Лимфостаз (лимфедема) - симптомы и лечение

Лимфостаз, то есть лимфатическая недостаточность — это избыточное скопление жидкости в тканях, содержащей много белка.

Нарушение работы лимфатических сосудов вредит дренажной функции лимфатической системы, которая является одной из составляющих системы кровообращения наряду с артериальной и венозной системами. Лимфатические сосуды убирают избыток жидкости из тканей и возвращает ее обратно в кровоток. Кроме того, в лимфатической системе происходит созревание иммунных клеток, и поэтому она считается одной из основных защитных систем организма. Лимфатические капилляры, находящиеся в дерме, представляют собой сплетения, объединяющиеся в лимфатические сосуды в подкожной клетчатке и, в конечном счете, соединяются с глубокими лимфатическими сосудами и грудным протоком. Лимфостаз может быть первичным или вторичным. Вне зависимости от причин, это состояние характеризуется хроническим отеком, болевыми ощущениями в определенных местах, атрофическими изменениями кожи и вторичными инфекциями.

Лимфатическая система

Лимфостаз разделяется на первичный (наследственный) и вторичный (приобретенный) в соответствии с этиологией. Первичный лимфостаз является редким и является результатом генетических мутаций, приводящих к несформированности лимфатических сосудов и нарушению их дренажной функции.

Первичный лимфостаз может быть отдельным заболеванием или частью комплексного синдрома. Большинство случаев первичного лимфостаза наследуется по аутосомно-доминантному признаку с неполной проявляемостью и переменным выражением генов. Почти 30% пациентов с первичным лимфостазом имеют известные генетические мутации, часто в гене, отвечающем за рост эндотелиального фактора C. Было установлено, что более 20 генов связаны с лимфатическими аномалиями при первичном лимфостазе. Однако есть высокая генетическая гетерогенность. Первичный лимфостаз чаще всего встречается в нижних конечностях, и только редко может повлиять на гениталии или верхние конечности. Женщины страдают первичным лимфостазом в два раза чаще, чем мужчины.

В зависимости от возраста первичный лимфостаз подразделяется на 3 типа:

• врожденный лимфостаз (появляется при или вскоре после рождения);
• подростковый лимфостаз;
• взрослый лимфостаз, который возникает в пожилом возрасте.

Вторичный лимфостаз встречается гораздо чаще первичного. Он возникает при повреждении или обструкции ранее нормальных лимфатических сосудов при различных заболеваниях, хронических инфекциях, травмах, хирургических операциях, ожирении или вследствие злокачественных процессов и их лечения, таких как лучевая терапия. Лимфостаз может возникнуть при хронической венозной гипертензии и венозных язвах в результате нарушения лимфатической функции при данных патологиях. У пациентов с хроническими венозными заболеваниями в 20% случаев возникает вторичное поражение лимфатической системы из-за избытка жидкости. Поэтому флеболимфостаз относится к лимфостазу, вызванному хронической венозной недостаточностью. Вторичный лимфостаз также может быть связан с наследственной предрасположенностью.

Инфекционные заболевания. Лимфатический филяриоз (также известный как слоновость) является наиболее распространенной причиной вторичного лимфостаза по всему миру. Это приобретенное инфекционное заболевание, вызванное личинкой комара Wuchereria bancrofti. Люди заражаются при проживании или визите в эндемические районы, особенно в странах Африки южнее Сахары и в Индии. Личинки взрослых червей попадают на кожу человека через укус комара. После этого они мигрируют в лимфатические сосуды, что приводит к блокировке лимфатических каналов. Герпетическая инфекция также может в редких случаях вызвать лимфостаз. Рецидивирующий целлюлит и флегмона также могут повредить кожные лимфатические каналы и быть причиной одностороннего лимфостаза.

Лимфогранулема, передающаяся половым путем, вызывается хламидиозом и может быть причиной лимфостаза в области наружных половых органов. Заражение туберкулезом лимфатических узлов на шее является гораздо более редкой причиной лимфостаза.

Связь лимфатической системы с внутренними половыми органами

Хирургическое удаление лимфоузлов при мастэктомии (удаление молочной железы) или при лечении меланомы приводит к нарушению лимфатической дренажной функции. Радиотерапия также может вызвать практически необратимое повреждение дермальных лимфатических сосудов и фиброз узлов. Описанный выше посттравматический лимфостаз обычно проявляется хроническим односторонним отеком. Однако вмешательства на предстательной железе и шейке матки могут вызвать двусторонний отек.

