Портальная гипертензия (синдром портальной гипертензии) — это совокупность симптомов, проявляющихся при повышении давления в портальной вене, которая собирает кровь из желудка, селезенки, кишечника и поджелудочной железы и направляет ее в печень. Этот синдром характеризуется увеличением селезенки (спленомегалией), варикозным расширением вен пищевода, желудка, вен передней брюшной стенки и геморроидальных вен.
Воротная (портальная) вена
Причины портальной гипертензии
Повышение давления в портальной вене может быть вызвано преградами на различных участках ее прохождения.
Чаще всего портальная гипертензия является осложнением различных заболеваний печени (цирроза, карциномы и др.) или связана с поражением печеночных сосудов, например при синдроме Бадда — Киари и др. Однако могут существовать и другие причины.
Причинами портальной гипертензии являются:
1. Артериовенозная фистула — связь между артерией и веной, которой в норме быть не должно, например, патологическое соединение между печеночной артерией и портальной веной. При таком соединении давление в портальной вене повышается из-за притока крови в вену, который больше, чем отток из нее. Фистула может быть врожденной или приобретенной (из-за травмы, аневризмы печеночной артерии или рака печени).
2. Тромбоз или другое закупоривание воротной, селезеночной, печеночных вен или нижней полой вены. Сужение может быть вызвано заболеванием, когда мелкие вены печени становятся непроходимыми, а также дефектами развития, прорастанием опухоли и другими состояниями.
Тромбоз вен
Главная причина тромбоза вен воротной системы — это:
- нарушения свертывания и противосвертывания крови, такие как лейденевская мутация, дефицит антитромбина-III, протеинов С и S;
- невыявленные миелопролиферативные заболевания, при которых в костном мозге происходит избыток производства клеток крови.
3. Заболевания печени:
- Различные виды цирроза печени (алкогольный, вирусный, первичный билиарный и другие). В 70–80% случаев портальной гипертензии нарушение вызывает именно цирроз печени.
- Форма болезни Вильсона — Коновалова (накопление меди в печени).
- Саркоидоз и другие гранулематозы (воспаление, при котором образуются мелкие узелки внутри и вокруг сосудов), например, туберкулез.
- Метастатический рак.
- Острый гепатит и другие.
4. Заболевания сердца, связанные с повышением давления в правых отделах сердца:
- Кардиомиопатия. Это заболевание сердечной мышцы, при котором происходит увеличение камер сердца и нарушение его работы.
- Констриктивный перикардит. Это воспаление околосердечной сумки, в результате которого ее листки становятся толще. Толстый перикард сдавливает сердечную мышцу.
- Заболевания сердца с поражением клапанов, такие как недостаточность трехстворчатого клапана, которая может вызывать обратный поток крови из правого желудочка в правое предсердие.
5. Болезни накопления, например, болезнь Ниманна — Пика типа C, при которой происходит накопление липидов в головном и костном мозге, лимфатических узлах, селезенке и печени.
Если причина не известна, портальную гипертензию называют идиопатической.
Распространенность
О частоте встречаемости портальной гипертензии можно судить по частоте заболеваний, которые ее вызывают. Например, согласно разным источникам, частота цирроза печени среди населения (по данным вскрытий) варьирует от 1 до 11%, в среднем составляет 2–3%. Чаще этим заболеванием страдают мужчины старше 40 лет. Тромбозы печеночных вен и другие варианты синдрома Бадда — Киари выявляются у 4,9–9% пациентов с портальной гипертензией, не связанной с опухолями.
Если вы заметили одинаковые признаки, то рекомендуется обратиться за консультацией к медицинскому специалисту. Не рекомендуется самостоятельно лечиться, ведь это может быть опасным для вашего организма!
Симптомы синдрома портальной гипертензии
Длительное время (несколько лет или даже десятилетий) портальная гипертензия может протекать без симптомов. Самочувствие зависит от проявлений основного заболевания, которое привело к повышению давления в воротной вене. На начальных стадиях портальной гипертензии могут наблюдаться тяжесть, распирание и боли в правом подреберье, вздутие живота и слабость. Эти симптомы совпадают с симптомами начальной стадии цирроза печени.
