могут быть подозреваемыми при повторных внебольничных пневмониях и эпизодах кровохарканья.

Бронхиальная астма

Уничтожение структуры мышечного слоя и эластических волокон стенок дыхательных путей сопровождается их расширением и нарушением функции воздухопроводности. Застой слизи вызывает неприятный кашель с растяжением стенок, распространением мокроты и блокировкой конечных отделов. Сужение отдельных частей бронхов приводит к плотности тканей легких, что понижает эффективность кровообращения. Образование бронхоэктазов часто связано с развитием участков повышенной воздухопроницаемости легких и распространением хронических воспалительных изменений в бронхах.

Застой слизи в бронхах

Хронический воспалительный процесс с участием бактерий уменьшает эластичность стенки бронхов, она растягивается и выпячивается, что приводит к ее тонкости. Вокруг легких возникают рубцовые изменения соединительной ткани, вызывающие дополнительное сужение дыхательных путей. Выпячивание стенок происходит из-за местного повреждения.

Важное значение также имеет снижение защитных свойств бронхиального дерева в отношении микроорганизмов, в результате чего на поверхности слизистого эпителия образуются биоплёнки, содержащие инфекционный агент (синегнойная палочка и другие).

Существует несколько способов классификации бронхоэктаз. Они могут быть классифицированы по происхождению, распространенности, типу деформации легких и по другим признакам.

По происхождению

• Первичные бронхоэктазы (врожденные) связаны с наследственными изменениями в структуре и функции дыхательных путей;
• Вторичные бронхоэктазы (приобретенные) возникают в результате повторных воспалительных процессов в легких и бронхах.

По клиническому течению

• Фаза ремиссии;
• Фаза обострения.

По распространенности

• Односторонний процесс (поражение сегмента или доли легкого);
• Двусторонний процесс.

При использовании инструментальных методов исследования, таких как компьютерная томография, бронхоскопия, можно определить характер распределения бронхоэктаз:

• Центральный (изменения в крупных дыхательных путях);
• Периферический (поражение мелких бронхов с 5-го по 16-е ответвления трахеобронхиального дерева).

По типу деформации легких

• Мешотчатые;
• Цилиндрические;
• Кистоподобные;
• Веретенообразные;
• Смешанные.

Формы бронхоэктазий

По тяжести заболевания

• Легкая форма — 1-2 обострения в год, длительные ремиссии, работоспособность пациентов не нарушена;
• Средняя форма — более двух обострений в год, выделение мокроты 50-100 мл в сутки, в ремиссии отмечается влажный кашель, умеренные нарушения функции дыхания и снижение работоспособности;
• Тяжелая форма — частые и длительные обострения, выделение более 200 мл мокроты в сутки, кратковременная ремиссия, сопровождающаяся нетрудоспособностью.

По причине возникновения

Постинфекционные:

• Инфекции нижних дыхательных путей у детей;
• Пневмонии с разрушением легочной ткани у взрослых;
• Туберкулез и нетуберкулезные микобактериозы;
• Корь, коклюш, аденовирусная инфекция.

Обструктивные:

• Закупорка бронхов инородным телом;
• Внешнее сдавление воздухоносных путей.

Ингаляционные повреждения:

• Вдыхание токсинов и раздражающих газов, дыма;
• Температурные повреждения;

Аспирационные:

• Проникновение раздражающего секрета, инфицированного бактериями, в дыхательные пути, что возможно при гастроэзофагеальном рефлюксе, аспирации верхних дыхательных путей и желудочного содержимого, что может привести к развитию пневмонии, а также при проведении процедуры санации дыхательных путей;

Хронические диффузные заболевания легких:

• Идиопатический легочный фиброз;
• Саркоидоз;
• Заболевания соединительной ткани с поражением легких.

Идиопатические воспалительные расстройства (при заболеваниях неустановленной этиологии):

• Воспалительные заболевания кишечника;
• Рецидивирующее множественное поражение хрящевой ткани;
• Анкилозирующий спондилоартрит с воспалением и нарушением подвижности межпозвонковых сочленений..

Стадии заболевания

Первая стадия — изменения мелких бронхов с заполнением их слизью;

Вторая стадия — воспаление и нагноение с нарушением целостности клеток, покрывающих внутреннюю сторону бронхов, развитие рубцовой ткани внутри бронхов;

Третья стадия — расширение бронхов, заполненных гноем, прогрессирующий процесс с проникновением рубцовой ткани в окружающие ткани легкого, сопровождающийся хронической гноительной интоксикацией и нарушением питания сердечной мышцы и других органов, а также с нарушением их функции.