Подокониоз является причиной неинфекционного лимфостаза, вызванного хроническим повреждением стопами во время ходьбы босиком по земле с высоким содержанием глины с кремнеземом. Это вторая по частоте причина тропического лимфостаза во всем мире. Минеральные частицы, проникающие через кожу, вызывают воспаление лимфатических сосудов и приводят к субэндотелиальному лимфатическому отеку и блокировке сосудов. Подокониоз является эндемичной болезнью в горных районах Средней Америки, тропической Африки и северной Индии.

Морбидное ожирение является одним из основных факторов риска развития вторичного лимфостаза. Увеличение жировой ткани в определенных областях тела приводит к блокировке лимфатических сосудов. Снижение физической активности у пациентов с ожирением усиливает этот фактор.

В случае, если вы заметите аналогичные признаки, рекомендуется проконсультироваться с медицинским специалистом. Самостоятельное лечение может представлять угрозу для вашего организма и благополучия!

Изменения кожных покровов. Лимфедема может проявляться односторонним или двусторонним отеком. Часто пациенты жалуются на ощущение тяжести и дискомфорта в пораженной конечности, особенно в конце дня. Ранний симптом лимфедемы — незначительные периодические отеки. Постепенно кожа становится рельефной, похожей на «апельсиновую корку». С развитием болезни кожа становится более грубой и текстурной из-за ее утолщения и фиброза. Устойчивый и неуменьшаемый отек указывает на необратимую стадию лимфедемы. Невозможность ущипнуть складку кожи между пальцами ноги (знак Стеммера) является характерным признаком хронической лимфедемы. Кроме того, для лимфедемы характерно также отекание тыльной части стопы, которое называется «буйволиный горб».

Со временем развивается слоновость. Кожа над пораженной областью приобретает бородавчатый гиперкератотический или «мшистый» внешний вид. У пациентов с хронической лимфедемой на коже обычно встречаются трещины, язвы, повторяющийся целлюлит. Характерно также выделение прозрачной светло-желтой жидкости (лимфоррея). Импетиго также является распространенным проявлением лимфедемы.

В редких случаях пациенты с длительно существующей лимфедемой имеют риск развития кожной ангиосаркомы. Это агрессивное опухоль представляет собой красновато-фиолетовые пятна или узелки, которые могут увеличиваться, язвиться и в некоторых случаях метастазировать. На ранних стадиях лимфедема может быть трудно отличить от других причин отека конечностей, таких как варикозное расширение вен, липедема и морбидное ожирение. Отек при хронической венозной недостаточности может быть похож на раннюю стадию лимфедемы. Хотя в обоих случаях отеки не уменьшаются и очень похожи, венозный отек обычно сопровождается другими признаками венозной болезни, такими как варикозы, пигментация, липодерматосклероз и наличие язв. Более того, венозный отек снижается после поднятия конечности. При хронической венозной недостаточности отеки обычно вызваны повышенным гидростатическим давлением в капиллярах. При лимфедеме давление обычно нормальное, поэтому поднятие ноги не приводит к снижению отека. Это главное отличие от хронической венозной недостаточности.

Липедема, также известная как липоматоз нижних конечностей, является хроническим прогрессирующим нарушением жировой ткани. Она часто ошибочно диагностируется как первичный лимфостаз. Липедема почти всегда встречается у женщин и чаще возникает несколько лет после начала полового созревания. Она проявляется как двухстороннее симметричное накопление подкожного жира, преимущественно в нижних конечностях, с небольшими кровоизлияниями и склонностью к прогрессирующему отеку ног. Одна из особенностей липедемы — резкое прекращение отека на уровне лодыжек. Легкие кровоизлияния связаны с повышенной хрупкостью капилляров в жировой ткани.

Лимфатические пути ног

Лимфатическая система представлена различными органами: лимфатическими узлами, миндалинами, тимусом и селезенкой. Весь этот комплекс связан сетью лимфатических сосудов, которые проходят параллельно с венозной системой.

Лимфатическая система выполняет три основные функции: дренаж избыточной интерстициальной жидкости, абсорбцию жира и контроль иммунитета. Интерстициальная жидкость – это часть той жидкости, которая выходит из капилляров в пространства между тканями. Большая часть этой жидкости (около 90%) реабсорбируется при помощи венозной системы и возвращается в кровяное русло, а оставшиеся 10% дренируется через лимфатические капилляры. При входе в лимфатические капилляры интерстициальная жидкость становится лимфой. Затем лимфа транспортируется через собирающие лимфатические сосуды, проходит через лимфатические узлы и, в конечном итоге, достигает точки около правого предсердия. Нормальный объем лимфы в сутки равен 2-3 литрам. В отличие от лимфатических капилляров, собирающие лимфатические сосуды обладают гладкой мускулатурой в своих стенках, что позволяет им сжимать и продвигать лимфатическую жидкость проксимально.