Среди ранних проявлений портальной гипертензии можно отметить увеличение селезенки (спленомегалия), чаще всего без симптомов. Однако при возникновении периспленита или инфарктов селезенки возникают острые или тупые боли в левом подреберье.
Еще одно проявление — варикозное расширение вен пищевода и желудка. Но оно также формируется без симптомов.
На поздних стадиях портальной гипертензии развивается асцит — жидкость накапливается в брюшной полости, что проявляется увеличением живота и различными расстройствами пищеварения (вздутие живота, тошнота, отрыжка, жидкий стул и т. д.). Также на поздних стадиях могут наблюдаться расширенные вены в области пупка по типу «головы медузы».
Расширенные вены в области пупка по типу головы медузы [18]
Патогенез синдрома портальной гипертензии
Портальная гипертензия возникает из-за повышенного давления в системе воротной вены. Но что вызывает это повышение? Известно, что внутрисосудистое давление зависит от вязкости крови, длины сосуда, скорости и наполнения потока крови, а также сосудистого сопротивления. Вязкость крови и длина сосудов являются относительно постоянными величинами, а скорость и наполнение потока крови, а также сосудистое сопротивление могут изменяться. Именно эти изменения влияют на давление в воротной вене. На основе этого существует две теории развития портальной гипертензии.
Ретроградная теория утверждает, что повышение давления в портальной вене происходит из-за увеличения сосудистого сопротивления. Сопротивляемость сосудов в основном зависит от диаметра кровеносного сосуда: даже небольшое сужение сосуда значительно повышает сосудистое сопротивление. При этом приток крови в печеночный бассейн остается неизменным.
Такой механизм наблюдается, например, при циррозе печени. В нормальном состоянии сопротивляемость сосудов незначительна. При циррозе печени она повышается из-за изменений в структуре печени:
- погибшие клетки печени заменяются соединительной тканью, то есть развивается фиброз;
- оставшиеся клетки печени начинают активно делиться, образуя узлы регенерации (псевдолопасти печени).
Изменения в строении печени при циррозе
Соединительная ткань и узлы регенерации сдавливают конечные печеночные вены. Кроме того, вокруг этих вен развивается воспаление и различные окклюзионные изменения, из-за которых проход сосудов сужается. Все это приводит к повышению сопротивления в сосудах.
Однако эта теория не объясняет, почему давление в воротной вене не нормализуется при развитии различных коллатералей (дополнительных путей кровотока, которые формируются, чтобы объехать затруднение), а наоборот, заболевание прогрессирует.
Антероградная теория связывает портальную гипертензию с увеличением притока крови в систему воротной вены. Приток крови может увеличиваться из-за гипердинамического кровообращения. Это состояние характеризуется высоким сердечным выбросом (сердце выбрасывает больше крови, чем обычно) и низким общим периферическим сопротивлением.
Из-за снижения сосудистого сопротивления расширяются сосуды, развивается внутренний венозный застой и образуются артериовенозные свищи, что приводит к снижению артериального давления (гипотонии). Под влиянием артериальной гипотонии активизируется симпатическая нервная система, происходит выделение катехоламинов, а также активизируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система почек. Все эти факторы в свою очередь повышают сердечный выброс, что приводит к увеличению скорости потока крови.
Такие изменения в гемодинамике появляются на ранних стадиях развития портальной гипертензии, часто даже при незначительных изменениях функционального состояния печени. Они могут предшествовать появлению первых симптомов заболевания.
Что происходит в организме при портальной гипертензии
Портальная вена образуется путем слияния селезеночной, верхней и нижней брыжеечных вен. В норме кровь движется по этим венам снизу вверх в сторону печени. Затем по печеночным венам она отводится в нижнюю полую вену, а затем попадает в сердце.
У пациентов с портальной гипертензией на пути кровотока возникает преграда, поэтому кровь в системе воротной вены вынуждена двигаться в обратном направлении, чтобы попасть в сердце, обходя заблокированный участок, то есть, обходя печень. Такие обходные вены называются коллатеральными. Кровоток по этим венам возможен благодаря портокавальным анастомозам — системе сосудов, которые соединяют притоки воротной вены с притоками полых вен, обеспечивая альтернативный путь кровотока в обход печени.
