Контрактура Дюпюитрена - симптомы и лечение

Контрактура Дюпюитрена (Дюпюитрена контрактура) — это деформация кисти, когда пальцы сгибаются и прекращают разгибаться.

Контрактура возникает из-за прогрессирования болезни Дюпюитрена, генетического заболевания, при котором соединительная ткань ладонного апоневроза (тонкая пленка между кожей и внутренними образованиями руки: сухожилиями, нервами и сосудами) увеличивается в размере.

Контрактура Дюпюитрена

Впервые симптомы этой болезни были описаны анатомом Ф. Платтером в 1614 году. В 1822 году хирург Э. Купер более подробно изучил заболевание и предложил, что деформация руки происходит из-за поражения ладонного апоневроза. Для лечения Купер предложил подкожную фасциотомию, то есть разрезание сухожилий и аплювроза.

В 1831 году французский врач и анатом Г. Дюпюитрен наиболее подробно описал патологию. Он провел эксперименты и доказал, что контрактура развивается из-за поражения ладонного апоневроза, а также предложил открытую фасциотомию — метод оперативного лечения, при котором скальпелем режут кожу и апоневроз. С тех пор контрактуру называют его именем. 

Контрактура Дюпюитрена относится к фиброматозам, как и болезни Ледерхозе и Пейрони. При болезни Ледерхозе ограничено разгибание пальцев на стопе, что затрудняет ходьбу. При болезни Пейрони возникает искривление полового члена.

Также выделяются «задние узелки Дюпюитрена» (гланды скрипача) — узелки на пальцах, которые чаще возникают от перегрузок, например у музыкантов, играющих на струнных инструментах. С точки зрения изменений тканей они похожи на поражение ладонного апоневроза при контрактуре Дюпюитрена.

Распространение

Болезнь Дюпюитрена встречается примерно у трех из 100 человек. Это чаще всего происходит у голубоглазых и зеленоглазых мужчин европейской расы старше 40 лет, у которых в роду уже были случаи такого заболевания.

Причины контрактуры Дюпюитрена

Хотя заболевание является генетическим, известны состояния и факторы, которые способствуют развитию контрактуры. Их можно разделить на изменяемые и неизменяемые, на первые можно повлиять, на вторые — нет.

Изменяемые факторы:

• курение ;
• злоупотребление алкоголем;
• травмы руки;
• тяжелая физическая работа;
• ожирение ;
• прием противоэпилептических препаратов;
• профессия, связанная с постоянным воздействием вибрации.

Неизменяемые факторы:

• гиперхолестеринемия;
• сахарный диабет ;
• эпилепсия.

Если вы обнаружите похожие симптомы, важно обратиться за консультацией к врачу. Не стоит рисковать своим здоровьем и самолечиться — это может быть опасно!

Вы можете определить наличие признаков контрактуры самостоятельно. Для этого просто взгляните на свои ладони и положите их на стол. Если вы заметите утолщение кожи, тяжи и узлы, а также ограниченную подвижность пальцев, из-за чего не можете положить ладонь на ровную поверхность, вероятно у вас контрактура Дюпюитрена.

При этом заболевании могут быть затронуты разные пальцы, однако наиболее часто страдает безымянный. Именно поэтому кисть с согнутым безымянным пальцем является символом Международного общества контрактуры Дюпюитрена.

Логотип Международного общества контрактуры Дюпюитрена

Наиболее часто контрактуры возникают на кистях и стопах, так как кожа в этих областях отличается от остальной: она очень плотная и почти не сгибается. Причина здесь в особой структуре под кожей – апоневрозе, который делает кожу более устойчивой к нагрузкам. Однако именно поражение апоневроза приводит к развитию контрактуры.

Существуют три стадии изменения апоневроза:

1. Первая стадия.
2. Вторая стадия.
3. Третья стадия.

Эти стадии были описаны Д. Люком еще в 1959 году. В начале заболевания в апоневрозе активизируются клеточные процессы. Количество клеток увеличивается, и ткани начинают расти.

Затем начинают формироваться фиброзные ткани, образуя тяжи вдоль линий кисти. Это самый короткий путь от запястья до кончика пальца. Искривленный апоневроз повторяет путь гибких сухожилий, и поэтому пациенты часто ошибочно полагают, что сухожилия не позволяют пальцам разгибаться.

Постепенно измененная ткань перестраивается и становится более плотной. Уменьшаясь, она тянет за собой кожу, что приводит к сгибанию пальцев и усилению контрактуры.