Нарушение проходимости, вызванное обструкцией или гипоплазией лимфатической системы, приводит к накоплению интерстициальной жидкости и отеку тканей, известному как лимфедема. Снижение уровня кислорода в тканях приводит к хроническому воспалению и реактивному фиброзу тканей.

Лимфедема

Лимфатическая система также выполняет иммунную функцию, обеспечивая циркуляцию различных антигенов и антител. Кожа обладает обширным наличием лимфатических капилляров. У пациентов с лимфедемой часто возникают рецидивирующие инфекции кожи из-за накопления антигенов в периферических тканях, что приводит к хроническому воспалению и последующему фиброзу мягких тканей.

Большинство членов Международного Общества Лимфологов в основном опираются на трехступенчатую систему классификации лимфатического отека. Увеличение номера определяет стадию 0 (или Ia), которая указывает на скрытое или субклиническое состояние, где отек еще не проявляется, несмотря на нарушение лимфодинамики и наличие клинических симптомов. Такое состояние может продолжаться в течение длительного времени, месяцы или годы, прежде чем появится отек (стадии I-III).

Стадия I представляет собой раннее накопление жидкости с высоким содержанием белка (по сравнению с «венозным» отеком) и проявляется отеком, который снижается при подъеме конечности. В этой стадии может наблюдаться питтинг (след от надавливания). Также в этой стадии происходит увеличение различных пролиферирующих клеток.

Стадия II: возвышенное положение конечности не снижает отек тканей, что проявляется вышеуказанным питтингом. Поздний этап второй стадии характеризуется устойчивым отеком, увеличением жировой ткани и фиброзом.

Стадия III представляет собой лимфатическую слоновость, при которой питтинг может отсутствовать. Также наблюдаются трофические нарушения кожи, такие как акантоз, отложение жира и фиброз, бородавчатые разрастания. Эти стадии относятся только к физическому состоянию конечностей. Более подробная классификация должна быть разработана с учетом патогенеза лимфедемы (например, генеза и степени лимфодинамических нарушений, дисфункции лимфатических узлов, анатомических особенностей и физиологии).

Также важно исследование генетических нарушений, связанных с патогенезом лимфедемы. Недавние исследования, соединяющие результаты физического исследования и лимфатической визуализации (например, лимфангиосцинтиграфия), могут помочь сформировать будущую классификацию этого заболевания.

Кроме того, включение генотипической информации, доступной при текущем скрининге, может предоставить ценные сведения для диагностики и классификации пациентов с лимфедемой. На каждой стадии можно использовать простую классификацию, основанную на измерении объема конечностей. Минимальная степень лимфедемы характеризуется увеличением объема конечности менее 20%, умеренная степень — от 20% до 40%, тяжелая — более 40%. Также учитываются факторы, такие как экстенсивность, воспаление и другие дескрипторы для определения степени тяжести. Качество жизни также может быть учтено при классификации заболевания.

Одной из главных осложнений лимфедемы являются часто встречающиеся многочисленные язвы на коже. Пациенты, страдающие от лимфедемы, часто подвержены рецидивирующим инфекциям мягких тканей, таким как целлюлит и рожистое воспаление. Основной причиной целлюлита является инфицирование пациента стрептококком группы А. Каждый случай целлюлита приводит к дополнительному повреждению лимфатической системы, что ухудшает состояние пациента.

Хроническая лимфедема вызывает распространенное грибковое заболевание стоп, известное как дермотофития стоп, из-за постоянных межпальцевых мацераций. Кроме того, у таких пациентов имеется 10%-ный риск развития ангиосаркомы. Это основное характерное явление для пациентов с хронической лимфедемой длительностью 10 лет. Синдром Стюарта-Тревиса относится именно к кожной ангиосаркоме, развивающейся у пациентов с лимфедемой после удаления молочной железы. Ангиосаркома является высокоагрессивной злокачественной опухолью с плохим прогнозом и выживаемостью менее 10% за 5 лет.