Коллатеральные вены меньше по размеру, чем воротная вена, так как они не предназначены для переноса большого объема крови. Поэтому при высоком кровяном давлении они расширяются и изгибаются, что приводит к развитию варикозного расширения вен. Например, при коллатералях между воротной и верхней полой веной могут возникать варикозно расширенные вены пищевода и желудка. А если соединяются венозные сплетения прямой кишки и нижней полой вены (через околопупочные и геморроидальные вены), то образуются геморроидальные узлы и/или «голова медузы».
Желудочно-пищеводные коллатерали
Классификация и стадии развития синдрома портальной гипертензии
Варианты портальной гипертензии в зависимости от места нарушения кровотока:
1. Высокая — кровоток ухудшается выше печени: в печеночной вене, нижней полой вене (из-за тромбоза или других преград) или в сердце при заболеваниях, увеличивающих давление в правом предсердии, например при недостаточности трикуспидального клапана с обратным током крови 2-3 степени, констриктивном перикардите и т. д.
2. Внутрипеченочная — нарушения кровотока возникают непосредственно в печени. Этот тип встречается чаще всего — в 85–90 % случаев. Внутрипеченочная портальная гипертензия может быть:
- Пресинусоидальной — возникает при тромбозе ветвей печеночной вены, холангите (воспаление желчных протоков), миелопролиферативных заболеваниях, гранулематозах (шистосомоз, саркоидоз, туберкулез), гемохроматозе (генетическое заболевание, связанное с нарушением обмена железа), болезни Вильсона — Коновалова и других.
- Синусоидальной — к этому типу портальной гипертензии могут приводить любые формы цирроза печени, острый алкогольный гепатит, тяжелый вирусный гепатит, интоксикация витамином А и другие причины.
- Постсинусоидальной — ее возникновение может быть связано с веноокклюзионным заболеванием или алкогольным центролобулярным гиалиновым циррозом.
3. Подпеченочная — кровоток затрудняется ниже печени в самой воротной вене или селезеночной вене. Причины этого могут быть тромбоз этих вен, кавернозная трансформация воротной вены (сеть из множества тонких вен, которые обходят закупоренное место), висцеральная артериовенозная фистула и другие.
4. Смешанная — нарушения кровотока возникают одновременно на разных уровнях системы воротной вены и/или ее верхних отделов. Например, цирроз печени (уровень печени) усложняется тромбозом воротной вены (уровень ниже печени).
Некоторые авторы выделяют отдельный тип портальной гипертензии — гипердинамическую форму, вызванную артериовенозными фистулами (например, между селезеночной артерией и селезеночной веной, печеночной артерией и воротной веной и т. д.) .
Уровни портальной гипертензии в зависимости от степени повышения давления в системе воротной вены:
- 1-й уровень — давление 200–400 мм вод. ст.;
- 2-й уровень — давление 400–600 мм вод. ст.;
- 3-й уровень — более 600 мм вод. ст.
Стадии портальной гипертензии в зависимости от клинических признаков и степени повышения давления:
- Компенсированная — характеризуется умеренным повышением давления в портальной системе, компенсацией кровообращения внутри печени, увеличением селезенки.
- Субкомпенсированная — характеризуется высоким давлением в портальной системе, увеличением селезенки, варикозным расширением вен пищевода и желудка, выраженным нарушением кровообращения в воротной вене и сосудах печени.
- Декомпенсированная — на этой стадии развивается асцит и нарушается центральное кровообращение.
Некоторые авторы выделяют еще одну стадию — доклиническую. Она проявляется только чувством тяжести в правом подреберье, вздутием живота и слабостью.
Осложнения синдрома портальной гипертензии
Кровотечения из варикозно расширенных вен. Варикозное расширение может возникнуть в любой вене пищеварительной системы. Такие вены легко повреждаются, что может привести к кровотечению, которое представляет опасность для жизни. При этом само образование варикозно расширенных вен происходит без симптомов, поэтому первое кровотечение возникает неожиданно.