Заболевание, которое длится долго и часто обостряется, может привести к развитию осложнений.

Проявление легочных кровотечений

В 10-15% случаев в мокроте могут появляться следы крови (кровохарканье), реже возникают эпизоды легочных кровотечений.

Внезапный пневмоторакс

Симптомы бронхоэктазов могут быть сопровождены внезапным разрывом легочной ткани и появлением воздуха в плевральной полости (внезапный пневмоторакс) — в 0,7% случаев.

Пневмоторакс

Это состояние характеризуется резкой и сильной болью в грудной клетке на месте разрыва, внезапным усилением одышки при вдохе. В этот момент усиливается кашель, а при увеличении количества воздуха в плевральной полости снижается артериальное давление и повышается пульс. Пациент может потерять сознание из-за сдавления сердца и крупных сосудов свободным воздухом в средостении (пространстве между легкими).

Хроническая дыхательная недостаточность

При хронической дыхательной недостаточности (ХДН) развивается одышка, снижается физическая нагрузка, частота дыхания повышается. Сатурация крови (насыщение кислородом) составляет менее 95% — это критерий ХДН.

Пневмосклероз

Пневмосклероз может проходить бессимптомно при локальном процессе, но при распространении заболевания могут появиться признаки дыхательной недостаточности.

Легочное сердце

«Легочное сердце» — это увеличение и расширение правых отделов сердца, вызванное заболеваниями легких. В начальной стадии «легочное сердце» может протекать без симптомов, хотя у пациентов обычно наблюдаются сильные проявления основного заболевания (например, одышка). Первый симптом «легочного сердца» — учащенное сердцебиение.

Образование абсцессов

Среди осложнений бронхоэктатической болезни часто встречаются гноительные процессы, распространяющиеся на легочную ткань и плевру: абсцесс легких (1,8%), эмпиема плевры (0,4%). Абсцесс — это образование обширной гнойной полости в легких. При образовании абсцесса температура тела стойко повышается, при его вскрытии в бронхах наблюдается обильное отхождение гнойной мокроты. Лечение этого осложнения может потребоваться хирургическое вмешательство.

Эмпиема плевры

Эмпиема плевры — это появление свободного гноя в плевральной полости, сопровождающееся выраженной интоксикацией и болью в грудной клетке на пораженной стороне. Это состояние, а также абсцесс легких, представляет угрозу для жизни и потребует активного дренирования и наблюдения хирургом.

Сепсис (инфекция крови)

Упомянутые выше осложнения могут привести к развитию сепсиса — появлению бактерий в крови и развитию полиорганной недостаточности.

Абсцесс легких и эмпиема плевры

Амилоидоз

К нелегочным осложнениям длительной бронхоэктатической болезни относится амилоидоз — это патологический процесс накопления белка амилоида в тканях внутренних органов. Высокая концентрация амилоида приводит к нарушению функции и повреждению структуры этих органов. Также могут появиться язвы и эрозии на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки.

Для диагностики бронхоэктазий необходимо определить причину структурных изменений бронхов, их характер и локализацию. Для этого важно учесть наличие характерных симптомов, таких как кашель с отделением мокроты, одышка и снижение физической активности. Также следует обратить внимание на повторные воспалительные заболевания ранее перенесенных легочных и бронхиальных заболеваний, возраст начала заболевания и наличие внелегочных симптомов.

Для получения консультации ЛОР-врача

При наличии симптомов заболевания необходимо обратиться к терапевту или пульмонологу. Если имеются признаки хронической заложенности носа, как признак хронического синусита, рекомендуется проконсультироваться у ЛОР-врача. Пациенты с диагнозом бронхоэктатической болезни должны проходить обследование у ЛОР-врача один раз в год.

Палпация пациента

При визуальном осмотре пациента можно обратить внимание на увеличение концевых фаланг («барабанные палочки») и деформацию ногтей («часовые стёкла») при продолжительном течении заболевания.

Эти изменения вызваны недостатком кислорода в крови, что способствует усилению роста надкостницы. Обследование грудной клетки может выявить ее асимметрию и деформацию, уменьшение размеров в области локальных уплотнений легких с образованием рубцовой ткани, а также увеличение передне-заднего размера в случае эмфиземы.

Прослушивание легких

Во время прослушивания легких с помощью стетоскопа (аускультации) можно услышать влажные хрипы разной интенсивности в зависимости от размеров измененных бронхов. Дыхание может быть жестким (выдох слышен на всей его продолжительности) или ослабленным (беззвучный выдох).