В медицинской литературе есть сообщения о других злокачественных опухолях, которые также связаны с лимфедемой: плоскоклеточная карцинома, базально-клеточная карцинома, кожная лимфома, меланома и саркома Капоши. Несмотря на широкое распространение специфических онкологических заболеваний у этих пациентов, прямая причинно-следственная связь между лимфедемой и развитием опухолей до сих пор не установлена. Одно возможное объяснение может заключаться в нарушении местного иммунного ответа в лимфедематозной конечности.

Кроме того, важными осложнениями являются психологическая стигматизация и снижение самооценки, что распространено среди пациентов с лимфостазом из-за ухудшения подвижности, сложностей в выборе одежды, деформации конечностей и гениталий. Выводя аккумулированную информацию, можно сделать вывод, что хронический отек нижних или верхних конечностей вызывает дискомфорт и потерю нормальной функциональности пораженного органа. Повторяющиеся бактериальные и грибковые инфекции распространены при лимфедеме. Повторяющийся целлюлит и лимфангиты приводят к прогрессированию повреждения всей лимфатической системы. Часто возникают тяжелые хронические трудноизлечимые язвы. Кожная ангиосаркома является редким, но часто смертельным осложнением, основным признаком которого является появление красно-фиолетовых пятен. Серьезные психологические последствия могут возникать из-за долгосрочных косметических проблем и ограничений в качестве жизни у пациентов с лимфостазом.

Лимфостаз — данный клинический диагноз прежде всего. В связи с этим, при постановке диагноза невозможно не принимать во внимание тщательный сбор анамнеза и проведение физикального обследования. Вероятность выявления поздних стадий лимфостаза клинически без проведения дополнительных методик является достаточно высокой. Однако, на начальных стадиях этого заболевания наличие сопутствующих состояний, таких как ожирение, липодистрофия и венозная недостаточность, может затруднить точное постановление диагноза, поэтому иногда может понадобиться проведение дополнительных методов обследования. Существует большое количество диагностических инструментов для оценки работы лимфатической системы. Тем не менее, решение о применении того или иного из них должно основываться на состоянии соответствующего пациента. Ранняя постановка диагноза лимфостаза имеет огромное значение, поскольку это существенно повышает эффективность проводимой терапии.

Сбор анамнеза и физикальное обследование

Важной частью анамнеза являются следующие факторы: возраст, когда заболевание началось, семейная история лимфостаза, наличие травм, инфекций, онкологических заболеваний, сердечных патологий, гипотиреоза, гипоальбуминемии, сепсиса, венозной недостаточности или заболеваний лимфатической системы в анамнезе. Большое значение имеет также информация об использовании лучевой терапии в паховых или подмышечных областях, проведении лимфаденэктомии, а также о поездках в регионы, эндемичные по филяриозу. Лимфостаз нижних конечностей обычно проявляется отеком на задней стороне стопы и пальцев, имеющим характерный «квадратный» облик. Лимфатический отек обычно начинается с дистальной части конечности и в последствии протекает в проксимальном направлении. Феномен «апельсиновой кожи» — это кожа с текстурой кожи апельсина, а признак Копоши-Стеммера (невозможность ущипнуть складки кожи на задней поверхности основания второго пальца) является характерными признаками хронического лимфостаза. В поздних стадиях на пораженном участке кожа становится гиперкератотической, папулы, пятна и узлы с выраженным фиброзом могут развиваться.

Визуализационные методы

В большинстве случаев для постановки диагноза не требуется использование различных методов визуализации. Тем не менее, они могут быть применены для подтверждения диагноза и определения степени поражения лимфатической системы, а также для определения оптимальной терапевтической тактики.

• Лимфосцинтиграфия является стандартным методом визуализации лимфатической системы для подтверждения диагноза лимфостаза. Этот метод является самым распространенным и часто используемым для оценки работы лимфатической системы. Лимфосцинтиграфия позволяет визуализировать лимфатическую сосудистую сеть и обнаруживать аномалии развития лимфатической системы. Чувствительность и специфичность данного метода для выявления лимфостаза составляют, соответственно, около 73% и 100%. Несмотря на значительные преимущества, лимфосцинтиграфия является трудоемкой и технически сложной из-за отсутствия специализированного оборудования во многих клиниках.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) не является методом визуализации, обладающим высокой чувствительностью или специфичностью для диагностики лимфедемы. Однако МРТ может быть использована для исключения других причин отеков конечностей и для выявления преград в лимфатических протоках, таких как опухоли мягких тканей. МРТ также может использоваться для оценки наличия жидкости и ее свойств в мягких тканях конечностей, что помогает отличить лимфостаз от других форм отека.
• Кроме того, в дополнение к вышеперечисленным методам можно использовать ультразвуковое исследование, которое позволяет исключить венозную патологию и иногда обнаруживать признаки филяриоза, а также биоимпедансную спектроскопию, которая предоставляет информацию о количестве межтканевой жидкости в пораженной конечности.

