Отосклероз - симптомы и лечение

Отосклероз(Otosclerosis) — это заболевание, при котором внутри уха происходит необратимое увеличение костной ткани, что сопровождается ухудшением слуха и появлением шума в ушах.

При этом заболевании нарушается подвижность слуховой косточки среднего уха, называемой стремечком, и звуковая волна, которая должна проходить через барабанную перепонку, стремечко и доходить до мозга, не гасится. Это приводит к нарушению звукопроводности и снижению слуха. Симптомы возникают постепенно, и пациенты часто не замечают изменений на ранних стадиях.

При отосклерозе оба уха поражены, но симптомы чаще проявляются только в одном, и только при проведении обследования становится ясно, что процесс двусторонний.

Отосклероз

Отосклероз — это системное заболевание, которое вызывает изменения не только внутреннего уха, но также затрагивает затылочную кость, позвоночник и кисти.

Распространенность отосклероза

Отосклероз, который сопровождается изменениями в среднем ухе, но не проявляется клинически, диагностируется у 10% населения, а с ухудшением слуха — у 1%. Обычно заболевание начинается в возрасте от 15 до 45 лет, но может развиваться и в раннем детстве. Женщины более подвержены отосклерозу, в 80-85% случаев.

Причины отосклероза

Отосклероз относят к генетическим болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Если у родственников имеется снижение слуха, то вероятность развития заболевания значительно повышается, однако данный риск реализуется не в более чем 40% случаев. Кроме того, отосклероз прогрессирует при гормональных изменениях, таких как половое созревание, беременность, послеродовой период и менопауза. Поэтому женщины чаще страдают от этого заболевания, чем мужчины.

Если вы обнаружите похожие признаки, рекомендуется обратиться за консультацией к медицинскому специалисту. Самостоятельное лечение может быть опасным для вашего организма и благополучия!

Основные признаки отосклероза:

• падение слуха;
• шум в ухах;
• кружение головы и потеря равновесия.

У всех пациентов с отосклерозом наблюдается снижение слуха . В первую очередь страдает восприятие чужой речи. В начале заболевания слух становится хуже на одной стороне, затем на обеих, но здоровым кажется лучшее слышащее ухо.

Особенности слабослышания, характерные для отосклероза:

• симптом Виллизия — слух удивительным образом улучшается в шумных местах, например в транспорте или на работе;
• симптом Шира — речь становится менее разборчивой при глотании и жевании;
• симптомы Тойнби и Урбанчича — Вальбе — речь становится неясной при одновременном разговоре нескольких людей и концентрации внимания.

Слух постепенно ухудшается при отосклерозе, выраженная глухота развивается в среднем через 9–10 лет после начала заболевания. Иногда встречаются быстрые формы, при которых повреждаются нервные структуры внутреннего уха, что приводит к почти полному нарушению слуха в течение нескольких месяцев. Также есть случаи хронического протекания, которые развиваются медленно и проявляются в пожилом возрасте.

Шум в ухах возникает у 75–93 из 100 больных отосклерозом . Этот признак иногда не беспокоит пациентов, но может стать главной жалобой и вызывать большую тревогу, чем снижение слуха. В начале болезни ушной шум появляется только в тишине, но с ухудшением слуха он становится постоянным. Шум при отосклерозе чаще всего низкочастотный: напоминает звуки падающей воды, прибоя, шелест листьев, гудение проводов, может быть схожим с жужжанием, шипением или щелчками. Иногда он настолько сильный, что мешает спать, есть и вызывает отчаяние. Шум может усиливаться после употребления алкоголя, переутомления, после физической нагрузки, занятий спортом, стрессов, во время насморка .

Головокружение при отосклерозе встречается довольно редко. Может проявляться как нестабильностью, так и приступами системного головокружения. Симптом возникает при определенных положениях, например при повороте или наклоне головы, резком подъеме с постели.

Лабиринт внутреннего уха не становится твердым со временем, в отличие от других костей, и сохраняет свою первоначальную структуру, как при внутриутробном развитии. Появление отосклеротического очага приводит к образованию зрелой, плотной кости, которая отличается от исходного состояния, которое можно описать как «застывшее».