Аускультация

Лабораторные исследования 

Для диагностики необходимо определить степень воспалительного процесса: уровень С-реактивного белка, количество лейкоцитов, тромбоцитов и СОЭ в крови. При длительном течении болезни могут развиться анемия, снижение количества эритроцитов и гемоглобина.

В общем анализе мокроты также можно выявить признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов, эритроцитов при разрушении капилляров в расширенных бронхах, бактерии и грибы. При посеве мокроты можно выявить патогенных микроорганизмов.

Общий анализ крови, мочи и биохимический анализ крови проводятся раз в 6 месяцев и при обострениях заболевания. Следует обратить внимание на уровень эритроцитов, гемоглобина (вторичный эритроцитоз), уровень лейкоцитов и их формулу, а также уровень С-реактивного белка.

В моче следует контролировать наличие протеинурии и удельного веса (проявление вторичного амилоидоза почек).

Инструментальные исследования

Для постановки диагноза особое значение имеют инструментальные методы исследования, основным из которых является компьютерная томография легких.

Компьютерная томография лёгких

Спиральная компьютерная томография позволяет получить ясное представление о степени распространенности, форме и характере бронхоэктазий. Она обнаруживает неравномерность просвета бронхов, отсутствие сужения бронхов от центра к периферии (симптом «трамвайных путей»), наличие секрета в просветах бронхов, расширение бронха с сохраненным диаметром просвета сосудов («симптом перстня»). Дополнительные признаки включают нарушение легочной вентиляции, рубцовые изменения и развитие осложнений, таких как абсцесс.

Рентген легких

Обзорный рентген и цифровая флюорография позволяют обнаружить тяжистость, кистовидные деформации и участки уплотнения и повышенной воздушности в легочной ткани.

Бронхоскопия

Бронхоскопическое исследование является ценным дополнением к компьютерной томографии в определении присутствия бронхоэктазов. Во время исследования можно взять смывы и биопсийный материал слизистой. Кроме того, бронхоскопия может использоваться в лечебных целях.

Бронхоскопическое исследование

Функциональные тесты

Исследование функции внешнего дыхания с проведением бронходилатационного теста используется для назначения и корректировки ингаляционной терапии. Такие тесты наиболее информативны, когда они проводятся утром (до 11:00) натощак или после легкого завтрака. Перед исследованием необходимо прекратить ингаляционную терапию.

Бронхография

В настоящее время бронхография не используется для диагностики бронхоэктазов из-за ее инвазивности и неприятных ощущений, которые она вызывает у пациентов.

Электрокардиография

Электрокардиограмма проводится ежегодно для определения возможных нарушений сердечного ритма, утолщения правой части сердца при развитии легочной гипертензии и легочного сердца.

Основным принципом лечения бронхоэктатической болезни является своевременная терапия, направленная на противовоспалительное и дренажное воздействие, с целью удаления секрета из расширенных бронхов. Важно использовать малоинвазивные процедуры, поскольку каждое вторжение инородных предметов, включая эндоскопические трубки, в легкие, повышает риск дополнительной инфекции поврежденных участков бронхов.

Медикаментозное лечение

В настоящее время наиболее безопасным и эффективным способом доставки лекарственных растворов в легкие является ингаляционная форма. Для этой цели используются небулайзеры — устройства, которые распыляют лекарственные растворы по всему дыхательному тракту.

Небулайзер

С их помощью можно проводить ингаляции муколитиков — препаратов, разжижающих мокроту и стимулирующих работу реснитчатого эпителия, покрывающего бронхи. Для противовоспалительной терапии бронхоэктазов используется ингаляция суспензии будесонида, для которой подходит компрессорный небулайзер. Препарат применяется курсами, особенно при наличии бронхообструкции и связанной с ней одышки.

Расширение бронхов также достигается за счет использования бета-2-агонистов и М-холинолитиков, а также их комбинаций.

Существуют и другие ингаляционные препараты, которые не требуют использования небулайзера: тиотропия бромид, лимеклидиния бромид, формотерол, сальметерол, индакатерол, вилантерол. Они представлены в виде порошковых, жидких ингаляторов и аэрозолей. Важно соблюдать правильную технику ингаляции, поэтому необходимо приносить рекомендованные для лечения устройства каждый прием к врачу, чтобы проверять процесс и своевременно исправлять ошибки.