Контрактура Дюпюитрена постепенно прогрессирует и ее тяжесть измеряется в градусах. В основе классификации по степени тяжести лежит клиническая картина.

Для определения степени тяжести необходимо сложить углы сгибания в пястно-фаланговом суставе и проксимальном межфаланговом суставе, ближе к ладони.

Степени контрактуры Дюпюитрена

Степени контрактуры Дюпюитрена (по Tubiana):

• 0 степень. Первичная степень, также известная как «нулевая». Проявляется отдельными узлами на ладонях, которые обычно выглядят как мозоль. Пациенты часто не придают значения первым признакам заболевания, поскольку отсутствуют боли и ограничение движения. Однако с прогрессированием заболевания на ладони появляется подкожный тяж, затрудняющий разгибание пальца.
• I степень. Ограничение разгибания пальца на угол от 0 до 45°. Несмотря на ограничение движения, боль отсутствует. Заболевание чаще всего затрагивает только четвертый и пятый пальцы, поэтому пациенты приспосабливаются использовать первый и третий пальцы для точных и мелких движений. Полностью согнуть пальцы и удержать предмет в руке по-прежнему возможно, хотя кисть не разгибается полностью. Несмотря на неудобства, связанные с выполнением действий такой рукой, обращаются к врачу не многие.

I степень контрактуры Дюпюитрена

• II степень. Ограничение разгибания пальцев на угол от 45 до 90°. Движения пальцами значительно затруднены на этой стадии. Пациенты обращаются к врачу, так как им не удается надеть перчатку, положить ладонью на стол, пожать руку другому человеку и даже мыться: согнутый палец часто попадает в глаз.

II степень контрактуры Дюпюитрена

• III степень. Сгибательная контрактура пальцев составляет от 90 до 135°. Деформация продолжает прогрессировать, функции кисти еще сильнее нарушаются. Часто на этой стадии присоединяется контрактура соседних пальцев.

III степень контрактуры Дюпюитрена

• IV степень. Сгибание пальцев в пястно-фаланговом и проксимальном межфаланговом суставах достигает 135 и более градусов. Пальцы настолько плотно прижаты к ладони, что под них нельзя протереть руку салфеткой. Полностью восстановить сгибание и разгибание пальцев при такой степени тяжести очень сложно. Многие считают, что заболевание невозможно вылечить, поэтому не обращаются к врачу, и контрактура достигает тяжелой степени.

Контрактура Дюпюитрена IV степени

Самые распространенные осложнения этого заболевания связаны с изменениями в окружающих тканях, таких как кожа, суставные оболочки, нервы и сосуды. Как правило, контрактура развивается постепенно и приводит к укорачиванию указанных тканей. Поэтому очень важно обратиться к врачу на ранней стадии заболевания, до того, как оно достигнет III и IV степени. В запущенных случаях даже после удаления пораженного апоневроза могут возникнуть проблемы, связанные с измененными тканями.

Например, суставу не свойственно находиться в согнутом положении в течение продолжительного времени, поэтому он начинает деформироваться. Отсутствие движения приводит к нарушению питания хряща и развитию деформирующего артроза. Хотя движение такого сустава можно восстановить с помощью операции, оно будет сопровождаться болью. Это осложнение, как правило, проходит само по себе без необходимости в специфическом лечении.

При длительной контрактуре сухожилия сгибателей начинают укорачиваться, что препятствует активному разгибанию пальцев. Растяжение сложного разгибательного аппарата может привести к вторичным деформациям пальца. Таким образом, одна проблема тянет за собой множество других, требующих дополнительного лечения.

При продолжительной сильной контрактуре даже кровеносные сосуды могут сокращаться, несмотря на их эластичность. В результате разгибания пальца может возникнуть некроз: сосуды становятся под напряжением, сужаются, кровь перестает поступать, что вызывает боль и онемение в пальце.

Обычно диагноз контрактуры Дюпюитрена поставлен во время осмотра. Визуализация узлов и тяжей на ладони не вызывает сложностей для любого врача, который сталкивался с этой проблемой. Поэтому дополнительные исследования не требуются. Кроме того, очень характерный вид измененных кистей позволяет часто пациентам самостоятельно поставить себе диагноз.

УЗИ может проводиться в некоторых случаях, чтобы отличить контрактуру Дюпюитрена от других патологий кисти. К таким патологиям относятся стенозирующий теносиновит и тендинит сгибателей, ганглиозная киста, локтевая нейропатия и опухоли мягких тканей.