Отосклеротический очаг представляет собой область новообразованной губчатой ткани, четко отделенную от плотной капсулы лабиринта и пронизанную сосудистыми каналами.

Отосклеротический процесс развивается как в основании стремени и соответствующих связках, так и в костном лабиринте в целом. Очаги отосклероза наиболее часто образуются в области окна преддверия и улитки, а также в капсуле улитки, реже — в полукружных каналах. Более трети пациентов имеют такие очаги в нескольких областях костного лабиринта, включая завиток улитки и даже внутренний слуховой проход. Очаги в капсуле лабиринта располагаются мозаично, однако они никогда полностью не заменяют капсулу.

None

Отосклеротический процесс проходит четыре стадии:

1. Происходит частичное окостенение кольцевой связки основания стремени.
2. В основании стремени развивается отосклеротический очаг, в то время как непораженная часть основания атрофируется.
3. Костные изменения приобретают характер остеомы — доброкачественной опухоли, развивающейся из костной ткани. Процесс распространяется и включает половину основания стремени.
4. Отосклеротический процесс поражает всю основу стремени, выходит за ее пределы и полностью ограничивает движение стремени.

Существует много гипотез, объясняющих механизмы развития отосклероза.

Можно выделить четыре основные группы:

• Гипотезы, которые связывают развитие отосклероза с механическими и другими физическими факторами, например, работой в шумных условиях без использования наушников.
• Отосклероз рассматривается как наследственное или наследственно-конституциональное заболевание.
• Причиной отосклероза считается нарушение функции эндокринных органов, в первую очередь, органов, регулирующих обмен минералов: надпочечников, гипофиза, паращитовидных желез и половых желез.
• Отосклероз рассматривается как симптом других заболеваний. Предполагается, что его развитию способствуют некоторые нарушения нервно-трофической системы и отклонения в работе костной, сосудистой и вегетативной системы.

Точные причины и факторы, вызывающие развитие отосклероза, пока неизвестны.

Отосклероз имеет классификацию по форме нарастания симптомов, локализации очага и периодам болезни. Также есть несколько стадий развития и периодов течения этого заболевания.

Стадии отосклероза:

1. Гистологическая стадия (без симптомов) — здоровая костная ткань заменяется губчатой костью. Затем несозревшая губчатая кость рассасывается и превращается в плотную зрелую кость.
2. Клиническая стадия — отосклеротический процесс переходит на кольцевидную связку основания стремени и ограничивает его подвижность. Постепенно ухудшается проведение звуков в среднем ухе, что приводит к снижению слуха.

Три периода течения болезни:

1. Начальный период — снижается слух, возникает шум в одном ухе, появляются гистологические изменения со стороны второго уха.
2. Выраженное проявление основных симптомов — значительно ухудшается слух, появляются симптомы поражения второго уха.
3. Терминальный период — глубокое поражение звуковоспринимающего аппарата (внутреннего уха, слухового нерва, центральных отделов слухового анализатора) .

По нарастанию симптомов выделяют:

• Быструю форму — встречается у 11 % пациентов. Обычно проявляется в подростковом возрасте и у людей с наследственной предрасположенностью к отосклерозу. Сильная потеря слуха развивается за несколько месяцев или года.
• Медленную форму — встречается у 68 % больных. Слух ухудшается медленно, глухота возникает в течение 9–10 лет.
• Скачкообразную форму — развивается у 21 % пациентов. Периоды стабилизации и значительного ухудшения слуха сменяются, но полное восстановление слуха невозможно.

В зависимости от локализации очагов отосклероза можно выделить:

• Тимпанальную форму — нарушается подвижность основания стремени, из-за чего нарушается звукопроведение. Прогноз при такой форме наиболее благоприятен, операция дает хороший эффект.
• Кохлеарную форму — очаг отосклероза расположен в улитке, из-за чего ухудшается звуковосприятие. Это одна из самых неблагоприятных форм — она практически неразрешима из-за тугоухости внутреннего уха.
• Смешанную форму — поражены и звукопроведение, и частично звуковосприятие. Лечение частично позволяет восстановить слух.