Также для оценки работы печени и почек могут применяться лабораторные методы диагностики. Гистологические исследования обладают низкой чувствительностью и специфичностью для постановки диагноза лимфостаза.

К сожалению, заболевание лимфостаз является неизлечимым. Однако существуют эффективные способы лечения этой патологии. Лечение лимфостаза может быть нехирургическим или хирургическим.

Нехирургическое лечение лимфедемы основано на полной деконгестивной терапии, компрессионной терапии, аппаратной пневмокомпрессии и специальных упражнениях. Эти методы наиболее эффективны на ранних стадиях заболевания. В последнее время все большую популярность набирают хирургические методы лечения, включая физиологические и восстановительные процедуры.

Нехирургическое лечение

Одним из ключевых аспектов лечения лимфостаза является обучение пациентов методам самоконтроля. Это включает уход за кожей, самостоятельный массаж, правильное ношение повязок и одежды, здоровое питание, физические упражнения и контроль веса.

Полная деконгестивная или противоотечная терапия. Этот метод лечения считается наиболее эффективным и включает две фазы: редуктивную и фазу поддержания. В основе этой терапии лежат мануальный лимфодренаж, компрессионная терапия, физические упражнения и уход за кожей. Также необходимо носить специальное компрессионное белье. Однако этот метод требует значительных затрат времени и средств, а также постоянного врачебного контроля.

Мануальный лимфодренаж отличается от обычного массажа. Он направлен на улучшение работы лимфатической системы. Множество исследований подтверждают эффективность компрессионной терапии в комбинации с мануальным лимфодренажем.

Компрессионная терапия выполняет несколько функций: улучшает лимфатический и венозный отток, снижает накопление продуктов обмена в тканях, формирует правильную форму конечности, контролирует объем тканей, защищает конечность от возможных травм. Некоторые исследования также показали положительный эффект от низкоуровневой лазерной терапии.

Комплекс лечения лимфостаза также может включать аппаратные методы пневмокомпрессии и специальные упражнения. Подъем ног также эффективен для стимуляции лимфатического оттока. Контроль массы тела и гигиена кожи имеют большое значение на всех стадиях заболевания. Препараты диуретики и бензопираны не доказали свою эффективность.

Хирургическое лечение

Различные хирургические методы лечения лимфостаза были испытаны на протяжении многих лет. Однако большинство из них неэффективны. Остаются только некоторые подходы, которые пригодны для тяжелых случаев лимфостаза, когда консервативное лечение не помогает.

Существует несколько основных подходов к хирургическому лечению лимфедемы:

1. Дебуляция — удаление избыточной лимфатической ткани.
2. Реконструктивные подходы — восстановление работы лимфатической системы.

Дебуляция включает удаление избыточных тканей, при этом сохраняются нормальные ткани. Реконструктивные подходы включают создание анастомозов между лимфатическими и венозными сосудами, а также реваскуляризацию лимфатических узлов. Слабое заживление ран является основным ограничением хирургического лечения. Также существует риск повреждения нервов, гипертрофического рубцевания, некроза трансплантата, экзофитного кератоза и рецидива лимфедемы.

Список факторов риска вторичной лимфедемы, связанный с определенными действиями и запрещениями, только отчасти основан на исследованиях и находится в сфере анекдотики. Хотя некоторые предупреждения основаны на надежных физиологических принципах, например, избегания перегрева либо заражения заинтересованной конечности, другие являются меньше обоснованными.

Статистические данные, которые сообщают о частоте развития вторичной лимфедемы, указывают на вероятность ее возникновения менее чем у 50% пациентов. В связи с этим стандартное использование некоторых методов профилактики для предотвращения лимфедемы может быть неприемлемым и только навлечь на пациентов излишнюю терапию. Многие методы профилактики не имеют научного подтверждения и не демонстрируют конкретные риски и меры предосторожности.

Если неясен диагноз лимфедемы или требуется более точно определить прогноз, рекомендуется обратиться за консультацией к клиническому лимфологу или в специализированный лимфологический центр, если таковой доступен. В редких случаях хроническая лимфедема может вызвать развитие ангиосаркомы кожи, известной также как синдром Стюарта-Тревиса. Прогноз данного осложнения неблагоприятный, средняя выживаемость пациентов после установки диагноза составляет около 19 месяцев.

Список литературы