Рентген может потребоваться для выявления сопутствующего артрита, который также препятствует нормальному разгибанию пальцев. Также могут быть проведены лабораторные исследования для исключения диабета. Однако, эти обследования не обязательны, так как не требуются для подтверждения контрактуры.

Наиболее эффективным методом лечения контрактуры Дюпюитриена является хирургическое вмешательство. С помощью него можно восстановить функцию руки и разогнуть пальцы, но остановить прогрессирование болезни, то есть саму контрактуру, пока не удается. Пока что не существует эффективных методов консервативного лечения.

В хирургическом лечении выделяют четыре основных метода:

• игольная фасциотомия;
• фасциотомия с использованием коллагеназ;
• локальная фасциэктомия;
• дермофасциэктомия.

Игольная фасциотомия и фасциотомия с использованием коллагеназ считаются минимально инвазивными методами. Однако после них восстановление занимает около недели, и осложнения возникают редко. Восстановление после операции не исключает повторное развитие контрактуры. Рецидив может произойти через 3-4 месяца или даже через несколько лет, это индивидуально.

Игольная фасциотомия проводится за один прием. После обработки руки антисептическим раствором под местной анестезией с помощью игл различного диаметра рассекаются узлы и тяжи измененного ладонного апоневроза на разных уровнях без разреза кожи.

Игольная фасциотомия

В результате нарушается целостность тяжа, и удается разогнуть палец. Рассеченные волокна апоневроза остаются под кожей, что является причиной частых рецидивов. Несмотря на кажущуюся простоту, фасциотомию может выполнять только специалист в области хирургии руки, так как существует риск повреждения важных структур, таких как сухожилия, сосуды и нервы. Игольную фасциотомию не рекомендуется проводить при непереносимости процедуры под местной анестезией, тонкой коже, рубцах после открытых операций на ладони, открытых ранах или инфекционных очагах на кисти.

Фасциотомия с использованием коллагеназы бактерий Clostridium histolyticum проводится в два этапа. На первом визите узлы и тяжи апоневроза мягчатся после введения коллагеназы. На втором этапе, после обезболивания, врач с помощью усилия расправляет пальцы и разрывает эти тяжи. Противопоказания к такой операции такие же, как и к игольной фасциотомии, но добавляется аллергия на коллагеназы. Также безопасность их применения во время кормления и беременности не изучена, поэтому такого лечения не проводят. Также данную операцию не выполняют на пациентах моложе 18 лет.

Фасциэктомия и дермофасциэктомия относятся к открытой хирургии.

Фасциэктомия представляет собой не только рассечение, но и удаление тяжей и узлов.

Выделяют несколько видов такой операции:

• сегментарная — удаление коротких участков наиболее выраженных тяжей;
• регионарная (локальная) — удаление всего измененного апоневроза на пораженных лучах;
• радикальная — удаление всего апоневроза, а не только пораженной части.

Последний вид операции выполняется редко, так как восстановление требует много времени (около месяца). Первые два метода имеют схожие результаты.

Дермофасциэктомия отличается от обычной фасциэктомии тем, что вместе с измененным апоневрозом удаляется также часть измененной кожи. После этой операции образуется дефект кожи, который закрывается специальными кожными лоскутами. Восстановление занимает в два раза больше времени, чем после обычной фасциэктомии, но замещенная кожа отличается от ладонной, что снижает риск рецидива в будущем.

После заживления кожи и снятия отечности можно выполнять любые действия рукой.

Раннее диагностирование контрактуры и применение фасциотомии в I и II стадиях помогают остановить ее развитие. При прогрессировании болезни может потребоваться фасциэктомия. Своевременное вмешательство позволяет сохранить подвижность кисти даже при повторных рецидивах и операциях.

Невозможно полностью остановить развитие контрактуры, независимо от способа операции. Даже после дермофасциэктомии возможны рецидивы, и в некоторых случаях пациентам приходилось проводить более 30 операций. Врачи не могут гарантировать, что лечение полностью предотвратит повторное развитие контрактуры. Особенно высок риск рецидива у молодых пациентов.

В 2012 году было предложено использовать препарат Тамоксифен для снижения риска рецидивов после фасциэктомии у пациентов с высоким риском. Однако пока не достаточно данных, чтобы подтвердить эффективность этого метода.

Специфической профилактики контрактуры Дюпюитрена не существует. Единственное, что можно сделать — уменьшить факторы риска и обратиться к врачу на ранних стадиях заболевания.

Список литературы