Отосклероз — заболевание, при котором наблюдается постепенное, иногда быстрое, ухудшение слуха, что в конечном итоге приводит к глухоте и инвалидности. Для избавления от проблем, связанных с нарушением слуха и глухотой, существуют методы лечения, такие как использование слуховых аппаратов и проведение хирургических вмешательств.

Анализируя историю болезни, симптоматику, процесс развития и результаты инструментальных исследований, врачи ставят диагноз отосклероза.

Сбор информации о болезни в анамнезе

Предполагается, что отосклероз может быть наследственной патологией, поэтому врачи спрашивают пациентов о случаях ухудшения слуха у членов семьи. Вскоре слух становится хуже в одном ухе, затем процесс распространяется на другое.

Осознать наличие отосклероза возможно по следующим признакам: парадоксальное улучшение слуха в шумной среде, снижение восприятия речи при разговоре нескольких человек или при еде. Очень характерен шум в ухе при отосклерозе — он напоминает звуки проводов, падающей воды или ветра.

Главные клинические характеристики отосклероза: двусторонняя тугоухость, сохранность барабанных перепонок и нормальная проходимость слуховых труб. Вследствие тугоухости звуковые волны плохо проходят из наружного внутрь уха через барабанную перепонку и слуховые кости среднего уха.

Инструментальное исследование

Диагноз отосклероза устанавливается на основе аудиометрии и теста акустической импедансометрии. В случае обнаружения аномалий проводится компьютерная томография конусно-лучевая или мультиспиральная.

Аудиометрия— наиболее простой доступный метод, позволяющий проверить наличие отосклероза. В ходе аудиометрии устанавливают порог слышимости у пациента на разных частотах звука. Кривые аудиометрии при отосклерозе отличаются в зависимости от формы заболевания.

Акустическая импедансометрия — это комплекс проверок, позволяющих оценить передачу звуковых колебаний и состояние среднего уха. Инпедансометрия позволяет подтвердить наличие отосклероза. Она включает в себя тимпанометрию и проверку слухового рефлекса.

Тимпанометрия — исследование подвижности барабанной перепонки под воздействием давления воздуха в слуховом канале. При отосклерозе кривая тимпанометрии практически не изменяется, но амплитуда может немного уменьшиться.

Отличительным признаком заболевания является абсенс либо инверсия акустического рефлекса. Акустический рефлекс вызывает сокращение стременной мышцы в ответ на сильный звук, влияющий на барабанную перепонку.

Высокоразрешающая конусно-лучевая компьютерная томография (КТ) височных костей — очень информативный метод диагностики отосклероза. КТ позволяет детально изучить структуры височных костей, локализацию, распространение и активность очагов отосклероза. С их помощью можно выявить очаги как пониженной, так и повышенной плотности.

КТ-сканирование высочайшей разрешающей способности играет значительную роль в диагностике перед кохлеарной имплантацией. Оно позволяет оценить состояние связочного аппарата и слуховых косточек, а также определить объём, тактику и прогноз операции. Чувствительность КТ височных костей составляет 80-95%.

Инновационная процедура конусно-лучевой КТ височных костей — технология, в которой используется тонкий конический прерывистый пучок рентгеновского излучения. Конусно-лучевая КТ отличается от мультиспиральной КТ формой луча. Метод является менее нагруженным, а его цена ниже, но чувствительность сохраняется на 100%. Аппараты для процедуры доступны в государственных и частных медицинских учреждениях.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) височных костей — позволяет определить состояние жидкостных сред внутреннего уха и нервов внутреннего слухового хода. Особое внимание уделяется процессу распространения патологического процесса в лабиринт, а также возможным сопутствующим ретрокохлеарным патологиям, таким как невринома слухового нерва, нейрофиброматоз II типа и изменения в головном мозге.

Рентген височных костей не является информативным при отосклерозе, так как не позволяет увидеть мелкие структуры среднего уха и строение самой височной кости.