Варикозное расширение вен пищевода
Наиболее важными клиническими случаями являются кровотечения из вен пищевода, так как они возникают чаще. Самое опасное — массовое кровотечение, при котором человек теряет 1500 мл крови в течение нескольких часов, что составляет 25% от общего объема крови.
При таком кровотечении устанавливается стойкое снижение как верхнего, так и нижнего артериального давления, увеличивается частота сердечных сокращений, превышающая 100 ударов в минуту. Характерными симптомами являются выраженная слабость, бледность, потливость, снижение мочеотделения. Особенными признаками кровотечения из вен пищевода являются кровавая рвота с сгустками и черный дегтеобразный стул (мелена). При появлении этих симптомов необходимо немедленно вызвать скорую помощь, так как состояние может быть опасно для жизни.
Кровотечения из варикозно расширенных вен пищеварительной системы могут быть вызваны не только повышенным давлением в системе портальной вены. Также их развитию способствуют повреждения слизистых оболочек (например, при гастрите, эзофагите, гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, дуодените и других заболеваниях), а также нарушения в системе свертывания крови (например, ДВС-синдром). Кровотечение может быть спровоцировано повышенной физической нагрузкой или обильным приемом пищи.
Печеночная энцефалопатия. При развитии анастомозов между портальной и кавальной системами крови возникает обход печени. Это означает, что кровь не очищается и ядовитые вещества (аммиак, производные метионина и другие) напрямую попадают в головной мозг, что может вызвать печеночную энцефалопатию (нарушение работы мозга из-за отравления токсинами). Такой механизм развития энцефалопатии характерен для внепеченочной портальной гипертензии, при которой функция печени сохранена.
При внутрипеченочной форме этого заболевания также происходит прогрессирующая недостаточность печени. При печеночной энцефалопатии наблюдаются психические расстройства (смутность сознания, заторможенность, дезориентация в пространстве и другие), а также нейродвигательные симптомы (дрижание, ограниченность движений, судороги и другие).
Печеночная энцефалопатия является потенциально обратимым синдромом. После устранения причин (в том числе портальной гипертензии) состояние улучшается у 90% пациентов.
Диагностика синдрома портальной гипертензии
Если есть подозрение на портальную гипертензию, стоит обратиться к терапевту или врачу-гастроэнтерологу.
Осмотр
При осмотре медик может выявить признаки поражения печени: телеангиэктазии (сосудистые звёздочки) на коже, покраснение ладоней, желтушность кожи и склер (белков глаз), а также асцит, расширение вен в околопупочной области, увеличение размеров печени и/или селезёнки, симптомы печёночной энцефалопатии.
Инструментальная диагностика
Ультразвуковые методы. Они являются скрининговыми, то есть применяются при любых подозрениях на патологию печени. Широко используются и для выявления портальной гипертензии. Путем ультразвукового исследования можно увидеть неправильные изменения в строении печени, а также увеличение ее размеров и селезенки.
Пациентам с подозрением на хроническое заболевание печени и риском развития портальной гипертензии может проводиться эластография — измерение жесткости тканей. Это безболезненный, простой и быстрый способ выявить фиброз печени, характерный для цирроза .
Также ультразвуковые методы позволяют определить размеры сосудов и обнаружить их извитость. На портальную гипертензию указывает увеличение диаметра воротной вены более 13 мм и/или увеличение диаметра воротной вены при недостаточном расширении верхней брыжеечной и селезёночной вен. Однако сосуды расширяются не у всех пациентов с портальной гипертензией: согласно исследованиям, такие изменения обнаруживаются менее, чем у половины пациентов . Возможно, это связано с тем, что после образования портокавальных анастомозов диаметр воротной вены возвращается к нормальным размерам.
На ультразвуковой доплерографии определяется скорость, объём и направление кровотока в воротной вене и ее ветвях, наличие тромбов и портальных шунтов.
Рентгенконтрастные методы. Они используются для более точного изучения состояния сосудов системы воротной вены. При этом контраст вводится непосредственно в вены селезенки (спленопортография), печени (селективная гепатовенография), полую вену (кавография). Кавография имеет важное значение в диагностике синдрома Бадда — Киари. Рентгенконтрастные исследования проводятся в специализированных центрах под общим наркозом.