В случае обострений бронхоэктатической болезни показано использование антибактериальных препаратов. Их назначение зависит от результатов мокротных посевов и предшествующей антибиотикотерапии. Обычно для лечения бронхоэктатической болезни применяют бета-лактамы, препараты с антисинегнойной активностью.

Инструментальные методы

При тяжелой форме заболевания с частыми обострениями может потребоваться серия санационных бронхоскопий, которые выполняются под местной анестезией. Это помогает более быстро справиться с обострениями. Процедуру следует проводить в стационаре, иногда амбулаторно.

Хирургическое лечение

Хирургические методы лечения показаны при локальном процессе в следующих случаях:

• локальный процесс сопровождается кровотечениями из легких;
• стабильная ремиссия не достигается в течение двух-трех лет;
• развитие локального цирроза;
• кровотечение из легких более 200 мл/сутки не поддается лекарственному лечению.

Оперативное вмешательство возможно в любом возрасте. Операции по удалению части легкого обычно проводятся с интервалом в 6-8 месяцев.

Соблюдение правильного питания

Помимо других методов лечения, большое значение имеет лечебное питание при бронхоэктатической болезни. Диета должна содержать повышенное количество белка (до 160 г), умеренное количество жиров и углеводов. Рацион должен включать витамины А, В1, В2 и С. Витамин А способствует регенерации слизистой оболочки дыхательных путей, витамины В1, В2 и С улучшают окислительные процессы и обмен веществ. Содержание соли ограничивается. Питание должно проводиться не менее пяти раз в сутки. Рекомендуется диета № 5 с повышенным содержанием белка и витаминов.

Кислородотерапия

При хронической дыхательной недостаточности, при которой уровень насыщения крови кислородом понижается до 89% и менее, рекомендуется проведение длительной кислородотерапии в домашних условиях с использованием кислородных концентраторов. В стационарных условиях ситуационная кислородотерапия проводится на этапе лечения обострений болезни, при снижении уровня насыщения крови кислородом до 95% и менее.

Физиотерапия

В период обострения применяются электрофорез и УВЧ-терапия на грудную клетку с использованием слаботепловой дозы длительностью 10-15 минут. В период ремиссии проводится общее УФ-облучение и ингаляции муколитических средств. Для улучшения функционального состояния легких и дренажной функции бронхов применяется массаж грудной клетки. Вибрационный массаж выполняется с помощью специального жилета или непосредственного перкуссионного воздействия на грудную клетку в положении лежа, движение должно быть направлено снизу вверх. Лучше проводить его после ингаляционной процедуры, чтобы ускорить распад и удаление мокроты из дыхательных путей.

Для удаления секрета бронхов применяют статическую и динамическую постуральную дренажные процедуры — принятие определенной позы тела, которая наиболее эффективно стимулирует откашливание мокроты.

Постуральный дренаж при поражении разных сегментов лёгких

Лечебная физкультура

Пациенты с бронхоэктатической болезнью должны заниматься лечебной физкультурой постоянно. Используются упражнения для увеличения движения диафрагмы и межреберных мышц в сочетании с постуральным дренажем бронхов. Дыхательная гимнастика увеличивает давление в просвете бронхов, способствует их очищению и равномерному наполнению воздухом на вдохе. Гимнастику можно выполнять самостоятельно или с использованием портативных тренажеров, некоторые из них создают дополнительную вибрацию.

Противопоказания для лечебной физкультуры: кровотечение из легких, сердечно-сосудистая недостаточность III стадии, повышение температуры до 38—39 °С, не вызванное скоплением мокроты. Если присутствует мокрота, лечебную гимнастику начинают с упражнений, способствующих удалению мокроты: проводят постуральный дренаж, дренирующие упражнения и их комбинацию. При значительном выделении мокроты дренирующие упражнения для бронхов выполняют до 8-10 раз в день — утром до завтрака в течение 20-25 минут, через 2 часа после завтрака, обеда, каждый час до ужина и за час перед сном.

Основной метод предотвращения вторичных (приобретенных) бронхоэктазов заключается в своевременной профилактике и эффективном лечении инфекционных воспалительных заболеваний легких. С этой целью рациональным представляется использование вакцинации против пневмококковой инфекции, кори и коклюша. Антипневмококковая вакцина также играет важную роль во вторичной профилактике при наличии бронхоэктатической болезни. Она помогает снизить частоту обострений и предотвращает осложнения заболевания. Для предотвращения обострений рекомендуется закаляться и заниматься лечебной физкультурой.

Список литературы