Лабораторная диагностика

При диагностике отосклероза не требуется сдача анализов. Они могут понадобиться только во время подготовки к операции.

Дифференциальная диагностика

Отосклероз необходимо отличать от адгезивного среднего отита, тугоухости нейросенсорного типа, травм слуховых костей и врожденных аномалий среднего уха.

Главная цель лечения состоит в улучшении слуха и предотвращении прогрессирования болезни. Применяются методы консервативной и хирургической терапии.

Методы консервативного лечения

Медикаментозное лечение позволяет снизить шум в ушах и рекомендуется при активной отосклеротической активности. Основное лечение включает применение бифосфонатов в сочетании с фторидом натрия, витамином D и кальциевыми препаратами. Наиболее эффективными являются азотсодержащие бифосфонаты третьего поколения, но в России на данный момент используются азотсодержащие бифосфонаты первого и второго поколений.

Курс медикаментозной терапии проводится в течение трех месяцев: прием препаратов в течение одного месяца, перерыв в течение одного месяца, затем еще один месяц приема. При отсутствии положительной динамики назначаются еще 1-2 курса. Эффективность медикаментозной терапии контролируется с помощью КТ височных костей.

Побочные эффекты от применения бифосфонатов включают боли в верхней части живота, запоры, диарею и метеоризм. Фторид натрия может вызвать боли в суставах, дискомфорт в желудке, тошноту, рвоту, острую гастрит, язвенную болезнь, миелопатию, отложение кальция в связках и боли в костях.

Иногда курс лечения дополняется электрофорезом фторида натрия с сульфатом магния на область уха, чтобы усилить эффект. Однако научные доказательства эффективности этого метода пока недостаточны.

Во время лечения отосклероза врач постоянно контролирует состояние пациента. Проверка слуха (аудиометрия) проводится через 6 месяцев после начала лечения, а затем раз в год. Если слух продолжает ухудшаться, может потребоваться хирургическое вмешательство.

При затруднении восприятия речи со стороны собеседника или ее полном отсутствии, рекомендуется использование слухового аппарата.

Методы хирургического лечения

Основной метод хирургического лечения отосклероза — это стапедектомия со стапедопластикой (удаление стремени и его замена протезом). У большинства пациентов достигается значительное и стабильное улучшение слуха.

Во время операции частично или полностью удаляется стремя и вставляются тефлоновые, керамико-танталовые, титановые протезы или собственный хрящ, взятый с задней поверхности ушной раковины. Обычно операция проводится под местной анестезией.

Cтапедопластика

Чтобы снизить риск кровотечения и повреждения окружающих тканей, стремя удаляется с использованием лазера.

После хирургического вмешательства рекомендуется в течение 3-4 месяцев избегать физических нагрузок, резких движений головой, бега, прыжков, резких изменений давления, громких звуков, шума, сильного сморкания, перегрева и переохлаждения, а также защищаться от острых респираторных заболеваний. В течение 7-8 месяцев не рекомендуется полетать на самолете.

Несоблюдение этих рекомендаций может вызвать осложнения. Возможными осложнениями после операции являются лабиринтная фистула и самопроизвольная ампутация длинного отростка молоточка. Для их устранения может потребоваться повторное хирургическое вмешательство.

Кохлеарная имплантация

При умеренной и глубокой глухоте, когда стапедопластика с протезированием недостаточно эффективна, слух можно восстановить с помощью кохлеарной имплантации — установки устройства, которое преобразует внешние звуковые волны в сигналы, понятные нервной системе. После установки импланта его настройку проводит аудиолог. Для адаптации к новым слуховым ощущениям и восстановления способности распознавать звуки и речь пациенту рекомендуется занятия с сурдопедагогом и логопедом.

Кохлеарная имплантация

В большинстве случаев при отосклерозе прогноз оказывается благоприятным: у 80-90% пациентов слух улучшается после операции, даже при развитии тугоухости и глухоте.

Отосклерозу не существует специфической профилактики, однако есть правила, которые могут замедлить развитие этого заболевания.

Эти правила просты, однако они очень эффективны:

Список литературы