При подозрении на варикозное расширение вен пищевода и желудка используются рентгенография пищевода и желудка и эзофагогастроскопия. Последний метод более информационен, так как при рентгенографии пищевода можно не заметить небольшие подслизистые варикозные узлы. Для выявления подслизистых варикозных узлов прямой и сигмовидной кишок используется ректороманоскопия (осмотр через специальный прибор — ректоскоп). При подозрении на варикозное расширение вен брюшины в зоне сальника, желудка, кишечника и т.д. проводится лапароскопия .
Лабораторная диагностика
Врач может назначить общие и биохимические анализы крови. Из лабораторных данных он обратит внимание на показатели патологии печени: повышение уровня трансаминаз (АЛТ, АСТ), билирубина, гаммаглобулинов, щелочной фосфатазы, СОЭ (скорости оседания эритроцитов), лейкоцитов и т.д. Однако у пациентов с портальной гипертензией также может наблюдаться снижение лейкоцитов и тромбоцитов, которые задерживаются (секвестрируются) в увеличенной селезенке.
При внепеченочных формах портальной гипертензии функциональные печеночные пробы обычно в норме или слегка повышены. При любой форме могут отмечаться снижение гемоглобина и эритроцитов, связанные с хроническими кровопотерями из варикозно расширенных узлов .
Лечение синдрома портальной гипертензии
Методы лечения внутрипеченочной портальной гипертензии
При портальной гипертензии, которая связана с циррозом, главная цель лечения состоит в борьбе с причиной патологии печени: при алкогольном циррозе необходимо исключить прием алкоголя, а при циррозе, вызванном вирусным гепатитом, нужно уменьшить вирусную нагрузку. Кроме того, печени необходим покой, что достигается следующими методами:
- диета, включающая легкоусвояемую, полноценную пищу, щадящую печень механически и химически, с ограничением потребления белков и солей;
- применение препаратов с лактулозой, чтобы снизить рост бактерий в кишечнике и уменьшить всасывание эндотоксинов.
Устранение давления в системе портальной вены — основная цель лечения портальной гипертензии. В этом случае применяются консервативная (лекарственная) терапия и хирургические методы.
Консервативное лечение
Применение неселективных бета-адреноблокаторов снижает риск кровотечений из варикозно расширенных вен на 16 %, особенно при среднем и большом размере узлов. Эти препараты также замедляют превращение мелких вен в крупные (на 26 % за 3 года).
Селективные бета-адреноблокаторы менее эффективны. Доза препаратов назначается начиная с максимально переносимой и корректируется до достижения снижения частоты сердечных сокращений (ЧСС) на 25 % от исходной. В этой дозе необходимо принимать препараты постоянно (всю жизнь).
У 5-10 % пациентов могут возникать побочные эффекты при применении бета-адреноблокаторов, такие как брадикардия (ЧСС менее 50 ударов в минуту), бронхиальная астма, головная боль и импотенция .
Противопоказания к применению бета-адреноблокаторов у 30 % пациентов могут быть решены путем применения нитратов (например, изосорбид-5-мононитрат), которые также снижают давление в портальной вене. В некоторых случаях могут использоваться комбинированные препараты из группы бета-адреноблокаторов и нитратов.
При декомпенсированной портальной гипертензии (включая кровотечение из варикозно расширенных вен) используются вазоконстрикторы (например, Терлипрессин, Октреотид), которые суживают артерии органов брюшной полости. Их вводят через внутривенное вливание или с помощью шприца (струйное введение).
При остановке кровотечения используются зонды-обтурации, которые вводятся через нос в пищевод и желудок. Затем пищеводная и желудочная части зонда расширяются и сжимают расширенные вены, останавливая кровотечение. Зонд в пищеводе оставляется на 2-3 суток. Если источник кровотечения (отдельные вены) обнаруживается при проведении фиброгастроскопии, осуществляется лигирование — перетягивание этих вен специальными нитками.
Лигирование варикозно расширенных вен пищевода
Кроме того, проводится склерозирование (склеивание вены с помощью введения специального препарата) и эмболизация варикозно расширенных вен (закупорка специальными материалами).
Хирургическое лечение
Существуют разные хирургические методы:
- Экстренные операции проводятся для остановки кровотечения:
- Гастротомия (открытие желудка) с прошиванием расширенных вен пищевода и желудка.
- Транссекция пищевода, то есть его полное пересечение с последующим аппаратным соединением.
- Плановые операции включают наложение шунтов (прямых соединений) между воротной и другими венами на нескольких уровнях:
- Тотальное шунтирование — применяются крупные шунты с созданием анастомозов (соединений) между нижней полой, воротной, селезеночной или верхней брыжеечной венами.
- Селективное портокавальное шунтирование — с помощью шунтов избирательно снижается давление в венах селезеночного или желудочно-пищеводного бассейнов.
- Парциальное (частичное) шунтирование — проводится с использованием малых шунтов. К этой категории операций относится трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS) — искусственное создание канала внутри печени, соединяющего воротную вену и печеночную вену.
Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт
Лечение внепеченочной портальной гипертензии
Пациенты с этой формой портальной гипертензии проходят портосистемное шунтирование. После такой операции они почти всегда полностью восстанавливаются.
Реабилитация после портосистемного шунтирования
Сроки и тактика реабилитации после этой операции очень индивидуальны и зависят от вида портальной гипертензии (внутрипеченочный или внепеченочный) и состояния пациента на момент операции. Например, пациенты с циррозом печени, перенесшие кровотечение из варикозно расширенных вен или страдающие печеночной энцефалопатией, должны находиться под наблюдением врача-гепатолога (хирурга) на протяжении всей жизни. Для некоторых из них такие операции помогают только продлить время ожидания трансплантации печени.
У пациентов с внепеченочной портальной гипертензией печень обычно не повреждена. Пациенты могут вернуться к нормальной жизни в течение обычного периода, требуемого для восстановления после сосудистых операций: возобновление работы возможно через 2 месяца, физические упражнения и занятия спортом — через 3 месяца. При этом физическая активность не должна быть соревновательной. Сроки и план реабилитации всегда устанавливаются лечащим врачом, учитывая клиническую ситуацию.
Прогноз. Профилактика
Прогноз портальной гипертензии определяется специфическим заболеванием, которое вызвало эту состояние, а также его выраженностью. Более неблагоприятным считается прогноз при формах портальной гипертензии, связанных с внутри- и надпеченочными причинами. Однако, пациенты с подпеченочной портальной гипертензией, при своевременном хирургическом вмешательстве, имеют шанс сохранить свою работоспособность.
У пациентов с циррозом печени, проведение трансплантации увеличивает продолжительность жизни. Одним из основных показаний к пересадке является кровотечение из варикозно расширенных сосудов. После операции трансплантации печени, у 60% пациентов продолжительность жизни составляет 10 лет, у 40% — 20 лет.
В Российской Федерации проведение трансплантации печени осуществляется бесплатно (с использованием средств ОМС или в рамках специальных федеральных программ) в 29 центрах для трансплантации. Все пациенты, нуждающиеся в операции, включаются в регистр ожидания, который постоянно обновляется и ведется в каждом трансплантологическом центре. Количество подобных операций увеличивается каждый год: с 2009 по 2020 год было выполнено 4195 трансплантаций печени. При этом список пациентов, ожидающих операцию, постоянно растет.
Пациенты с портальной гипертензией должны регулярно наблюдаться у врача и проходить эндоскопическое исследование пищевода (ЭГДС) раз в 1-3 года. Частота проведения ЭГДС зависит от степени выраженности варикозно расширенных вен пищевода и наличия или отсутствия действующих причин (например, употребление алкоголя, активность вирусов). Если причина продолжает воздействовать, и имеются варикозно расширенные сосуды, исследование проводится ежегодно.
Пациенты с портальной гипертензией наиболее часто умирают от кровотечений из варикозно расширенных сосудов. При этом смертность от первого кровотечения составляет 30%, от двух последующих также 30%, а от четвертого — оставшиеся 10%. Поэтому проводится профилактика кровотечений, для чего врач назначает бета-адреноблокаторы или комбинированный альфа- и бета-адреноблокатор (например, Карведилол). Для предотвращения повторных кровотечений применяются бета-блокаторы и эндоскопическое лигирование варикозно расширенных сосудов.
Список литературы
- Затевахин И. И., Шиповский В. Н., Цициашвили М. Ш., Монахов Д. В. Исследование и лечение портальной гипертензии. — М.: Издательство ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 328 страниц.
- Иваников И. О., Сюткин В. Е., Говорун В. М. Учебное пособие по общей гепатологии. — Второе издание, переработанное и дополненное. — М.: Издательство МАКС Пресс, 2002. — 112 страниц.
- Подымова С. Д. Руководство для врачей о заболеваниях печени. — Четвертое издание, переработанное и дополненное. — М.: Издательство Медицина, 2005. — 768 страниц.
- Попандопуло К. И., Авакимян В. А., Авакимян С. В. и другие. Учебно-методическое пособие для студентов IV–VI курсов медицинских вузов о синдроме портальной гипертензии. — Краснодар: ФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России, 2020. — 100 страниц.
- Российское общество по изучению печени. Российская гастроэнтерологическая ассоциация. Федеральные клинические рекомендации о циррозе и фиброзе печени. — 2021. — 100 страниц.
- Борисов А. Е., Кащенко В. А. Книга о циррозе печени и портальной гипертензии. — Санкт-Петербург: Издательство Синтез Бук, 2009. — 112 страниц.
- Эттингер О. А. Современные методы диагностики и лечения синдрома портальной гипертензии // Эффективная фармакология. Гастроэнтерология. — 2012. — № 4. — С. 30–37.
- Могилевец Э. В. Обзор литературы о портальной гипертензии при отсутствии цирроза печени // Журнал Гродненского государственного медицинского университета. — 2015. — № 1. — С. 26–30.
- Сапронова Н. Г. Обзор литературы о особенностях лечения портальной гипертензии // Медицинский вестник Юга России. — 2014. — № 2. — С. 21–29.
- Анисимов А. Ю., Якупов А. Ф., Юнусова А. Д. Тактика диагностики и лечения пациентов с портальной гипертензией // Вестник современной клинической медицины. — 2008. — Том 1, Выпуск 1. — С. 115–124.
- Кулеша В. Ф. Учебное пособие о портальной гипертензии. — Благовещенск: Амурская государственная медицинская академия, 2011. — 61 страница.
- Филипенко П. С. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода // Медицинский вестник Северного Кавказа. — 2007. — № 4. — С. 58–63.
- Цодиков Г. В., Богомолов П. В. Патогенетические основы терапии печеночной энцефалопатии // Российский медицинский журнал. Болезни органов пищеварения. — 2003. — № 2. — С. 76–80.
- Кляритская И. Л., Шелихова Е. О., Мошко Ю. А. и другие. Эластография в диагностике заболеваний печени // Крымский терапевтический журнал. — 2013. — № 2. — С. 28–34.
- Лялюкова Е. А. Тактика управления пациентами с портальной гипертензией при циррозе печени (на основе материалов консенсуса Baveno VI, 2015 г.) // Лечащий врач. —2017. — № 8. — С. 42–46.
- Никонов Е. Л., Аксенов В. А. Печеночная энцефалопатия // Доказательная гастроэнтерология. — 2017. — № 4. — С. 24–31.
- Готье С. В., Хомяков С. М. Органы донорства и трансплантации в Российской Федерации в 2020 году. XIII доклад регистра Российского трансплантологического общества // Вестник трансплантологии и искусственных органов. — 2021. — № 3. — С. 8–34.
- Белл Дж. Капут медузы — признак портальной гипертензии // Радиопедия. — 2022.
- Министерство здравоохранения РФ. Приказ от 06.12.2021 № 1122н об утверждении национального календаря профилактических прививок, календаря профилактических прививок по эпидемическим показаниям и порядка проведения профилактических прививок.
